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中华耳科学杂志 2018年第1期16卷 19-22页

作者：邹艺辉焦青山杨仕明解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所

目的比较软带baha与植入式baha(Bone-anchored hearing aids,骨锚式助听器)对双侧先天性中外耳畸形患者听力改善的效果。方法通过佩戴软带baha组6例(其中3例为自身对照)与植入式baha组3例的组间比较及自身对照,比较2种方式佩戴患者/家... 详细信息

目的比较软带baha与植入式baha(Bone-anchored hearing aids,骨锚式助听器)对双侧先天性中外耳畸形患者听力改善的效果。方法通过佩戴软带baha组6例(其中3例为自身对照)与植入式baha组3例的组间比较及自身对照,比较2种方式佩戴患者/家属佩戴前后主观感觉听力改善情况、日常交流、0.5-4k Hz纯音(声场)测听或条件反射测听。结果 2种佩戴方式均能使患者获得明显的听力改善,达到交流水平,0.5-4k H纯音(声场)测听或条件反射测听平均气导阈改善软带组为29.8d B(3例自身对照为31.3d B),植入式佩戴41.8d B,植入式baha较软带baha更进一步改善12d B(自身对照10.5 d B),且软带baha在0.5k Hz、1k Hz,植入式baha在0.5k Hz、1k Hz、2k Hz改善最好,均达正常听阈水平。结论软带baha与植入式baha对双侧先天性中外耳畸形患者都是有效的听力解决方案,植入式baha佩戴效果更好。

关键词：软带baha 植入式baha 先天性中外耳畸形

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双侧先天性外耳道闭锁婴幼儿佩戴软带baha的疗效分析

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中华医学杂志 2014年第6期94卷 420-423页

作者：张颖樊悦王艺贝陈晓巍中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科 100730

目的回顾性分析佩戴软带骨锚式助听器（baha）对双侧先天性外耳道闭锁、耳廓畸形的婴幼儿听觉及言语发育的影响.方法 2010年8月至2013年1月在北京协和医院耳鼻咽喉科就诊的双侧先天性外耳道闭锁、耳廓畸形婴幼儿12例（年龄3个月至7岁）... 详细信息

目的回顾性分析佩戴软带骨锚式助听器（baha）对双侧先天性外耳道闭锁、耳廓畸形的婴幼儿听觉及言语发育的影响.方法 2010年8月至2013年1月在北京协和医院耳鼻咽喉科就诊的双侧先天性外耳道闭锁、耳廓畸形婴幼儿12例（年龄3个月至7岁）,佩戴软带baha.根据患儿开始佩戴的年龄分为＜4岁组（7例,平均年龄1岁2个月）和≥4岁组（5例,平均年龄6岁5个月）.＜4岁组患儿通过听性脑干反应（ABR）测试其裸耳骨、气导听阈;通过婴幼儿有意义听觉整合量表（IT-MAIS）评估其早期听能发育.≥4岁组通过声场下的纯音测听测试其裸耳及佩戴软带baha后的平均听阈;在声场70 dB SPL给声强度下通过中文普通话版儿童词汇相邻性词表（LNT）测试其佩戴前、佩戴当日、佩戴6、12、24个月言语识别率（SDS）.结果＜4岁组患儿裸耳ABR气导听阈范围70～90 dB nHL,平均（73±12）dB nHL,骨导听阈范围15～25 dB nHL,平均（21±4）dB nHL.在佩戴软带baha 6个月时IT-MAIS得分与佩戴前比较差异有统计学意义（P〈0.05）.≥4岁组患儿裸耳声场下纯音测听平均听阈（63±6）dB HL,佩戴软带baha后平均听阈（31±4）dB HL.佩戴软带baha后患儿听阈较裸耳平均下降（32±3）dB HL.用LNT测试佩戴当日、6、12个月的言语识别率与佩戴前比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）.结论双侧先天性外耳道闭锁婴幼儿佩戴软带baha能够有效提高听力.早期佩戴软带baha有助于婴幼儿的听能及言语发育,随着佩戴时间的延长,言语发育水平逐渐接近健听婴幼儿.

关键词：助听器儿童软带baha 小耳畸形双侧先天性外耳道闭锁

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Treacher Collins综合征的临床诊断与baha听力干预疗效分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2017年第8期31卷 577-582页

作者：王艺贝陈晓巍王璞范欣淼樊悦刘强高志强中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730

目的:探讨Treacher Collins综合征(TCS)临床诊断方法及佩戴软带和植入baha的疗效。方法:TCS患者6例,听性脑干反应(ABR)测试骨导阈值均小于25dBnHL,气导阈值均大于45dBnHL。对其行Teber畸形评分及致病基因检测。对于2岁以下患儿,应用中... 详细信息

目的:探讨Treacher Collins综合征(TCS)临床诊断方法及佩戴软带和植入baha的疗效。方法:TCS患者6例,听性脑干反应(ABR)测试骨导阈值均小于25dBnHL,气导阈值均大于45dBnHL。对其行Teber畸形评分及致病基因检测。对于2岁以下患儿,应用中文版婴幼儿有意义听觉整合量表(IT-MAIS)评估其佩戴当日、佩戴3个月及6个月后的听觉发育情况;对于2~6岁患儿,通过行为测听测量并比较患者裸耳及佩戴baha后的听阈;对于6岁以上患者,在声场下评估并比较裸耳及佩戴baha后的听阈及言语识别率。结果:Teber畸形评分平均值为(14.0±0.6)分,其中2例患者送检均有TCOF1基因突变。ABR骨导反应阈平均值为(18.0±4.5)dBnHL,气导反应阈平均值为(70.5±7.0)dBnHL。2例小于2岁患儿行IT-MAIS问卷评估,其听觉发育均低于正常水平,佩戴软带baha 3个月及6个月后IT-MAIS评分显著提高,且逐渐接近正常水平。6例患者裸耳和佩戴软带baha声场测听听阈分别为(65.8±3.8)dBHL和(30.0±3.2)dBHL(Pbaha后听阈为15dBHL。3例大于6岁患者裸耳及佩戴软带baha双音节言语识别率分别为(31.7±3.5)%和(86.0±1.7)%(Pbaha后言语识别率为96%。结论:TCS患者可以依靠临床表型及基因检测进行诊断,baha可提高TCS患者听力及言语识别率,早期佩戴软带baha可促进TCS患者听觉发育。

关键词： Treacher Collins综合征软带baha 植入baha

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