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免疫球蛋白λ轻链型合并白细胞趋化因子-2型淀粉样变性一例

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中华内科杂志 2017年第4期56卷 298-300页

作者：安娜陈世伦李新申曼黄仲夏首都医科大学附属北京朝阳医院西院血液肿瘤科 100043

患者男，汉族，44岁。因“发现泡沫尿7个月余，双下肢水肿5个月”于2016年6月12日入院。2015年11月患者无明显诱因出现泡沫尿，无血尿、尿急、尿痛、尿少、下肢水肿，未予重视及诊治。后泡沫尿逐渐增多。2016年1月开始出现双下肢水肿，... 详细信息

患者男，汉族，44岁。因“发现泡沫尿7个月余，双下肢水肿5个月”于2016年6月12日入院。2015年11月患者无明显诱因出现泡沫尿，无血尿、尿急、尿痛、尿少、下肢水肿，未予重视及诊治。后泡沫尿逐渐增多。2016年1月开始出现双下肢水肿，从双足逐渐发展至膝盖，伴双眼睑水肿，尿量较前减少。

关键词：白细胞趋化因子淀粉样变性免疫球蛋白轻链型双下肢水肿 2型双眼睑水肿血尿

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早期漏诊的轻链型淀粉样变性1例并文献复习

临床肾脏病杂志 2024年第1期24卷 76-80页

作者：周巧丹王堃朱凤鸣胡芝芝曾锐华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科武汉430030

病例资料患者,女,48岁,因“发现尿蛋白2年,血肌酐升高1个月”于2020年6月2日至华中科技大学同济医学院附属同济医院住院治疗。2018年3月患者因蛋白尿在当地医院就诊,肾脏穿刺病理提示高血压肾病,予以护肾、降压、减少尿蛋白等对症治疗。... 详细信息

病例资料患者,女,48岁,因“发现尿蛋白2年,血肌酐升高1个月”于2020年6月2日至华中科技大学同济医学院附属同济医院住院治疗。2018年3月患者因蛋白尿在当地医院就诊,肾脏穿刺病理提示高血压肾病,予以护肾、降压、减少尿蛋白等对症治疗。2018年9月4日患者复查24 h尿蛋白定量为2 g,血中存在IgA-λ型M蛋白,当地医院给予雷公藤多甙片(30 mg,3次/d)。

关键词：轻链型淀粉样变性硼替佐米

以便血为主要症状的免疫球蛋白轻链型淀粉样变性一例

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中华消化杂志 2018年第1期38卷 62-64页

作者：黄夕夏顾而立王虹复旦大学附属静安区中心医院(筹)消化内科上海200040

患者男．66岁，因“反复便血伴腹痛半年余．加重2周”于2015年9月8日入住上海复旦大学附属静安区中心医院。患者半年前无明显诱因解黑便，辗转多家医院诊治均未查明病因。

关键词：反复便血淀粉样变性免疫球蛋白轻链型区中心医院症状复旦大学患者

原发性血小板增多症后多发性骨髓瘤IgA-κ轻链型一例

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中华内科杂志 2017年第9期56卷 683-684页

作者：王增胜王晓敏陶玲富玲艾合买提江张晓燕李燕古再丽努尔·吾甫尔毛敏新疆维吾尔自治区人民医院血液科乌鲁木齐830000

患者女,维吾尔族,54岁.因＂全身乏力半年＂于2008年5月就诊.血常规：WBC 9.4x10^9/L,RBC 5.3x1012/L,Hb 132 g/L,PLT 1 048x109/L;肝肾功能、电解质、球蛋白正常;骨髓涂片提示巨核细胞数目多、功能好、可见大片血小板聚集;JAK2基因V617... 详细信息

患者女,维吾尔族,54岁.因＂全身乏力半年＂于2008年5月就诊.血常规：WBC 9.4x10^9/L,RBC 5.3x1012/L,Hb 132 g/L,PLT 1 048x109/L;肝肾功能、电解质、球蛋白正常;骨髓涂片提示巨核细胞数目多、功能好、可见大片血小板聚集;JAK2基因V617F突变阳性;bcr-abl融合基因阴性;染色体：46,XX[20].诊断为原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）,给予血小板单采及干扰素、羟基脲治疗,阿司匹林抗血小板聚集,血小板最低降至约500x109/L.

关键词：原发性血小板增多症多发性骨髓瘤 bcr-abl融合基因轻链型抗血小板聚集 V617F 血小板单采维吾尔族

以胸闷气短为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性一例

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中华老年多器官疾病杂志 2023年第5期22卷 379-380页

作者：汪檬拓进宝常小红冯杨杨谢静静张思李守博延安大学附属医院呼吸内科一病区陕西延安716099

系统性淀粉样变性(systemic light chain amyloidosis, AL)是指由单克隆轻链作为前提物质形成的淀粉样蛋白沉积,其主要机制是蛋白质的错误折叠和沉积出现障碍导致患者出现身体器官多系统的累及[1],其中肝脏、肾脏、心功能及自主和周围... 详细信息

系统性淀粉样变性(systemic light chain amyloidosis, AL)是指由单克隆轻链作为前提物质形成的淀粉样蛋白沉积,其主要机制是蛋白质的错误折叠和沉积出现障碍导致患者出现身体器官多系统的累及[1],其中肝脏、肾脏、心功能及自主和周围神经病变最常受累。据报道,每年百万人仅有5~12例患者发病^([2])。本文报道1例仅以胸闷、气短为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性。

关键词：浆细胞病系统性淀粉样变性轻链型

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轻链型淋巴浆细胞样淋巴瘤1例并文献复习

现代肿瘤医学 2011年第1期19卷 149-153页

作者：王建宁宋敏孟庆奇候艳秋张柳波包红雨傅行财南京医科大学第二附属医院血液科江苏南京210011

目的:提高对淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)的认识。方法:报告1例轻链型LPL并结合文献进行讨论。结果:患者女性,62岁,无淋巴结和肝脾肿大,贫血、血小板减少,肾功能损害,血涂片浆细胞样淋巴细胞易见,骨髓淋巴细胞弥漫性增多,浆细胞样淋巴细胞浸... 详细信息

目的:提高对淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)的认识。方法:报告1例轻链型LPL并结合文献进行讨论。结果:患者女性,62岁,无淋巴结和肝脾肿大,贫血、血小板减少,肾功能损害,血涂片浆细胞样淋巴细胞易见,骨髓淋巴细胞弥漫性增多,浆细胞样淋巴细胞浸润,淋巴细胞、浆细胞增多,血清IgG、IgA、IgM水平较低,血清免疫固定电泳示单克隆性κ链阳性,外周血淋巴细胞免疫表型为sIg- CD5- CD10- CD19+ CD20+ CD23-,染色体正常。结论:LPL属于小B细胞淋巴瘤,血清中单克隆球蛋白异常主要为IgM,非IgM型少见并易于误诊,诊断依赖于骨髓中浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润和淋巴细胞、浆细胞增多,M蛋白的确定,淋巴细胞免疫表型,并排除其他CD5-的小细胞淋巴瘤。

关键词：淋巴浆细胞样淋巴瘤轻链型

三维斑点追踪技术评估轻链型心肌淀粉样变患者左室心肌应变及预测其预后的临床价值

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临床超声医学杂志 2023年第6期25卷 460-464页

作者：曹珊珊于倩王佳旺韩佳河北沧州市中心医院床旁超声科 061001

目的探讨三维斑点追踪(3D-STI)技术在评估轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者左室心肌应变及预测其预后中的临床价值。方法回顾性分析我院确诊的120例AL-CA患者的临床资料,根据主要终点事件结果分为预后良好组82例和预后不良组38例,比较两... 详细信息

目的探讨三维斑点追踪(3D-STI)技术在评估轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者左室心肌应变及预测其预后中的临床价值。方法回顾性分析我院确诊的120例AL-CA患者的临床资料,根据主要终点事件结果分为预后良好组82例和预后不良组38例,比较两组临床资料、常规超声心动图参数[左室舒张末期最大室壁厚度(MLVWT)、左室收缩末期容积(LVESV)、左室舒张末期容积(LVEDV)、左室射血分数(LVEF)]和3D-STI参数[左室扭转角度峰值(Ptw)、左室整体纵向应变(GLS)、左室整体圆周应变(GCS)、左室整体径向应变(GRS)、左室整体面积应变(GAS)]的差异。采用COX比例风险模型分析影响AL-CA患者预后的危险因素。绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析3D-STI参数对AL-CA患者预后的预测价值。结果预后良好组B型脑钠肽前体、肌钙蛋白I和肌酐水平均低于预后不良组,差异均有统计学意义(均P型单因素分析结果显示,Ptw、GLS、GRS和GAS均为AL-CA患者全因死亡的预测因子(均P<0.05);多因素分析结果显示,GLS和GAS均为ALCA患者预后的危险因素。ROC曲线分析显示,GLS、GAS预测AL-CA患者预后的曲线下面积分别为0.844、0.833,联合预测的曲线下面积为0.929,其灵敏度和特异度分别为86.84%、87.80%。结论3D-STI技术能准确评估AL-CA患者左室心肌应变及其预后,具有较好的临床应用价值。

关键词：超声心动描记术三维斑点追踪心肌淀粉样变轻链型心肌应变心室左预后

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11例轻链型多发性骨髓瘤临床特征

浙江医学 1999年第9期21卷 548-549页

作者：匡跃敏周建国金华市人民医院内科上海医科大学华山医院血液科 200040

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞系的恶性肿瘤,表现为浆细胞异常增生,产生单克隆的免疫球蛋白,常侵犯骨骼和软组织,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常,近几年来,随着免疫学技术的进展,发现各免疫类型MM临床表现、预后不尽相同。... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞系的恶性肿瘤,表现为浆细胞异常增生,产生单克隆的免疫球蛋白,常侵犯骨骼和软组织,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常,近几年来,随着免疫学技术的进展,发现各免疫类型MM临床表现、预后不尽相同。笔者将1984年1月～1998年12月收治的11例轻链型MM患者资料进行了分析,对其临床特征进行了探讨,现分析总结如下。

关键词：骨髓瘤多发性轻链型临床特征

伴多浆膜腔积液等多系统损害的轻链型心肌淀粉样变性1例

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实用老年医学 2023年第4期37卷 424-426页

作者：吴镇宗林清郭文辉施方圆黄飞翔福建中医药大学福建省福州市350001 福建中医药大学附属第二人民医院心血管科福建省福州市350003

心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是一种淀粉样蛋白沉积于心脏组织从而引起心脏功能改变的限制型心肌病。CA主要有免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)和运甲状腺素蛋白型淀粉样变性(transthyr... 详细信息

心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是一种淀粉样蛋白沉积于心脏组织从而引起心脏功能改变的限制型心肌病。CA主要有免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)和运甲状腺素蛋白型淀粉样变性(transthyretin amyloidosis,ATTR)两型,其中又以AL为代表^([1])。AL-CA临床表现较为隐匿,可表现出复杂多样的症状、体征,常伴有其他心外表现^([2]),常因不能及时诊断而延误治疗,导致预后差,病死率高。

关键词：多系统损害多浆膜腔积液限制型心肌病轻链型心肌淀粉样变淀粉样变性免疫球蛋白心脏功能