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河北医药 1981年第5期 42-46页

作者：梁晋全河北省医院

尿内出现游离血红蛋白则称之为血红蛋白(简称Hb)尿,乃血管内溶血的一种表现。其特点为尿呈棕色、啤酒色或酱油色。新鲜尿标本镜检不见红细胞,而联苯胺试验阳性。Hb尿系一临床症状,而不是一个独立疾病。很多疾病可引起Hb尿。

关键词：血管内溶血曲细上皮细胞结合珠蛋白触珠蛋白球蛋白血红蛋白尿黑尿热

CD_(59)单抗封闭红细胞与阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血试验的研究

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中华血液学杂志 1999年第4期20卷 187-190页

作者：高珏华谢毅上海医科大学附属华山医院血液科

目的研究ＣＤ５９抗原与传统的阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血试验之间的关系。方法通过ＣＤ５９单抗封闭正常红细胞表面ＣＤ５９抗原的表达，并通过建立不同浓度的ＣＤ５９单抗封闭红细胞分别进行溶血试验检测。结果溶血试验中溶血程度... 详细信息

目的研究ＣＤ５９抗原与传统的阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血试验之间的关系。方法通过ＣＤ５９单抗封闭正常红细胞表面ＣＤ５９抗原的表达，并通过建立不同浓度的ＣＤ５９单抗封闭红细胞分别进行溶血试验检测。结果溶血试验中溶血程度与有ＣＤ５９抗原缺陷红细胞的比例呈直线正相关。当ＣＤ５９抗原缺陷红细胞所占比例小于１６％时，ＣＤ５９抗原缺陷红细胞在蛇毒因子溶血试验中的溶血程度最大，酸溶血试验次之。当ＣＤ５９单抗封闭红细胞所占比例大于１６％时，ＣＤ５９抗原缺陷红细胞在酸溶血试验中的溶血程度最大，蛇毒因子溶血试验次之。结论溶血试验的发生机制可能与ＣＤ５９等锚连蛋白的缺陷有关。蛇毒因子溶血试验在检出较小的ＣＤ５９抗原缺陷方面最为敏感。

关键词：血红蛋白尿 PNH CD59抗原红细胞溶血试验

AngioJet机械血栓清除术后血红蛋白尿的原因分析

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中国介入影像与治疗学 2017年第4期14卷 218-222页

作者：韩新强王雪敏马超王柱盛玉国陈刚赵鹏王文明滨州医学院附属医院介入血管外科山东滨州256603 滨州医学院附属医院消化内科山东滨州256603

目的探讨采用AngioJet进行机械血栓清除术后出现血红蛋白尿的原因及影响因素。方法回顾性分析接受AngioJet机械血栓清除术16例患者的临床资料,术后出现肉眼血红蛋白尿的患者为A组(n=9),余未出现血红蛋白尿的患者为B组(n=7),比较两组患... 详细信息

目的探讨采用AngioJet进行机械血栓清除术后出现血红蛋白尿的原因及影响因素。方法回顾性分析接受AngioJet机械血栓清除术16例患者的临床资料,术后出现肉眼血红蛋白尿的患者为A组(n=9),余未出现血红蛋白尿的患者为B组(n=7),比较两组患者手术操作方式、术中抽吸时间、血栓负荷量的差异。结果 16例研究对象中9例出现血红蛋白尿,发生率为56.25%(9/16)。A组与B组手术方式(χ~2=1.667,P=0.197)、术中抽吸时间[(320.11±108.80)s vs(265.29±31.46)s,t=0.741,P=0.457]、血栓负荷量(χ~2=0.442,P=0.506)差异均无统计学意义。所有病例均无肾功能损害出现。结论 AngioJet机械血栓清除术后出现血红蛋白尿由多种因素所致,术中采用合理的抽吸方式、控制抽吸时间、围手术期积极对症处理,可降低血红蛋白尿的发生。

关键词：血栓血红蛋白尿机械血栓清除血管内溶血

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者CD59＋与CD59-骨髓造血干细胞EPOR、TPOR表达研究

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中华血液学杂志 2011年第8期32卷 543-547页

作者：汪丹付蓉阮二宝瞿文梁勇王化泉王珺李丽娟刘惠王红蕾张田刘鸿吴玉红邢莉民王国锦王晓明宋嘉关晶邵宗鸿天津医科大学总医院血液肿瘤科 300052

目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者骨髓CD34＋CD59＋和CD34＋CD59-细胞红细胞生成素受体（EPOR）和血小板生成素受体（TPOR）的表达。方法①应用流式细胞术检测26例PNH患者和16名正常对照者骨髓CD34＋CD59-和CD34-CD59-细胞E... 详细信息

目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者骨髓CD34＋CD59＋和CD34＋CD59-细胞红细胞生成素受体（EPOR）和血小板生成素受体（TPOR）的表达。方法①应用流式细胞术检测26例PNH患者和16名正常对照者骨髓CD34＋CD59-和CD34-CD59-细胞EPOR、TPOR的表达情况。②应用RT—PCR方法检测25例PNH患者和13名正常对照者骨髓单个核细胞EPOR、TPORmRNA的表达。结果@PNH患者骨髓CD34＋CD59＋细胞EPOR表达率[（30．67±18．30）％]明显高于CD34＋CD59-细胞[（8．05±3．51）％]（P〈0．01）及对照组CD34＋CD59＋细胞[（8．24±6．51）％]（P〈0．01），但PNH患者骨髓CD34＋CD59-细胞与对照组CD34-CD59＋细胞EPOR表达率差异无统计学意义（P〉0．05）。②PNH患者骨髓CD34＋CD59-细胞TPOR表达率[（28．15±17．75）％]明显高于CD34＋CD59-细胞[（15．65±14．45）％]（P〈0．05）及对照组CD34＋CD59＋细胞[（10．77±8．39）％]（P〈0．01），但PNH患者骨髓CD34＋CD59-细胞与对照组CD34＋CD59＋细胞TPOR表达率差异无统计学意义（P〉0．05）。（3）PNH患者骨髓单个核细胞EPORmRNA表达水平（0．41±0．37）、TPORmRNA表达水平（0．32±0．19）与对照组骨髓单个核细胞EPOR、TPORmRNA表达水平[（0．47±0．33）、（0．40±0．29）]比较，差异均无统计学意义。结论PNH患者骨髓CD34＋CD59＋细胞EPOR、TPOR表达明显高于CD34＋CD59-细胞。

关键词：血红蛋白尿阵发性受体红细胞生成素受体血小板生成素造血干细胞

阵发性睡眠性血红蛋白尿症CD34^+CD59^+细胞长期造血的动物实验

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中华医学杂志 2007年第42期87卷 3012-3015页

作者：孙婉玲韩冰汪玄钟玉萍庄俊玲沈悌武永吉中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液科 100730 首都医科大学宣武医院血液科工作

目的获得阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者正常克隆干细胞(CD34^+CD59^+)支持长期造血的证据。方法纯化、扩增 PNH 患者骨髓 CD34^+CD59^+细胞并移植入联合免疫缺陷(SCID)小鼠体内,90 d 后以首次移植的小鼠骨髓细胞进行二次移植。结... 详细信息

目的获得阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者正常克隆干细胞(CD34^+CD59^+)支持长期造血的证据。方法纯化、扩增 PNH 患者骨髓 CD34^+CD59^+细胞并移植入联合免疫缺陷(SCID)小鼠体内,90 d 后以首次移植的小鼠骨髓细胞进行二次移植。结果分别移植了 PNH 患者和正常对照骨髓 CD34^+CD59^+细胞的小鼠在移植后第90天,外周血细胞水平均恢复正常;两组小鼠的组织中均有 CD45的表达,且差异无统计学意义。分别移植了由 PNH 患者和正常对照骨髓 CD34^+CD59^+细胞重建造血的小鼠骨髓细胞的小鼠在移植后第30天,外周血细胞水平差异无统计学意义;两组小鼠的组织中均有 CD45的表达,且差异无统计学意义;移植后小鼠骨髓细胞里均可扩增出供者的 SRY 基因片段。结论经体外纯化、扩增后的 PNH 患者骨髓 CD34^+CD59^+细胞具有与正常CD34^+CD59^+细胞同样的长期造血的能力。

关键词：血红蛋白尿阵发性 CD34^+CD59^+’细胞造血干细胞小鼠,SCID

再生障碍性贫血患者阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆演变的临床意义

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中华血液学杂志 2012年第2期33卷 117-122页

作者：李英梅李星鑫葛美丽施均邵英起钱林生郑以州郑州大学第一附属医院 450052 中国医学科学院天津300020 北京协和医学院血液学研究所血液病医院

目的探讨再生障碍性贫血（AA）患者阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆演变的临床意义。方法回顾性分析2002年1月至2009年12月678例AA患者初诊时PNH克隆阳性率，比较PNH克隆阳性组与阴性组患者治疗反应及总体生存（0S）率。随访期间... 详细信息

目的探讨再生障碍性贫血（AA）患者阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆演变的临床意义。方法回顾性分析2002年1月至2009年12月678例AA患者初诊时PNH克隆阳性率，比较PNH克隆阳性组与阴性组患者治疗反应及总体生存（0S）率。随访期间系统追踪患者PNH克隆的演变过程，并分析AA转化为临床型PNH的发生率及其危险因素。结果①678例初诊AA患者中，119例（17．6％）PNH克隆阳性，其中222例非重型AA（NSAA）中37例（16．7％）阳性，260例重型AA（SAA）中45例（17．3％）阳性，196例超重型AA（VSAA）中37例（18．9％）阳性，3组患者PNH克隆阳性率差异无统计学意义（X^2=0．369，P=0．832）。②根据AA初诊时PNH克隆、疾病严重程度及治疗方案不同，将678例初诊AA患者分为5个亚组，其6个月的治疗反应及OS率差异均无统计学意义。③系统追踪PNH克隆的演变过程，结果PNI-1克隆持续阴性516例（76．1％），治疗后PNH克隆转化为阳性43例（6．3％）；PNH克隆持续阳性72例（10．6％），治疗后PNH克隆消失47例（6．9％）；此4亚类患者治疗后6个月有效率和0s率差异均无统计学意义（P值分别为0．477和0．426）。（蜘78例AA患者中有17例（2．5％）转化为临床型PNH，预计AA转化为临床型PNH10年发生率为（3．7±0．9）％；初诊时PNH克隆阳性AA患者组临床型PNH转化率（3．4％）与PNH克隆阴性组（2．3％）比较差异无统计学意义（X^2=0．111，P=0．739）。Kaplan—Meier法分析转化为临床型PNH的AA患者与未转化者OS率差异无统计学意义（P=0．868）；COX回归模型分析显示疾病严重程度、初诊时PNH克隆阳性或阴性、治疗方案及6个月治疗反应均非AA转化为临床型PNH的危险因素。结论初诊时PNH克隆阳性和阴性AA患者的治疗反应及预后无差异；PNH克隆并非AA转化为临床型PNH的危险因素。

关键词：贫血再生障碍性血红蛋白尿阵发性克隆性演变

阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床缓解患者仍可查出异常血细胞

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中华血液学杂志 1999年第4期20卷 183-186页

作者：李强张之南吕照江刘尔坤武永吉许彩民中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液科华西医科大学附属第二医院儿科中国医学科学院中国协和医科大学基础医学研究所医学分子生物学国家重点实验室

目的观察临床完全缓解的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者体内是否仍有异常造血细胞并探讨其临床意义。方法用免疫荧光标记及流式细胞术检测患者骨髓有核细胞、外周血红细胞ＣＤ５９抗原表达及骨髓ＣＤ３４＋造血干／祖细胞数。... 详细信息

目的观察临床完全缓解的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者体内是否仍有异常造血细胞并探讨其临床意义。方法用免疫荧光标记及流式细胞术检测患者骨髓有核细胞、外周血红细胞ＣＤ５９抗原表达及骨髓ＣＤ３４＋造血干／祖细胞数。结果２例临床完全缓解的ＰＮＨ患者体内仍呈正常造血细胞与异常克隆并存状态，但与未缓解ＰＮＨ患者相比，完全缓解患者外周血红细胞、骨髓单个核细胞及ＣＤ３４＋细胞中均以正常的ＣＤ５９＋细胞为主，表明体内异常克隆造血优势已经消失。结论临床完全缓解的ＰＮＨ患者仍可有残存的异常克隆；ＰＮＨ达到临床完全缓解并不一定需要体内异常克隆的彻底消灭；ＰＮＨ患者体内异常克隆的造血优势在一定条件下是可以消失的。

关键词：血红蛋白尿 PNH 抗原造血干细胞流式细胞术

具有阵发性睡眠性血红蛋白尿症表型的B淋巴细胞株的建立

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中华血液学杂志 2000年第3期21卷 141-143页

作者：李克邵宗鸿川口辰哉张友山赵明峰王立郝玉书中熊秀喜中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院天津300020 日本熊本大学医学院

目的建立阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和正常人的B细胞株，用以研究PNH。方法用EB病毒感染PNH患者和正常人的B淋巴细胞，感染后的B淋巴细胞用流式细胞仪分析其细胞表型，然后用免疫磁珠分选CD55-、CD59-B淋巴细胞，并用极限稀释法... 详细信息

目的建立阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和正常人的B细胞株，用以研究PNH。方法用EB病毒感染PNH患者和正常人的B淋巴细胞，感染后的B淋巴细胞用流式细胞仪分析其细胞表型，然后用免疫磁珠分选CD55-、CD59-B淋巴细胞，并用极限稀释法对分选后的细胞进行克隆，克隆后的细胞株用聚合酶链反应技术扩增免疫球蛋白重链可变区基因重排带，验证其克隆性。结果建立了2株分别来自于2例PNH患者的CD55-、CD59-B细胞株；作为对照，同时建立了2株分别来自于2名正常人的B细胞株。结论可用EB病毒感染B细胞来建立PNH患者的B细胞株。

关键词：血红蛋白尿阵发性 B细胞株 PNH 分离细胞表型

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者CD34^＋CD59^-与CD34^＋CD59^-细胞膜EPO、TPO受体后STAT5磷酸化水平的关系

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中华医学杂志 2011年第30期91卷 2129-2131页

作者：汪丹付蓉阮二宝瞿文梁勇王化泉王珺李丽娟刘惠王红蕾张田刘鸿吴玉红邢莉民王国锦王晓明宋嘉关晶邵宗鸿天津医科大学总医院血液肿瘤科 300052

目的观察阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者骨髓CD34^＋CD59 ^-和CD34^＋CD59 ^-细胞膜促红细胞生成素（EPO）受体（EPOR）、血小板生成素（TPO）受体（TPOR）后信号转导通路中信号转导和转录激活因子（STAT）5磷酸化水平。方法应用... 详细信息

目的观察阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者骨髓CD34^＋CD59 ^-和CD34^＋CD59 ^-细胞膜促红细胞生成素（EPO）受体（EPOR）、血小板生成素（TPO）受体（TPOR）后信号转导通路中信号转导和转录激活因子（STAT）5磷酸化水平。方法应用流式细胞术分别检测2010年4月至2011年2月天津医科大学总医院血液肿瘤科PNH患者23例及11名健康对照骨髓单个核细胞（BMMNC）经和不经10U／mlEPO、50U／mlTPO刺激后CD34^＋CD59-和CD34^＋CD59 ^-细胞磷酸化STAT5（P-STAT5）的平均荧光强度（MFI）。结果（1）未加入细胞因子时，PNH患者CD34^＋CD59 ^-细胞P-STAT5的MFI为31±15，明显低于CD34^＋CD59 ^-细胞（74±47，P〈0．01）及健康对照组CD34^＋CD59 ^-细胞（59±23，P〈0．05）；PNH患者CD34^＋CD59 ^-细胞P—STAT5的MFI与健康对照组CD34^＋CD59 ^-细胞比较差异无统计学意义（P〉0．05）。（2）EPO、TPO刺激后，PNH患者CD34^＋CD59 ^-细胞***5的MFI分别为49±24、51±41，明显低于CD34^＋CD59 ^-细胞（120±82、124±87，均P〈0．01）及健康对照组CD34^＋CD59 ^-细胞（79±47、98±53，均P〈0．05），PNH患者CD34^＋CD59 ^-细胞P—STAT5的MFI与健康对照组CD34^＋CD59 ^-细胞比较差异无统计学意义，经EPO、TPO刺激后PNH患者CD34^＋CD59 ^-细胞P-STAT5的增高值分别为49±11、54±43，明显高于CD34^＋CD59 ^-细胞（17±4、16±6，均P〈0．01）。结论体外予EPO、TPO刺激，PNH患者正常克隆造血干细胞（CD34^＋CD59 ^-）EPO、TPO受体后信号转导通路中STAT5磷酸化水平明显优于异常克隆造血干细胞（CD34^＋CD59 ^-）。

关键词：血红蛋白尿造血干细胞信号转导和转录激活因子

76例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特点分析

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中华血液学杂志 2012年第6期33卷 471-474页

作者：邹农韩冰蔡昊许莹汪玄李蓉生沈悌中国医学科学院、北京医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的临床特点，提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识。方法回顾性分析76例PNH患者临床资料，对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析。结果76例PNH患者中男46例，女30例，中... 详细信息

目的总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的临床特点，提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识。方法回顾性分析76例PNH患者临床资料，对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析。结果76例PNH患者中男46例，女30例，中位年龄40（10—74）岁。46例（60．5％）患者以溶血为主要表现；16例（21．1％）以骨髓衰竭为主要表现；14例（18．4％）以血栓形成为主要表现，其中门静脉血栓7例、下肢深静脉血栓3例、脑血栓2例、肺栓塞2例。CD55／CD59阴性红细胞（CD55-CD59-RBC）比例分别为（34．24±25．50）％及（32．22±23．12）％，CD55／CD59阴性中性粒细胞（CD55CD59-NEU）比例分别为（61．23±27．47）％及（60．24±25．59）％，平均LDH水平为（1199．2±893．5）U／L。并发症：13例（17．1％）发生肾功能损害，12例（15．8％）合并胆囊炎，10例（13．2％）合并出血，9例（11．8％）并发感染。对68例患者进行随访，中位随访时间为7（0．5～20）年，其中2例进展为骨髓增生异常综合征／急性髓系白血病，1例合并卵巢癌。合并血栓的患者CD59-NEU比例为（73．45±22．32）％，明显高于无血栓的患者[（58．3±20．2）％]，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论本组PNH患者有较高的血管内溶血发生率、血栓和肾功能损伤并发症比例。合并血栓的PNH患者外周血CD59一NEU比例更高。

关键词：血红蛋白尿阵发性临床研究疾病特征