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凝血因子Ⅷ治疗血友病A药物经济学研究的系统评价

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中国循证医学杂志 2022年第12期22卷 1419-1427页

作者：李艳张瑶罗孟捷陈平钰马爱霞中国药科大学国际医药商学院南京211198 中国药科大学药物经济学评价研究中心南京211198

目的系统评价凝血因子Ⅷ治疗血友病A的药物经济学研究。方法计算机检索PubMed、EMbase、Web of Science、The Cochrane Library、CNKI、VIP和WanFang Data数据库,搜集凝血因子Ⅷ治疗血友病A的药物经济学研究,检索时限均为建库至2022年2... 详细信息

目的系统评价凝血因子Ⅷ治疗血友病A的药物经济学研究。方法计算机检索PubMed、EMbase、Web of Science、The Cochrane Library、CNKI、VIP和WanFang Data数据库,搜集凝血因子Ⅷ治疗血友病A的药物经济学研究,检索时限均为建库至2022年2月。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险后,从研究模型、研究参数和不确定性分析等方面进行定性系统评价。结果最终纳入17个药物经济学研究。纳入研究总体质量较高,绝大多数符合药物经济学研究的基本框架,但仍存在模型设定、参数选择等方面的不足。大部分研究结果显示凝血因子Ⅷ对血友病A的预防治疗与按需治疗相比具有成本-效果优势。结论当前证据显示,凝血因子Ⅷ对血友病A的预防治疗相较于按需治疗可能具有一定的成本-效果优势,但仍需在中国环境下验证。

关键词：血友病A 凝血因子Ⅷ 药物经济学系统评价

单中心重型血友病A患者FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生的相关性分析

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中国实验血液学杂志 2022年第5期30卷 1536-1540页

作者：朱履锴张夏林刘秀娥秦秀玉王刚杨林花山西医科大学血液病学研究所山西医科大学第二医院血液科(山西医科大学第二临床医学院)山西太原030001

目的:探讨重型血友病A(Hemophilia A,HA)患者的凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)抑制物的产生与FⅧ基因突变之间的关系。方法:回顾2009年1月至2020年9月172例重型HA患者的病历资料,收集FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生情况,分为高风险突变组(包... 详细信息

目的:探讨重型血友病A(Hemophilia A,HA)患者的凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)抑制物的产生与FⅧ基因突变之间的关系。方法:回顾2009年1月至2020年9月172例重型HA患者的病历资料,收集FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生情况,分为高风险突变组(包括1倒位、大片段缺失、无义突变)、低风险突变组(包括错义突变、小缺失/插入、剪接位点突变)和22倒位组。分析重型HA患者FⅧ基因型与FⅧ抑制物产生的关联性。结果:172例重型HA患者中,21例患者产生了FⅧ抑制物,高风险组FⅧ抑制物10例,发生率为32%(大片段缺失75%,1倒位43%,无义突变20%),低风险组FⅧ抑制物2例,发生率为5%(错义突变6%,小缺失/插入5%,剪接位点突变0%),22倒位组FⅧ抑制物9例,发生率为9%。与22倒位组相比,高风险组具有更高的FⅧ抑制物发生风险(OR=4.7,95%CI:1.7-13.0),低风险组与22倒位FⅧ抑制物发生风险无明显差异(OR=0.5,95%CI:0.1-2.3)。与低风险组相比,高风险组具有更高的FⅧ抑制物发生风险(OR=9.8,95%CI:2.0-48.7)。结论:FⅧ基因发生1倒位、大片段缺失、无义突变是重型HA患者FⅧ抑制物产生的危险因素。

关键词：血友病A 因子Ⅷ FⅧ抑制物 FⅧ基因突变

单中心成人重型血友病A低/中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗30例疗效分析

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 38-42页

作者：袁燕慧许佩佩徐岳一刘莎邵晓雁张玮婧龚黎周敏陈兵周荣富南京大学医学院附属南京鼓楼医院血液科南京210008 南京大学医学院附属南京鼓楼医院超声科南京210008

目的评估低/中剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗在成人重型血友病A患者中的疗效。方法纳入在南京大学医学院附属南京鼓楼医院接受低/中剂量FⅧ预防治疗的30例成人重型血友病A患者(低剂量预防组20例、中剂量预防组10例),对预防治疗前、后的... 详细信息

目的评估低/中剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗在成人重型血友病A患者中的疗效。方法纳入在南京大学医学院附属南京鼓楼医院接受低/中剂量FⅧ预防治疗的30例成人重型血友病A患者(低剂量预防组20例、中剂量预防组10例),对预防治疗前、后的年出血次数(ABR)、年关节出血次数(AJBR)、靶关节数量、血友病功能独立性评分(FISH)、生活质量评分及健康状况评分(SF-36)进行回顾性分析、比较。结果中位随访48个月。与预防前按需治疗时相比,低、中剂量预防治疗组ABR、AJBR、靶关节数量均明显降低(P0.05),但低剂量预防组和中剂量预防组之间以上指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论低、中剂量FⅧ预防治疗较按需治疗可明显降低重型血友病A患者出血频率,延缓关节病变的进展,提高患者生活质量。中剂量预防组临床出血改善方面优于低剂量预防组。

关键词：血友病A 预防治疗凝血因子Ⅷ

自体富血小板血浆治疗1例血友病A患者膝关节术后慢性难愈合创面

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中华烧伤与创面修复杂志 2022年第4期38卷 369-372页

作者：周日兴董永盛周旺标茂名市人民医院烧伤整形科茂名525099

2017年12月22日,1例35岁左膝关节术后继发慢性难愈合创面的血友病A男性患者从茂名市人民医院血液内科转入该院烧伤整形科。体格检查见其左膝关节肿胀,关节外侧有4 cm×4 cm大小的全层皮肤缺损创面,基底有大量暗红色血凝块。予静脉滴注... 详细信息

2017年12月22日,1例35岁左膝关节术后继发慢性难愈合创面的血友病A男性患者从茂名市人民医院血液内科转入该院烧伤整形科。体格检查见其左膝关节肿胀,关节外侧有4 cm×4 cm大小的全层皮肤缺损创面,基底有大量暗红色血凝块。予静脉滴注血浆、冷沉淀和人凝血因子Ⅷ控制创面出血,常规清创换药至创面感染控制、坏死组织清除后,左膝关节残留2 cm×2 cm大小、3 cm深的皮下腔隙创面难以愈合。转科19 d后行自体富血小板血浆(PRP)治疗,PRP治疗32 d后左膝关节创面上皮化愈合。该病例提示,对于血友病合并慢性难愈合创面,在无法通过手术修复时,自体PRP治疗会是一个很好的选择。

关键词：富血小板血浆血友病A 慢性难愈合创面

血友病伴尿毒症患者的透析及透析通路问题--6例报道并文献复习

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中华肾脏病杂志 2023年第12期39卷 927-931页

作者：刘炳岩蔡华聪周紫娟王颖胡燕陈之淳王海云陈丽萌中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

血友病伴尿毒症患者进行肾脏替代治疗以及透析通路围术期处理存在一定的困难和挑战。该文总结了北京协和医院自2000年1月1日至2023年3月31日诊治的6例此类患者的经验,均行维持性腹膜透析,其中3例行短期血液透析或连续性静脉-静脉血液滤... 详细信息

血友病伴尿毒症患者进行肾脏替代治疗以及透析通路围术期处理存在一定的困难和挑战。该文总结了北京协和医院自2000年1月1日至2023年3月31日诊治的6例此类患者的经验,均行维持性腹膜透析,其中3例行短期血液透析或连续性静脉-静脉血液滤过治疗,期间进行透析通路建立手术或操作11次,未发生严重出血或血栓事件。结合文献复习,总结此类患者相关各类透析通路的使用要点,以期为其肾脏替代治疗路径提供借鉴。

关键词：血友病A 肾功能衰竭,慢性腹膜透析透析通路血液透析围术期处理

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血友病治疗中国指南(2020年版)

中华血液学杂志 2020年第4期41卷 265-271页

作者：无杨仁池中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致[1]。为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依... 详细信息

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致[1]。为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依据,我们先后制订了相关血友病中国专家共识/指南[1,2,3,4,5]。近两年来,各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世,部分产品已经在我国上市。因此,有必要对于过去的共识/指南进行更新。本指南仅讨论血友病的治疗,着重讨论非手术治疗,关于血友病的诊断、骨科手术等请参见文献[1]和文献[5]。另外,各种长效凝血因子产品由于国内尚未上市,本指南也暂时不涉及。

关键词：诊疗行为凝血因子血友病A 血友病B 中国专家共识非手术治疗基因突变骨科手术

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贵州省血友病A患者抑制物产生的影响因素

贵州省血友病A患者抑制物产生的影响因素

作者：龚鑫贵州医科大学

学位级别：硕士

目的:了解贵州省血友病A(Hemophilia A,HA)患儿抑制物产生情况,分析贵州省HA患儿抑制物产生的相关因素,为规范抑制物的监测和管理提供依据。方法:2007年1月1日至2021年12月31日在贵州省血友病诊疗中心登记随访的HA患儿为研究对象,回顾... 详细信息

目的:了解贵州省血友病A(Hemophilia A,HA)患儿抑制物产生情况,分析贵州省HA患儿抑制物产生的相关因素,为规范抑制物的监测和管理提供依据。方法:2007年1月1日至2021年12月31日在贵州省血友病诊疗中心登记随访的HA患儿为研究对象,回顾就诊记录,并进行电话补充获取相关资料包括:年龄、凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)活性、HA确诊时间、治疗方式、凝血因子剂型、HA家族史、HA抑制物家族史、暴露日、首次暴露年龄、基因突变类型、FⅧ抑制物水平、高强度暴露史等,使用Excel录入所有数据,用SPSS26.0统计软件对数据进行分析,研究项目中计量资料以中位数表示,对HA抑制物及高滴度抑制物检出率进行统计描述(构成比),对抑制物及高滴度抑制物的产生情况的相关性分析采用logistic二元回归曲线进行分析,对与抑制物产生具有相关性的各研究项目间率的比较分析采用卡方检验进行,P血友病分型、暴露日与抑制物的产生无明显相关性(P>0.05);高强度暴露史发生高滴度抑制物几率较高。结论:1.贵州省HA患儿抑制物发生率约为24.3%;2.HA患儿抑制物产生因素与治疗方式、基因突变类型和抑制物家族史有关,按需治疗、高风险基因突变类型及抑制物阳性家族史患儿有较高的抑制物发生风险;3.高强度暴露史有较高的抑制物发生风险,且易导致高滴度抑制物;4.HA患儿应建立一个规范的抑制物管理体系,且治疗上建议以预防治疗为主,避免短时间大剂量的使用凝血因子,以减少抑制物的产生。

关键词：血友病A 抑制物治疗方式基因突变家族史

A型血友病合并左肾积水伴出血围手术期凝血因子Ⅷ替代治疗1例报告

同方学位论文库评论

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同方学位论文库

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中华泌尿外科杂志 2022年第8期43卷 620-621页

作者：陈爽强紫阳黄禹栋任承德陈国俊青海大学附属医院泌尿外科西宁810000

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。青海大学附属医院2020年7月28日收治1例A型血友病合并左肾重度积水、左肾急性出血患者。患者因左侧腰背部疼痛6 d入院,既往有A型血友病家族遗传史。术前活化部分凝血活酶时间95.0 s(参... 详细信息

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。青海大学附属医院2020年7月28日收治1例A型血友病合并左肾重度积水、左肾急性出血患者。患者因左侧腰背部疼痛6 d入院,既往有A型血友病家族遗传史。术前活化部分凝血活酶时间95.0 s(参考值22.7~31.8 s),Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)3.2%(参考值70%~150%)。B超检查:左肾重度积水。肾图:左肾无灌注、无功能、无排泄;右肾灌注可,功能代偿性增高。全腹CT平扫检查:左肾内见不规则斑片状稍高密度影,考虑出血。诊断为左肾重度积水并出血,A型血友病。经多学科会诊,于围手术期应用人凝血因子Ⅷ治疗。全麻下行后腹腔镜左肾切除术,术中、术后均无大出血。术后随访20个月,无血尿和腰痛症状,肾功能和凝血功能正常。

关键词：血友病A 凝血因子腹腔镜肾切除术

贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性

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贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性

作者：杨灿贵州医科大学

学位级别：硕士

目的:探究贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性,了解我省血友病A患儿出血、关节结构、关节功能情况,及时调整治疗计划,减少血友病A患儿关节损害及致残率,提高患者生活质量。方法:2021年1月-2021年3月期间分批次将登记于贵州省... 详细信息

目的:探究贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性,了解我省血友病A患儿出血、关节结构、关节功能情况,及时调整治疗计划,减少血友病A患儿关节损害及致残率,提高患者生活质量。方法:2021年1月-2021年3月期间分批次将登记于贵州省血友病诊疗中心的3-18岁的血友病A患儿召回,完成1次中国血友病早期关节超声检测量表(Hemophilic Early Arthropathy Detection with Ultra Sound in China,即HEAD-US-C量表)及血友病关节健康评分(Hemophilia Joint Health Score,HJHS评分),并收集年龄、诊断、凝血因子Ⅷ活性、疾病程度分型、治疗时间、方式、方案等数据。采用SPSS 26.0软件对数据进行统计分析,采用Kolmogorov–Smirnov检验数据是否符合正态分布。计量资料符合正态分布的采用均数±标准差描述,不符合的采用M(P,P)描述。计数资料采用例数和百分比描述。阳性率的对比采用卡方检验。数据间的对比符合正态分布的行t检验或F检验,不符合正态分布的用秩和检验。相关性使用pearson相关分析法,P血友病A患儿89例,均为男性,最小年龄3岁,最大18岁,中位数年龄9岁,轻型血友病A患儿2例,中间型血友病患儿6例,重型血友病A患儿81例;治疗年限为1-15年(中位数治疗年限为7.0年);按需治疗15例,预防治疗20例,按需转预防治疗54例;2)关节出血情况:近3年年关节出血率(Annual joint bleeding rate,AJBR)为0-20次,中位数次数为4次;3-6岁组血友病A患儿关节出血阳性率低于7-8岁组(P病变中右踝关节受累最多。总关节检出率为26.22%。3-6岁组血友病A患儿关节病变检出率明显低于7-18岁组(P血友病A患儿关节病变检出率低于按需治疗组(P病变检出率与按需治疗组比较,差异无统计学意义(P>0.05);预防治疗组的关节总评分均值明显低于按需治疗组及按需转预防组,且预防治疗组与按需转预防组HEAD-US-C总评分差异具有统计学意义(P病变及骨病变检出率明显高于预防治疗组,且差异具有统计学意义(P血友病A患儿HJHS总分>0阳性率明显低于7-18岁组(P血友病A患儿HJHS总评分阳性率明显低于按需治疗组、按需转预防组,差异均具有统计学意义(P血友病A患儿关节出血,从而减少关节结构和功能损害;按需治疗导致血友病A患儿关节病变程度更重。3)HEAD-US-C和HJHS评分系统分别评估了血友病患者关节结构和功能,具有较好的一致性,作为血友病患者随访检查中的定期监测项目,能帮助医师及时了解患者关节情况,调整治疗计划。4)AJBR与关节功能和结构有关,年关节出血率越高,关节结构损害越重,关节功能也越差。

关键词：血友病A 关节出血关节损伤血友病性关节病量表