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尿中微量芳香酸的高效毛细管电泳分析——用于苯丙酮酸尿症的诊断

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分析化学 2001年第9期29卷 1000-1002页

作者：郭晴常理文陈义中国科学院化学研究所分子科学中心中国科学院化学研究所分子科学中心北京 100080

建立了可用于诊断苯丙酮酸尿症的5种尿中微量芳香酸的毛细管电泳分析新方法。应用硼砂－胆酸钠(均为25 mmol/L,pH=10.0)电泳介质体系，可将5种芳香酸在15 min内达到全分离；最低检测限达1.5×１０－９ｍｏｌ；采用Sep－Pak C１８微... 详细信息

建立了可用于诊断苯丙酮酸尿症的5种尿中微量芳香酸的毛细管电泳分析新方法。应用硼砂－胆酸钠(均为25 mmol/L,pH=10.0)电泳介质体系，可将5种芳香酸在15 min内达到全分离；最低检测限达1.5×１０－９ｍｏｌ；采用Sep－Pak C１８微柱进行尿样前处理，有效地除去了尿蛋白对分离的干扰，可作为苯丙酮酸尿症的筛查方法。

关键词：芳香酸毛细管电泳苯丙酮酸尿症

酪蛋白糖巨肽制备工艺研究及苯丙酮酸尿症患者专用食品开发

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酪蛋白糖巨肽制备工艺研究及苯丙酮酸尿症患者专用食品开发

作者：刁瑞丽天津商业大学

学位级别：硕士

酪蛋白糖巨肽(Casein Glycomacropeptide,CGMP)是在制作干酪过程中产生的一种活性肽,因其具有多种生物学活性,可广泛用于食品和保健品领域。如CGMP的氨基酸组成中不含苯丙氨酸,是苯丙酮酸尿症(Phenylketonuria,PKU)患者的理想食品等。... 详细信息

酪蛋白糖巨肽(Casein Glycomacropeptide,CGMP)是在制作干酪过程中产生的一种活性肽,因其具有多种生物学活性,可广泛用于食品和保健品领域。如CGMP的氨基酸组成中不含苯丙氨酸,是苯丙酮酸尿症(Phenylketonuria,PKU)患者的理想食品等。本课题以离子交换树脂和壳聚糖为分离介质,对CGMP的制备工艺进行了研究。采用优化后的工艺路线中试规模制备CGMP,并以制得的CGMP为蛋白质源,设计苯丙酮尿症患者专用食品配方。主要研究结果如下:进行了CGMP检测方法的研究工作,确立了适于样品中CGMP含量测定的液相色谱检测方法。分别利用等电点沉淀法和阳离子交换树脂去除乳清粉中的杂蛋白。在这两种方法中,等电点法沉淀杂蛋白操作简便且效果好,优化后的除杂pH值为5.1。分别采用离子交换法和壳聚糖吸附法从乳清粉中分离CGMP,对分离工艺条件进行了优化。结果表明,离子交换法制得的CGMP纯度高于壳聚糖吸附法分离出的CGMP。而且离子交换法制备工艺简便易行,适用于工业化生产。进行了离子交换法中试规模制备CGMP的试验,动态法制备的CGMP纯度相对较高。建立的工艺路线为:配制0.04g/mL的乳清粉溶液,调pH至5.1静置2小时沉淀杂蛋白,上清液pH调至3.9后,加到装有阴离子交换树脂201×4的层析柱中(样品与树脂的体积比为1:1),吸附后用与树脂等体积的氯化钠溶液(0.6mol/L)洗脱。用截留分子量为6000u的超滤膜对洗脱液进行脱盐浓缩,冻干后得CGMP产品。制备CGMP共使用乳清粉溶液40L、树脂36L,制得CGMP产品11.7g,得率为0.73g/100g乳清粉。经液相色谱检测其纯度为80.4%、唾液酸含量为15.9g/100g蛋白、苯丙氨酸含量为0.28%(质量分数)。以CGMP为蛋白质源,为PKU患者设计了营养粉、蛋白质粉、果冻和奶片的食品配方。针对患者的营养需要,在营养粉和蛋白质粉中适量添加了低聚果糖、牛磺酸和左旋肉碱等。每100g营养粉中苯丙氨酸含量为52.4mg;每100g蛋白质粉中苯丙氨酸含量为0.25g。本课题建立的CGMP制备工艺路线简便易行,且CGMP产品的纯度和唾液酸含量相对较高。可为CGMP的工业化生产及相关产品的开发提供参考。

关键词：酪蛋白糖巨肽离子交换树脂壳聚糖乳清粉唾液酸苯丙酮酸尿症专用食品

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苯丙酮酸尿症的进展

重庆医学 1983年第3期20卷 47-48页

作者：唐典俊武汉医学院第一医院

苯丙酮酸尿症（PhenyIketonuria PKU）是先天氨基酸代谢异常疾病。1934年由Folling首先报告，小儿有严重精神障碍，尿和汗有鼠臭气味，Folling证实尿中恶臭物质为苯丙酮酸，由于肝内缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸不能正常代谢引起。

关键词：苯丙酮酸尿症高苯丙氨酸血症 DHPR PKU 携带者血苯羟化酶酪氨酸苯丙氨酸近亲结婚

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苯丙酮酸尿症一例报告

安徽医学 1985年第6期 47-48页

作者：刘枢衡枞阳县人民医院

病历摘要姚×,男,11个月。因生后智力落后,于1984年6月16日就诊。其母代诉:患儿初生时尚正常,3～4月起开始发现有两眼凝视。舌在口腔内乱动;不认人,不会笑。后患儿举头不稳、不能坐立;睡眠时头向后仰,呈弓状向后弯曲体位;小便间隙性出... 详细信息

病历摘要姚×,男,11个月。因生后智力落后,于1984年6月16日就诊。其母代诉:患儿初生时尚正常,3～4月起开始发现有两眼凝视。舌在口腔内乱动;不认人,不会笑。后患儿举头不稳、不能坐立;睡眠时头向后仰,呈弓状向后弯曲体位;小便间隙性出现“霉臭”味。无抽搐史,全身未出过皮疹。

关键词：苯丙酮酸尿症阳性氯化铁试验智力落后智力迟钝间隙性

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苯丙酮酸尿症说明了什么

开封教育学院学报 1990年第1期10卷 44-45页

作者：刘振民

教育学和心理学教学中经常引用苯丙酮酸尿症这一病症来说明遗传和环境的关系问题。但由于对病因病理缺乏足够的知识,某些教师常得出一些与事实不符的结论。据此,我认为有必要对苯丙酮酸尿症的病因病理及其能说明的问题加以澄清。

关键词：苯丙酮酸尿症病因病理变异基因心理学教学智力低下治疗者代谢酶水症智力发育障碍饮食限制

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苯丙酮酸尿症家庭中精神病的分布率

国外医学参考资料.精神病学分册 1977年第3期 140-141页

作者：高之旭

苯丙酮酸尿症系按常染色体隐性方式进行遗传有一种疾病,其家庭中有很多成员是异常基因的携带者.本文研究了175个苯丙酮酸尿症家庭中精神病的分布率.作者研究了四组亲属的精神病:第一组父母(100%杂合子携带者),共350人,平均年龄33岁.第... 详细信息

苯丙酮酸尿症系按常染色体隐性方式进行遗传有一种疾病,其家庭中有很多成员是异常基因的携带者.本文研究了175个苯丙酮酸尿症家庭中精神病的分布率.作者研究了四组亲属的精神病:第一组父母(100%杂合子携带者),共350人,平均年龄33岁.第二组祖及外祖父母(50%),共511人(不包括死亡

关键词：苯丙酮酸尿症精神病精神分裂症早发性痴呆分布率

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苯丙酮酸尿症一例报告

山西医药杂志 1975年第6期 96-97页

作者：刘生祥普城矿务局医院

苯丙酮酸尿症,为一少见的遗传、代谢障碍疾患。本病国内谢、房二氏曾各报一例。现将笔者所见一例报告于下。患儿七岁,男性,主因全身软弱,不认识人,不会笑,坐不稳,于1968年7月12日来院就诊。患儿系第二胎足月顺产,其母在妊娠及分娩期间

关键词：苯丙酮酸尿症湿疹神经系统

遗传性苯丙酮酸尿症快速诊断试纸的制备及初步临床应用

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上海医学 1979年第10期 64-64页

作者：倪顺钧李卫国吴玥沈伟敏上海市医学化验所上海第一医学院儿科医院儿科研究室

苯丙酮酸尿症是一种氨基酸代谢性的疾病,以常染色体隐性方式遗传,其发病率在1/10000～1/200000之间。这种病人由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能使摄入的苯丙氨酸转变成酪氨酸而在血液中积聚,或经代谢旁路形成苯丙酮酸或苯乙酸、邻羟苯... 详细信息

苯丙酮酸尿症是一种氨基酸代谢性的疾病,以常染色体隐性方式遗传,其发病率在1/10000～1/200000之间。这种病人由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能使摄入的苯丙氨酸转变成酪氨酸而在血液中积聚,或经代谢旁路形成苯丙酮酸或苯乙酸、邻羟苯乙酸从尿中排出。这些代谢产物在体液内积聚,严重地影响了婴儿中枢神经系统的正常发育,出现智力低下。如能早期诊断,实行饮食控制。便能使婴儿智力发育得到改善或正常。本病主要通过测定尿中苯丙酮酸的含量而得到确诊。目前国外采用各种简易快速诊断方法进行新生儿苯丙酮酸症的普查筛选,如10％三氯化铁法、Ames公司的诊断试纸、细菌生长抑制法等。本文介绍一种操作简便的半定量快速诊断试纸,用于测定尿中苯丙酮酸的含量。现将方法和临床应用的初

关键词：苯丙酮酸尿症酪氨酸苯丙氨酸快速诊断试纸苯丙酮尿症临床应用

低苯丙氨酸饮食治疗新生儿苯丙酮酸尿症疗效观察

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山西医药杂志(下半月刊) 2012年第2期41卷 139-140页

作者：侯文华张文青太原市万柏林区中心医院山西医科大学第二医院

苯丙酮尿症(PKU)是典型的氨基酸代谢病之一,是第一个可以早期诊断、治疗,能很好地改变预后的先天性代谢病。PKU属于单基因隐性遗传病,本病因缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH),使患儿血苯丙氨酸含量显著升高,干扰脑细胞

关键词：苯丙酮尿症苯丙氨酸苯丙酮酸尿症饮食治疗新生儿疗效观察