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韧带样瘤的诊治进展及热点问题

中国癌症杂志 2010年第3期20卷 227-231页

作者：黄恺(综述) 傅红(审校) 复旦大学附属肿瘤医院腹部外科复旦大学上海医学院肿瘤学系上海200032

韧带样瘤是一种深部筋膜或肌腱膜结构来源的低度恶性的纤维性肿瘤,发病率较低。腹壁外和腹壁韧带样瘤的治疗以外科手术为主。首选切缘2cm以上的广泛根治性切除,确保切缘阴性;无法达广泛切除或切缘阴性时,首选保全功能性手术。切缘阳性... 详细信息

韧带样瘤是一种深部筋膜或肌腱膜结构来源的低度恶性的纤维性肿瘤,发病率较低。腹壁外和腹壁韧带样瘤的治疗以外科手术为主。首选切缘2cm以上的广泛根治性切除,确保切缘阴性;无法达广泛切除或切缘阴性时,首选保全功能性手术。切缘阳性、复发性患者或无法手术者可考虑辅助放疗。腹腔内韧带样瘤多见于家族结肠腺瘤息肉病患者,手术切除复发率高,目前推荐首选大剂量的三苯氧胺和舒林酸治疗。由于韧带样瘤自然病程多变,药物治疗等疗效多不确切,包含观察等待的个体化治疗方案有望成为韧带样瘤的一种新的治疗模式。

关键词：韧带样瘤外科治疗放射治疗药物治疗

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十二指肠韧带样瘤一例并文献复习

腹部外科 2022年第2期35卷 143-145页

作者：錡和强王少怡刘建平聂凯联勤保障部队第九〇九医院(厦门大学附属东南医院)普通外科福建漳州363000 厦门大学医学院福建厦门361100

1例53岁男性病人,因“左侧腰背部疼痛伴腹胀1 d”于2021年9月12日收入厦门大学附属东南医院,术前临床诊断“十二脂肠肿物性质待查”,经过多学科讨论后行十二指肠肿瘤切除+空肠减压性造瘘+空肠营养性造瘘术,术后病理学及免疫组织化学证... 详细信息

1例53岁男性病人,因“左侧腰背部疼痛伴腹胀1 d”于2021年9月12日收入厦门大学附属东南医院,术前临床诊断“十二脂肠肿物性质待查”,经过多学科讨论后行十二指肠肿瘤切除+空肠减压性造瘘+空肠营养性造瘘术,术后病理学及免疫组织化学证实为十二指肠韧带样瘤。术后病人恢复良好。韧带样瘤是一种交界性肿瘤,发病率较低,可生长在人体的各个位置,但生长在十二指肠却极其罕见。对于有症状、生长在不利部位的韧带样瘤应积极选择手术治疗,根据术后病情发展进一步选择辅助治疗。

关键词：韧带样瘤十二指肠

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韧带样瘤的CT表现

临床放射学杂志 2009年第5期28卷 674-676页

作者：徐青张伟徐海南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)放射科南京210029

目的探讨韧带样瘤的CT表现,评价CT对其诊断价值。资料与方法回顾性分析5例经手术病理证实的韧带样瘤患者的术前CT表现。4例行常规CT平扫及增强扫描,1例仅行CT平扫。结果3例韧带样瘤发生在腹壁,1例发生在腹腔内,1例发生在大腿内侧。CT平... 详细信息

目的探讨韧带样瘤的CT表现,评价CT对其诊断价值。资料与方法回顾性分析5例经手术病理证实的韧带样瘤患者的术前CT表现。4例行常规CT平扫及增强扫描,1例仅行CT平扫。结果3例韧带样瘤发生在腹壁,1例发生在腹腔内,1例发生在大腿内侧。CT平扫3例病灶呈等密度,1例呈稍低密度,1例呈等、低混杂密度。4例增强扫描病变轻度强化。边界清晰4例,模糊1例。结论CT可以显示病灶的大小、部位、范围及与邻近结构的关系,对韧带样瘤的诊断有重要价值。

关键词：韧带样瘤体层摄影术,X线计算机 CT 诊断价值

韧带样瘤的临床病例分析及C-kit、PDGFR表达研究

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韧带样瘤的临床病例分析及C-kit、PDGFR表达研究

作者：黄恺复旦大学

学位级别：硕士

研究背景韧带样瘤,又称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤、带状瘤。是一种起源于深部筋膜及肌腱膜结构,由单克隆的纤维母细胞或肌纤维母细胞增生浸润性生长而形成的纤维结构的交界性肿瘤。临床上发病率较低,但自然病程多变,部分患者肿瘤迅速生... 详细信息

研究背景韧带样瘤,又称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤、带状瘤。是一种起源于深部筋膜及肌腱膜结构,由单克隆的纤维母细胞或肌纤维母细胞增生浸润性生长而形成的纤维结构的交界性肿瘤。临床上发病率较低,但自然病程多变,部分患者肿瘤迅速生长、切除后易复发,而部分患者可出现疾病稳定或自行缓解。目前,韧带样瘤的治疗首选保全功能性手术,然而对其复发的因素、切缘的预后影响、放疗的作用及最佳治疗方法仍存在争议。近年来伊马替尼用于复发难治性韧带样瘤的挽救治疗疗效肯定的报道越来越多,但对其作用机制尚不清楚。目的总结复旦大学附属肿瘤医院韧带样瘤的临床治疗经验,分析韧带样瘤的临床特点、复发高危因素、辅助放疗的作用,探讨合理的治疗方法;检测韧带样瘤中C-kit及PDGFRα,β表达情况,了解伊马替尼可能的作用机制。第一部分韧带样瘤198例临床分析及预后研究方法收集1987年1月--2007年12月本院外科手术治疗,并经病理确诊的韧带样瘤患者198例的病例资料。除外活检9例,腹腔内12例及非手术部位复发6例（异时多发性）,171例手术切除的腹壁和腹壁外韧带样瘤患者入选局部进展研究组,其中原发患者121例,复发患者50例,中位随访时间95个月（4～256个月）。结果随访期间无患者死亡,总体生存率为100%。全部患者共37/198例病情进展,进展率19.2%。其中手术切除组34/189例（18.5%）患者病情进展,其中28例为局部进展,6例出现新病灶（异时多发性）。活检组3/9例病情进展,进展率33.3%。研究组腹壁及腹壁外韧带样瘤患者中28/171例局部病情进展,其中腹壁组进展7/78例（9%）,腹壁外组进展21/93例（22.6%）。5-yrs PFS 83.3%,10-yrs PFS 82.2%,单因素分析表明:入院情况、肿瘤部位、大小、病变数目、手术方式及切缘情况是影响患者局部PFS的主要因素（P＜0.05）。多因素分析表明:病变数目为影响局部PFS的独立预后因素。亚组分析表明,原发性患者中,肿瘤部位、大小、手术方式、切缘情况为影响PFS的主要因素,而复发患者中,仅病变数目为影响PFS的主要因素（P＜0.05）。辅助放疗能显著提高R2切除的PFS（P＜0.05）,亦能提高R1切除及复发患者的PFS,但尚无统计学意义。第二部分韧带样瘤C-kit及PDGFRα,β表达研究及其临床意义方法采用单克隆抗体免疫组化Envision两步法,检测27例韧带样瘤中C-kit,PDGFRα,β的表达,并分析其表达与临床病理特征的关系。结果所有标本均未见C-kit阳性表达,仅3例见阳性的颗粒状背景染色。11例见PDGFRα弱阳性表达（+）,3例强阳性表达（++）,均为胞浆阳性,阳性率为51.8%;5例见PDGFRβ弱阳性表达（+）,5例强阳性表达（++）,为胞浆,胞膜阳性,阳性率为29.6%。PDGFRα的表达与年龄及肿瘤大小呈正相关,差异有统计学意义（P＜0.05）,而PDGFRβ的表达并未显示与诸临床因素有相关性。结论1.原发性腹壁及胸壁韧带样瘤手术应尽量三维广泛切除切缘阴性以达到无瘤生存,对于头颈、肢体等部位应尽可能达到包膜外边缘性切除。 2.韧带样瘤无转移,可长期带瘤生存。无法广泛切除或切缘阴性时,保全功能的R1、R2切除辅助放疗同样可以达到较好的效果。 3.R1患者不建议观察随访,若手术无困难首选补充广切达无瘤生存,若无法手术,建议辅助放疗 4.辅助放疗对复发患者、R1、R2切除者效果肯定,对原发患者仍需进一步研究。 5.多因素分析表明,病变数目是局部进展的独立预后因素。多发性韧带样瘤更易复发,诊治较棘手,临床上应注意韧带样瘤多中心病灶的可能性。 6.韧带样瘤为C-Kit阴性,存在PDGFRα及PDGFRβ阳性表达,且PDGFRα表达在年龄＞30岁,肿瘤＞5cm患者中较高。 7.韧带样瘤是否存在PDGFR相关基因的突变及伊马替尼的机制仍需进一步研究

关键词：韧带样瘤复发因素合理治疗 C-kit PDGFRα,β

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韧带样瘤MRI表现与病理组织分析

生物医学工程与临床 2015年第5期19卷 480-484页

作者：袁莉莉许传军东南大学附属第二医院放射科江苏南京210003

目的回顾性分析韧带样瘤的影像表现和病理学特征，提高对该病的术前诊断符合率。方法选择2011年1月至2015年1月在东南大学附属第二医院9例病理诊断为韧带样瘤患者，其中女性6例，男性3例；年龄31 ～ 34岁，中位年龄35岁。行CT、MRI... 详细信息

目的回顾性分析韧带样瘤的影像表现和病理学特征，提高对该病的术前诊断符合率。方法选择2011年1月至2015年1月在东南大学附属第二医院9例病理诊断为韧带样瘤患者，其中女性6例，男性3例；年龄31 ～ 34岁，中位年龄35岁。行CT、MRI常规T1加权成像（T1WI）、T2加权成像（T2WI）、短时间反转恢复（STIR）序列扫描。手术后取病灶组织进行病理组织检查，分析影像学表现及病理学特征。结果 CT表现为局部软组织肿块，边界不清，密度欠均。MRI图像，呈等T1稍长或等T2信号，压脂像呈高信号，部分内见条片状低信号，坏死囊变少见，增强扫描均有明显不均匀强化，上述病例未见转移征象。结论韧带样瘤的影像学表现中，MRI表现较具有特征，在T1WI及T2WI可见条状低信号，部分病灶呈爪状，侵袭性生长，掌握其影像特征，可以提高该病的诊断符合率。

关键词：韧带样瘤 CT MRI 病理学诊断

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韧带样瘤的影像表现与病理分析

医学影像学杂志 2015年第12期25卷 2229-2233页

作者：袁莉莉许传军东南大学附属第二医院放射科江苏南京210003

目的回顾性分析韧带样瘤的影像表现和病理学特征,提高对本病的术前诊断符合率。方法收集我院2011年1月以来,15例经病理证实为韧带样瘤的临床资料、影像学表现及病理特征,并对其影像学特征进行总结分析。结果 15例患者,女性10例,男性5例... 详细信息

目的回顾性分析韧带样瘤的影像表现和病理学特征,提高对本病的术前诊断符合率。方法收集我院2011年1月以来,15例经病理证实为韧带样瘤的临床资料、影像学表现及病理特征,并对其影像学特征进行总结分析。结果 15例患者,女性10例,男性5例,中位年龄36岁。3例行CT平扫检查,4例行CT平扫及增强检查,7例CT均表现为局部软组织肿块,呈等低密度,3例密度均匀,4例密度欠均,4例边界清晰,3例边界不清,增强扫描3例均匀强化,1例明显不均匀强化。8例行MRI平扫及增强扫描检查,MR图像比较有特征,呈等T_1稍长或等T_2信号,压脂像呈高信号,部分内见条片状低信号,坏死囊变少见,增强扫描均有明显不均匀强化,其内条带状低信号无强化。上述病例3例复发,未见转移征象。结论韧带样瘤的影像学表现中,CT可以显示病灶的部位、大小、密度及与周围结构的关系,但是缺乏特征性表现;MRI检查T_1WI及T_2WI病灶内可见条带状低信号是其特征性表现,低信号区增强扫描无强化,掌握其影像特征,可以提高本病的诊断符合率。

关键词：韧带样瘤体层摄影术,X线计算机磁共振成像病理对照

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妊娠期妇女腹壁韧带样瘤1例报告并文献复习

中国实用妇科与产科杂志 2014年第4期30卷 308-311页

作者：杨小梅乔宠周颖李艳中国医科大学附属盛京医院妇产科辽宁沈阳110004

韧带样瘤（desmoidtumor），又称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤、带状瘤、复发性纤维瘤，起源于深部筋膜或肌腱膜，本病在病理形态上表现为良性，但其生物学行为属于低度恶性，呈侵袭性生长，侵犯邻近重要结构及脏器，易复发，但无转移。它... 详细信息

韧带样瘤（desmoidtumor），又称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤、带状瘤、复发性纤维瘤，起源于深部筋膜或肌腱膜，本病在病理形态上表现为良性，但其生物学行为属于低度恶性，呈侵袭性生长，侵犯邻近重要结构及脏器，易复发，但无转移。它可发病于全身任何部位，根据发病部位可分为腹壁外、腹壁和腹腔内3种类型，最好发于腹壁、肩颈部和腹腔内。

关键词：韧带样瘤妊娠腹壁

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151例韧带样瘤的疗效及预后分析

中国癌症杂志 2011年第1期21卷 61-66页

作者：黄恺王春萌师英强吴江宏赵广法傅红复旦大学附属肿瘤医院胃及软组织外科复旦大学上海医学院肿瘤学系上海200032

背景与目的:韧带样瘤的预后影响因素仍存在争论。既往大样本预后分析往往混杂有腹腔内韧带样瘤和手术不完整切除的情况。本文着重分析外科手术完整切除(R0,R1)的腹壁及腹壁外韧带样瘤的预后影响因素。方法:收集1987年1月—2007年12月经... 详细信息

背景与目的:韧带样瘤的预后影响因素仍存在争论。既往大样本预后分析往往混杂有腹腔内韧带样瘤和手术不完整切除的情况。本文着重分析外科手术完整切除(R0,R1)的腹壁及腹壁外韧带样瘤的预后影响因素。方法:收集1987年1月—2007年12月经本院外科收治的198例韧带样瘤患者的资料,回顾性分析其中手术完整切除无肉眼残留的151例患者临床资料、随访其生存及复发情况。结果:中位随访时间为102个月,随访期间无患者死亡,总体生存率为100%。31例患者局部复发,复发率为20%。其中5年无复发生存率(recurrencefree survival,RFS)为79%,10年RFS为78%。单因素分析表明,入院情况、性别、肿瘤部位及大小、病变数目、切缘情况是影响RFS的主要因素(P瘤大小与切缘情况是影响RFS的独立预后因素。辅助放疗并不能显著提高患者的局部控制率,但切缘阳性患者可能从中受益。结论:无论是原发还是复发腹壁及腹壁外韧带样瘤患者,都应在保全肢体功能的情况下,争取做到R0切除,腹壁外韧带瘤患者较易复发,若切缘阳性,治疗应该更加积极。病变数目是局部复发的独立预后因素,多发性韧带样瘤更易复发,诊治较棘手,临床应注意多中心发病的可能性。

关键词：韧带样瘤预后因素复发外科治疗

韧带样瘤切除术后的外科重建(附20例报告)

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外科理论与实践 2012年第4期17卷 339-341页

作者：王春萌师英强复旦大学附属肿瘤医院胃与软组织外科复旦大学上海医学院肿瘤学系上海200032

目的:探讨广泛手术切除和外科重建在治疗韧带样瘤中的作用。方法:回顾分析我院2009年至2011年间收治的20例行广泛手术切除和外科重建的韧带样瘤病人。腹壁韧带样瘤12例,腹壁外韧带样瘤8例;女16例,男4例,中位年龄30(12～47)岁。结果:20例... 详细信息

目的:探讨广泛手术切除和外科重建在治疗韧带样瘤中的作用。方法:回顾分析我院2009年至2011年间收治的20例行广泛手术切除和外科重建的韧带样瘤病人。腹壁韧带样瘤12例,腹壁外韧带样瘤8例;女16例,男4例,中位年龄30(12～47)岁。结果:20例中,除1例姑息性切除、1例因切缘较近直接缝合修复外,其余18例均接受外科广泛切除。18例根治性切除的病例中,2例直接修复,10例巴德补片修复,1例自体腹外斜肌腱膜修复,3例下肢纤维瘤病病人行人工血管置换或肌肉功能重建,2例肠系膜纤维瘤病行消化道重建。其中,5例病人作了术后放疗。随访19例病人均无瘤生存至今。结论:外科广泛切除和外科重建是治疗韧带样瘤的主要治疗方式;对切缘较近者可以补充放疗。

关键词：韧带样瘤外科切除重建