贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性

作     者：杨灿 

作者单位：贵州医科大学 

学位级别：硕士

导师姓名：金皎

授予年度：2022年

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主      题：血友病A 关节出血 关节损伤 血友病性关节病 量表 

摘      要：目的:探究贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性,了解我省血友病A患儿出血、关节结构、关节功能情况,及时调整治疗计划,减少血友病A患儿关节损害及致残率,提高患者生活质量。方法:2021年1月-2021年3月期间分批次将登记于贵州省血友病诊疗中心的3-18岁的血友病A患儿召回,完成1次中国血友病早期关节超声检测量表(Hemophilic Early Arthropathy Detection with Ultra Sound in China,即HEAD-US-C量表)及血友病关节健康评分(Hemophilia Joint Health Score,HJHS评分),并收集年龄、诊断、凝血因子Ⅷ活性、疾病程度分型、治疗时间、方式、方案等数据。采用SPSS 26.0软件对数据进行统计分析,采用Kolmogorov–Smirnov检验数据是否符合正态分布。计量资料符合正态分布的采用均数±标准差描述,不符合的采用M(P,P)描述。计数资料采用例数和百分比描述。阳性率的对比采用卡方检验。数据间的对比符合正态分布的行t检验或F检验,不符合正态分布的用秩和检验。相关性使用pearson相关分析法,P0.05);预防治疗组的关节总评分均值明显低于按需治疗组及按需转预防组,且预防治疗组与按需转预防组HEAD-US-C总评分差异具有统计学意义(P0阳性率明显低于7-18岁组(P0.005);预防治疗组血友病A患儿HJHS总评分阳性率明显低于按需治疗组、按需转预防组,差异均具有统计学意义(P0.05);预防治疗组的HJHS总评分均值明显低于按需治疗组及按需转预防组,差异均具有统计学意义(P0.05);HEAD-US-C量表与HJHS量表具有相关性(r=0.705,P0.001);4)关节出血与关节损伤关系:AJBR与HEAD-US-C量表评分有相关性(r=0.548,P0.001);AJBR与HJHS量表评分有相关性(r=0.553,P0.001)。结论:1)研究时年龄和治疗时间与AJBR具有相关性,关节出血的次数随着年龄的增长及治疗时间的推迟而增加。2)预防治疗能有效减少血友病A患儿关节出血,从而减少关节结构和功能损害;按需治疗导致血友病A患儿关节病变程度更重。3)HEAD-US-C和HJHS评分系统分别评估了血友病患者关节结构和功能,具有较好的一致性,作为血友病患者随访检查中的定期监测项目,能帮助医师及时了解患者关节情况,调整治疗计划。4)AJBR与关节功能和结构有关,年关节出血率越高,关节结构损害越重,关节功能也越差。