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神经胶质细胞在肌萎缩侧索硬化发病机制中的作用研究进展

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中华神经科杂志 2009年第5期42卷 344-346页

作者：冯新红崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateralsclerosis，ALS）又称Charcot病或Lou Gehrig病，是一种致命性的运动神经元变性疾病。该病以成人为主，有家族性倾向，起病隐袭，逐渐进展，平均生存期为3—5年，最终多因呼吸衰竭而死亡。ALS的发... 详细信息

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateralsclerosis，ALS）又称Charcot病或Lou Gehrig病，是一种致命性的运动神经元变性疾病。该病以成人为主，有家族性倾向，起病隐袭，逐渐进展，平均生存期为3—5年，最终多因呼吸衰竭而死亡。ALS的发病机制至今尚未完全清楚，可能与谷氨酸的兴奋毒性、基因突变、氧化应激、神经营养因子缺乏、重金属中毒、线粒体功能异常等有关。大约10％的该病患者为家族性，近年研究发现，该病与8种主要基因相关，其中研究最多的是铜锌超氧化物歧化酶（SOD1）基因，

关键词：肌萎缩侧索硬化发病机制神经胶质细胞运动神经元变性疾病铜锌超氧化物歧化酶线粒体功能异常家族性倾向基因突变

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逆向轴突运输障碍与肌萎缩侧索硬化

临床神经病学杂志 2015年第2期28卷 150-152页

作者：解渊储佺兵马鞍山市十七冶医院神经内科 243000

肌萎缩侧索硬化（ ALS ）是运动神经元变性疾病，特异性损害运动神经细胞。典型临床表现包括肌肉无力、强直以及萎缩，自然病程约2～5年。大部分患者为散发病例，10％的患者属于家族遗传性。迄今为止还没有治疗肌萎缩侧索硬化的有效方法... 详细信息

肌萎缩侧索硬化（ ALS ）是运动神经元变性疾病，特异性损害运动神经细胞。典型临床表现包括肌肉无力、强直以及萎缩，自然病程约2～5年。大部分患者为散发病例，10％的患者属于家族遗传性。迄今为止还没有治疗肌萎缩侧索硬化的有效方法。 ALS具体发病机制尚不明确。神经营养因子等经逆向轴突运输由神经末梢输送到神经元胞体，维持神经细胞的存活及功能。在ALS患者及动物模型中都发现了逆向轴突运输障碍。其在ALS发生、发展中具有重要作用，并有望成为治疗ALS的新途径。本文就逆向轴突运输障碍导致ALS的可能机制作一综述。

关键词：肌萎缩侧索硬化轴突运输逆向运动神经元变性疾病运动神经细胞神经营养因子 ALS 特异性损害

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肯尼迪病2例诊断分析及文献复习

中国伤残医学 2014年第11期22卷 135-136页

作者：曹丹万里姝辽宁省沈阳市第四人民医院辽宁沈阳110031

肯尼迪病（Kennedy’s disease，KD）又称脊髓延髓肌肉萎缩症（ SBMA），1968年由Kennedy等首先报道，是一种少见的Χ连锁隐性遗传的下运动神经元变性疾病。目前我国对该病报道较少，临床医生对其认识不足，而且由于其肌电图表现为神经... 详细信息

肯尼迪病（Kennedy’s disease，KD）又称脊髓延髓肌肉萎缩症（ SBMA），1968年由Kennedy等首先报道，是一种少见的Χ连锁隐性遗传的下运动神经元变性疾病。目前我国对该病报道较少，临床医生对其认识不足，而且由于其肌电图表现为神经源性损害，常易误诊为运动神经元病。现报告经基因检查确诊的2例KD患者，结合相关文献，总结其临床和实验室特点，以避免误诊。

关键词：文献复习脊髓延髓肌肉萎缩症运动神经元变性疾病 Kennedy 诊断神经源性损害运动神经元病临床医生

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肌萎缩侧索硬化症中医诊治现状与展望

浙江中西医结合杂志 2007年第3期17卷 133-135页

作者：裘昌林浙江省中医院杭州310006

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种慢性进行性运动神经元变性疾病.是运动神经元病中最常见的一种类型,占运动神经元病的80%,年发病率在2～3/10万.临床上常见肢体无力,肌肉萎缩,构音不清,进食咳呛,肌束震颤,肌张力增高,反射亢进,病理征阳性等... 详细信息

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种慢性进行性运动神经元变性疾病.是运动神经元病中最常见的一种类型,占运动神经元病的80%,年发病率在2～3/10万.临床上常见肢体无力,肌肉萎缩,构音不清,进食咳呛,肌束震颤,肌张力增高,反射亢进,病理征阳性等不同表现.上、下运动神经元同时损害为其临床特征.对本病的治疗,目前尚缺少特殊手段和方法,近年来中医药治疗已有不少报道,现作简要的概述.

关键词：肌萎缩侧索硬化症中医诊治运动神经元变性疾病运动神经元病中医药治疗下运动神经元临床特征肌张力增高

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基因确诊的肯尼迪病1例报告

中华脑科疾病与康复杂志（电子版） 2017年第1期7卷 47-48页

作者：李春光李焕敏南方医科大学珠江医院神经内科广州510280 南方医科大学第三附属医院神经内科广州510630

肯尼迪病（Kennedy disease，KD），又称脊髓延髓肌肉萎缩症（spinobulbar muscular atrophy，SBMA），是以缓慢进展的肌无力和肌萎缩为特点的一种少见的X连锁隐性遗传的下运动神经元变性疾病，是第一个外显子雄激素受体基因，CAG重复... 详细信息

肯尼迪病（Kennedy disease，KD），又称脊髓延髓肌肉萎缩症（spinobulbar muscular atrophy，SBMA），是以缓慢进展的肌无力和肌萎缩为特点的一种少见的X连锁隐性遗传的下运动神经元变性疾病，是第一个外显子雄激素受体基因，CAG重复序列扩增所致。目前临床医生对该病的认识不够，易将其误诊为肌萎缩侧索硬化症、遗传性运动感觉神经病、肌肉疾病等。

关键词：雄激素受体基因肌萎缩侧索硬化症遗传性运动感觉神经病脊髓延髓肌肉萎缩症运动神经元变性疾病 X连锁隐性遗传确诊重复序列扩增

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肌萎缩性侧索硬化症患者体感诱发电位研究

卒中与神经疾病 2003年第2期10卷 100-102页

作者：罗华谭华熊先骥四川省泸州医学院附属医院神经内科 646000

目的　研究肌萎缩性侧索硬化症 (ALS)患者体感诱发电位 (SEP)变化。方法　采用正中神经及胫后神经体感诱发电位 (mSEP、tSEP)对 30例患者进行检测 ,并与 2 7例健康人作对比。结果　mSEP和tSEP的异常率分别为 43 .3%( 13/ 30 )及 2 8%( 7... 详细信息

目的　研究肌萎缩性侧索硬化症 (ALS)患者体感诱发电位 (SEP)变化。方法　采用正中神经及胫后神经体感诱发电位 (mSEP、tSEP)对 30例患者进行检测 ,并与 2 7例健康人作对比。结果　mSEP和tSEP的异常率分别为 43 .3%( 13/ 30 )及 2 8%( 7/ 2 5 ) ,除N9、PF(点 )、LP(T12 点 )峰潜伏期和对照组相比无显著差异外 ,其余各峰潜伏期及峰间期和对照组相比均有显著性差异。结论　ALS患者存在感觉通路损害 ,且中枢的改变较周围更明显 ,SEP检查对患者感觉损害的定位有一定价值。

关键词：肌萎缩性侧索硬化症体感诱发电位 ALS SEP 运动神经元变性疾病

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基因确诊的肯尼迪病1例报告

中风与神经疾病杂志 2014年第10期31卷 946-946页

作者：郭雅芹邓晖冯加纯孟红梅吉林大学白求恩第一医院神经内科吉林长春130021

肯尼迪病,又称脊髓延髓肌肉萎缩症,是以缓慢进展的肌无力和肌萎缩为特点的一种少见的X连锁隐性遗传的下运动神经元变性疾病,是第一个外显子雄激素受体基因CAG重复序列扩增所致。现将我院收治的1例经基因确诊的肯尼迪病报道如下。

关键词：雄激素受体基因确诊脊髓延髓肌肉萎缩症运动神经元变性疾病 X连锁隐性遗传重复序列扩增肌萎缩肌无力