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Sweet综合征合并骨髓增生异常综合征一难治性贫血、间质性肺炎一例

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中华皮肤科杂志 2009年第1期42卷 62-63页

作者：封常霞单波高峰山东省潍坊市皮肤病防治所 261041 山东省寿光市人民医院

患者女，53岁，因头面部、颈部、双上肢丘疹、斑块伴疼痛2个月，加重10天伴发热1周门诊以“Sweet综合征合并骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS—RA）？”收入院治疗。患者2个月前于面部双颊处出现黄豆大小丘疹，伴疼痛，未处理。之后... 详细信息

患者女，53岁，因头面部、颈部、双上肢丘疹、斑块伴疼痛2个月，加重10天伴发热1周门诊以“Sweet综合征合并骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS—RA）？”收入院治疗。患者2个月前于面部双颊处出现黄豆大小丘疹，伴疼痛，未处理。之后丘疹逐渐增多，增大，在外院诊断为血管炎，并行皮肤活检病理检查及真菌培养、骨髓活检，诊断为Sweet综合征？MDS—RA？。在外院应用甲泼尼龙每日32mg静脉滴注治疗，7天后症状减轻，激素逐渐减量，减量过程中加用雷公藤治疗，每日60mg，分3次口服，皮疹大部分消退。患者因乏力自行停用糖皮质激素及雷公藤。

关键词：骨髓增生异常综合征-难治性贫血 Sweet综合征间质性肺炎静脉滴注治疗雷公藤治疗糖皮质激素真菌培养病理检查

氨磷汀、沙利度胺、康力龙联合治疗骨髓增生异常综合征——难治性贫血疗效观察

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山东医药 2008年第4期48卷 106-107页

作者：李伟柴铁刘艳春高彩凤史妍王欢唐山市工人医院河北唐山063000

近年来,我们采用氨磷汀、沙利度胺、康力龙治疗骨髓增生异常综合征(MDS)-难治性贫血(RA)(MDS-RA)患者,取得较好疗效.现报告如下.

关键词：骨髓增生异常综合征-难治性贫血沙利度胺疗效观察联合治疗氨磷汀康力龙

55例骨髓增生异常综合征-难治性贫血误诊、漏诊原因

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临床与病理杂志 2019年第2期39卷 287-293页

作者：姜鹏张福海林旺刘海明北京友谊医院平谷医院检验科北京101200 北京友谊医院平谷医院血液科北京101200

目的:分析骨髓增生异常综合征-难治性贫血(myelodysplastic syndromes-refractory anemia,MDSR A)误诊、漏诊原因,并探究降低误诊、漏诊率的有效方法。方法:统计中国知网(CNKI)中有关MDS-R A误诊、漏诊方面的文献,并统计出误诊、漏诊的... 详细信息

目的:分析骨髓增生异常综合征-难治性贫血(myelodysplastic syndromes-refractory anemia,MDSR A)误诊、漏诊原因,并探究降低误诊、漏诊率的有效方法。方法:统计中国知网(CNKI)中有关MDS-R A误诊、漏诊方面的文献,并统计出误诊、漏诊的高发病种及原因;通过取材、阅片及临床提供患者信息进行统计学分析,分析北京友谊医院平谷医院2006—2016年误诊、漏诊的55例MDS-RA患者高发病种及原因。最后将北京友谊医院平谷医院检验科骨髓室与文献的数据进行比较分析。结果:北京友谊医院平谷医院骨髓室误诊、漏诊的几种情况和文献基本一致,略有差别。从一般临床症状和基础检查方面看,这几种高发疾病与MDS-RA确实存在容易混淆的地方;但从细胞形态学角度存在显著差异,MDS-RA有较特异性的病态造血。结论:加强临床医生与检验技术人员的沟通、联合多种检测方法筛查是有效降低误诊、漏诊的重要预防措施。

关键词：骨髓增生异常综合征-难治性贫血误诊漏诊病态造血预防措施

骨髓增生异常综合征-难治性贫血16例治疗经验

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中国基层医药 2006年第9期13卷 1562-1562页

作者：马青甘肃省临夏州人民医院内二科 731100

骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)是以进行性全血细胞减少为特征的一组异质性疾病,部分可能是由于造血前体细胞凋亡增加和细胞分化受阻("无效造血")所致,并有转化为急性白血病的倾向,其发病率呈上升趋势[1],至今无特效疗法,我院... 详细信息

骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)是以进行性全血细胞减少为特征的一组异质性疾病,部分可能是由于造血前体细胞凋亡增加和细胞分化受阻("无效造血")所致,并有转化为急性白血病的倾向,其发病率呈上升趋势[1],至今无特效疗法,我院给予环孢霉素A、维生素B6和雄激素与骨化三醇(罗钙全)联合治疗,取得了可喜的疗效,现总结如下。

关键词：骨髓增生异常综合征-难治性贫血治疗经验全血细胞减少无效造血异质性疾病急性白血病环孢霉素A 维生素B6

应用维生素K_2类似物四烯甲萘醌治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血的疗效

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国外医学（内科学分册） 2002年第7期29卷 307-307页

作者：管慧红

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造血干细胞移植后并发肺栓塞一例

中华内科杂志 2007年第7期46卷 592-593页

作者：杨磊王景文崔晶栗宇刘复强首都医科大学附属北京同仁医院血液科 100730

患者女，38岁。因确诊骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多2个月，为行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）（供者为其姐，HIA配型6／6位点全相合，血型不合）于2006年1月入院。预处理方案采用改良BU／CY方案：羟基脲（Hu）80mg... 详细信息

患者女，38岁。因确诊骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多2个月，为行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）（供者为其姐，HIA配型6／6位点全相合，血型不合）于2006年1月入院。预处理方案采用改良BU／CY方案：羟基脲（Hu）80mg·kg^-1·d^-1，移植前10d（-10d）；阿糖胞苷2s／m^2（-9d）；白消安（Bu）4mg／kg（-8--6d）；环磷酰胺（CTX）1．8／m^2（-5～-4d）；甲基环己亚硝脲（MeCCNU）250mg／m^2（-3d）。

关键词：异基因造血干细胞移植骨髓增生异常综合征-难治性贫血肺栓塞移植后 BU/CY方案甲基环己亚硝脲并发原始细胞增多

全反式维甲酸、活性维生素D_3联合雄激素对MDS难治性贫血的疗效追踪观察

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中国实验血液学杂志 2005年第5期13卷 861-866页

作者：周芙玲张王刚曹星梅陈银霞何爱丽刘捷赵万红马肖蓉陈刚西安交通大学第二医院血液肿瘤内科西安710004

为了探讨全反式维甲酸、活性维生素D3及康力龙联合治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血(MDSRA)的疗效及作用机制,治疗组62例采用全反式维甲酸30mg/(m2·d),活性维生素D30.01μg/(kg·d),康力龙0.1mg/(kg·d)治疗,对照组33例采用叶酸及铁... 详细信息

为了探讨全反式维甲酸、活性维生素D3及康力龙联合治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血(MDSRA)的疗效及作用机制,治疗组62例采用全反式维甲酸30mg/(m2·d),活性维生素D30.01μg/(kg·d),康力龙0.1mg/(kg·d)治疗,对照组33例采用叶酸及铁剂等治疗。治疗前后检查骨髓及外周血。结果表明:用药8周,治疗组完全缓解(CR)4例,部分缓解(PR)12例,血液学改善(HI)43例(69.35%)。平均随访26.25月出现10例死亡、2例RAEB、1例RAEBT及3例转变为白血病。对照组用药8周无CR,PR3例,HI17例(51.51%)。平均随访16个月出现6例死亡、1例RAEB、1例RAEBT及3例转变为白血病。治疗组3和5年生存率为69.42%和53.72%,对照组为52.23%和31.34%(P=0.016)。治疗组出现副作用程度低。KaplanMeier分析提示,三联治疗、无转变、年龄偏小、无合并症、女性、血红蛋白值90-120g/L、骨髓增生活跃及一系血细胞减少组生存时间长。Cox风险比例模型表明,三联治疗、转变及年龄变量是影响预后的独立因素。结论:三联药物治疗RA疗效高,毒副作用低,治疗有效的机制可能为诱导分化、抗增殖、抗凋亡、抗血管生成、改善营养及调节免疫。

关键词：骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征-难治性贫血全反式维甲酸活性维生素D3 康力龙

三氧化二砷诱导MUTZ-1细胞凋亡的端粒酶调控研究

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中国实验血液学杂志 2005年第4期13卷 615-619页

作者：佟红艳金洁徐伟来钱文斌林茂芳浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003

为了研究三氧化二砷(As2O3)诱导人类骨髓增生异常综合征难治性贫血伴原始细胞过多型(MDS-RAEB)细胞株MUTZ-1细胞凋亡的端粒酶调控机制,采用端粒重复序列扩增-酶联免疫吸附试验(TRAP-ELISA)检测端粒酶活性;RT-PCR法检测端粒酶逆转录酶(hT... 详细信息

为了研究三氧化二砷(As2O3)诱导人类骨髓增生异常综合征难治性贫血伴原始细胞过多型(MDS-RAEB)细胞株MUTZ-1细胞凋亡的端粒酶调控机制,采用端粒重复序列扩增-酶联免疫吸附试验(TRAP-ELISA)检测端粒酶活性;RT-PCR法检测端粒酶逆转录酶(hTERT)、TRF1(TTAGGGrepeatbindingfactor1)、TRF2(TTAGGGrepeatbindingfactor2)、bcl-2、bax等基因mRNA水平的表达;磷脂酰丝氨酸(PS)转位等方法检测细胞凋亡。结果表明:1-8μmol/LAs2O3诱导MUTZ-1细胞凋亡呈时间、浓度依赖关系。在该浓度范围内,As2O3可下调细胞端粒酶活性,且端粒酶活性下调与凋亡细胞阳性率呈明显负相关(r=-0.938,P=0.018)。MUTZ-1细胞经As2O3作用后,hTERT基因mRNA表达下调,并与端粒酶活性变化呈正相关(r=0.783,P=0.022),但As2O3对TRF1及TRF2基因mRNA表达没有明显影响。MUTZ-1细胞端粒酶活性受抑制同时,伴有bcl-2mRNA表达下调及bcl-2/bax比值下降。结论:As2O3可能通过抑制细胞端粒酶活性及hTERT表达,诱导MUTZ-1细胞凋亡。As2O3抑制MUTZ-1细胞端粒酶活性可能是诱导该凋亡机制之一。

关键词： As2O3 MUTZ-1细胞细胞凋亡端粒酶骨髓增生异常综合征-难治性贫血

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巨幼细胞贫血与难治性贫血的细胞形态学分析

吉林医学 2011年第16期32卷 3311-3312页

作者：周格琛广西医科大学第四附属医院检验科广西柳州545005

细胞形态学检查是诊断血液系统疾病的重要方法,本文对35例巨幼细胞贫血（MA）和30例骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS-RA）的细胞形态学特点进行总结分析,旨在为两种疾病的诊断和（或）鉴别诊断提供重要的依据。

关键词：巨幼细胞贫血骨髓增生异常综合征-难治性贫血细胞形态学