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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征1例报告

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癫痫与神经电生理学杂志 2023年第4期32卷 249-252页

作者：赵仲艳黄仕雄海南省人民医院海南医学院附属海南医院神经内科海南海口570311

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,病变主要累及脑膜、脑、脊髓及视神经等部位,临床表现复杂。GFAP-A可与多种抗体共存,被称为重叠综合征,在临床中较为少见。本文对1例合并抗N... 详细信息

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,病变主要累及脑膜、脑、脊髓及视神经等部位,临床表现复杂。GFAP-A可与多种抗体共存,被称为重叠综合征,在临床中较为少见。本文对1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性的GFAP-A患者进行病例分析,其临床表现为头痛、发热、癫痫发作、意识水平下降、自主神经功能障碍及周围神经损害等,血清和脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱结果示GFAP-IgG和NMDAR-IgG阳性,头颅MRI提示颅内及髓内有多发病灶,神经电生理检查提示周围神经损害。希望通过本案例提高临床医生对此类疾病诊治的认识。

关键词：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病 N-甲基-D-天冬氨酸受体自身免疫性脑炎重叠综合征

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报告

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中风与神经疾病杂志 2022年第5期39卷 442-443页

作者：李语桐段正昊冯娟中国医科大学附属盛京医院神经内科辽宁沈阳110136

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(Autoimmune glial fibrillary acidic protein Astrocytopathy,GFAP-A)是在2016年由Fang等学者提出[1]。GFAP-A临床表现复杂,且可与AQP4-IgG、NMDAR-IgG等多种抗体共存,这类患者临床中常被诊断为重叠综合征。但对于满足时间多发性及空间多发性,且GFAP-IgG阳性的脱髓鞘病患者能否诊断为GFAP-A,目前尚缺乏相应研究。本文报道一例临床表现类似于多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)的GFAP-A病例。

关键词：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病多发性硬化鉴别诊断

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病临床特征分析

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罕见病研究 2022年第2期1卷 137-141页

作者：郑秀君林麒舒崖清孙晓渤钟晓南李蕊常艳宇邱伟王玉鸽汕头市中心医院神经内科汕头515031 中山大学附属第三医院神经内科广州510630

目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特征。方法纳入多中心脑脊液检测GFAP-IgG证实为自身免疫性GFAP星型胶质细胞病患者15例,收集其临床及实验室检查资料,分析总结其临床特征和诊治。结果自身免疫性GFAP星形... 详细信息

目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特征。方法纳入多中心脑脊液检测GFAP-IgG证实为自身免疫性GFAP星型胶质细胞病患者15例,收集其临床及实验室检查资料,分析总结其临床特征和诊治。结果自身免疫性GFAP星形胶质细胞病首次发病年龄平均为39.73岁(4~65岁),性别无显著差异;临床表现中全脑症状如精神行为异常、意识障碍、痫性发作(50%以上),脑膜炎(66.7%),脊髓炎(53.3%),肢体震颤(53.3%),视力下降(33.3%),全身症状如发热(100.0%)和乏力(86.7%),其中46.7%的患者最初诊断考虑为结核性脑膜脑炎,予诊断性抗结核治疗。46.7%的患者MRI表现为典型的垂直于脑室的脑白质内血管周围线性放射性线样征。结论自身免疫性GFAP星形胶质细胞病常为急性或亚急性起病,临床表现多样,可表现为脑炎、脑膜炎、脊髓炎、视神经炎等,临床早期识别较困难,易误诊为结核性脑膜脑炎,诊断依赖于脑脊液抗GFAP抗体,且早期即可出现进展性意识障碍,危及生命。

关键词：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病抗胶质纤维酸性蛋白抗体进展性意识障碍脑膜炎

34例小儿自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2023年第1期25卷 67-72页

作者：王文雯李梅重庆医科大学附属儿童医院神经内科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料... 详细信息

目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料,对其临床表现、脑脊液特点、影像学检查、治疗及预后进行分析。结果34例GFAP-A患儿中位起病年龄为8.4(范围:1.9~14.9)岁。患儿主要表现为头痛(50%,17/34)、发热(47%,16/34)、视力障碍(47%,16/34)、意识障碍(44%,15/34)等。56%(19/34)患儿脑脊液检查结果异常,其中8例合并其他自身抗体阳性。重叠综合征患儿的复发率及免疫抑制剂使用率高于非重叠综合征患儿(P免疫治疗反应好,仅1例预后不良。结论GFAP-A患儿临床症状无特异性,对免疫治疗反应好。其出现重叠综合征时易复发,早期应用免疫抑制剂可能预防复发和缓解疾病症状。

关键词：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病胶质纤维酸性蛋白脑炎儿童

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病临床分析

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临床儿科杂志 2023年第9期41卷 656-660,667页

作者：侯池陈文雄廖寅婷吴文晓田杨朱海霞彭炳蔚曾意茹吴汶霖陈宗宗李小晶广州市妇女儿童医疗中心神经内科广东广州510120

目的探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)的临床特点及治疗预后。方法回顾性分析2018年6月至2022年7月诊断为GFAP-A患儿的临床资料。结果 5例患儿诊断为GFAP-A,男3例、女2例,起病年龄11.0(5.0~13.5)岁。最常见... 详细信息

目的探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)的临床特点及治疗预后。方法回顾性分析2018年6月至2022年7月诊断为GFAP-A患儿的临床资料。结果 5例患儿诊断为GFAP-A,男3例、女2例,起病年龄11.0(5.0~13.5)岁。最常见的首发症状为发热(4例),最常见的神经系统症状和体征分别为头痛(5例)和颈抵抗伴克氏征阳性(5例)。急性期脑脊液检查显示4例白细胞计数及蛋白水平升高,1例蛋白-细胞分离。脑脊液胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体中位滴度1∶10(1∶10~1∶100),1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。最常见磁共振成像(MRI)改变为大脑半球柔脑膜强化(4例)。急性期所有患儿首先接受一线免疫治疗(静脉甲泼尼龙冲击联合静脉滴注人免疫球蛋白),4例反应良好,1例脑脊液抗NMDAR抗体阳性者治疗无反应,予利妥昔单抗治疗后好转。随访8.0(4.0~36.0)月,未监测到与该病相关的神经系统后遗症。结论儿童GFAP-A最常见的临床表现为发热、头痛及脑膜刺激征,MRI以柔脑膜强化最常见,多数患儿一线免疫治疗效果好且在随访期内预后好。

关键词：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病抗体免疫治疗儿童

脑脊膜持续强化的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病一例

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2022年第4期29卷 335-336页

作者：姜梦迪殷剑侯世芳张磊张华北京医院神经内科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院 100730

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形胶质细胞病是以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现的自身免疫性疾病,多对糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗敏感。GFAP抗体,也称为GFAP免疫球蛋白G(GFAP-Ig... 详细信息

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形胶质细胞病是以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现的自身免疫性疾病,多对糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗敏感。GFAP抗体,也称为GFAP免疫球蛋白G(GFAP-IgG),被认为是本病的特异性生物标志物。本文报道1例起病5个多月后影像学仍可见脑膜脊膜强化的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病,此情况临床较为罕见。

关键词：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病影像学脑脊膜强化

小儿自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特征分析

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小儿自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特征分析

作者：王文雯重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:总结34例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）患儿的临床资料,以提高临床儿科医生对GFAP-A的认识。方法:通过回顾性分析2020年1月至2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例自身免疫性胶质纤维酸... 详细信息

目的:总结34例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）患儿的临床资料,以提高临床儿科医生对GFAP-A的认识。方法:通过回顾性分析2020年1月至2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）患儿的临床资料,对患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及预后等资料进行统计分析。结果:本研究共纳入34例患儿,男女比例为1.4:1,中位起病年龄为8.4（1.9-14.9）岁。患儿主要临床症状包括头痛（17/34）、发热（16/34）、视力障碍（16/34）、意识障碍（15/34）、瘫痪（13/34）、惊厥发作（13/34）、自主神经功能障碍（12/34）、精神行为异常（9/34）、共济失调（7/34）、震颤（6/34）、眩晕（4/34）等,部分伴高血压、电解质紊乱等并发症。脑脊液多呈淋巴细胞细胞和（或）蛋白升高为主的炎性改变,可合并一种或多种其他自身抗体阳性,以MOG-Ig G、NMDAR-Ig G较为常见,其次为AQP4-Ig G。79%的患儿头颅MRI异常,以脑叶受累为主,46%的患儿脊髓MRI异常,以颈、胸髓为主,多累及≥3个节段。69%的患儿脑电图提示异常,均表现为弥漫性慢波,部分合并有癫痫波。几乎所有患儿经免疫治疗后临床症状及体征好转,随访过程中仅1例出现预后不良表现。结论:GFAP-A患儿的临床症状、实验室检查及影像学检查均无特异性。该病患儿目前对免疫治疗反应好,预后好。合并重叠综合征的患儿可早期应用免疫抑制剂以缓解症状及控制复发。

关键词：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病胶质纤维酸性蛋白脑炎儿童

11例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床特征分析

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中华神经医学杂志 2022年第5期21卷 478-485页

作者：王越罗强禚志红王怀立郑州大学第一附属医院儿科郑州450052

目的探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特征。方法收集自2020年1月至2022年2月在郑州大学第一附属医院儿科住院治疗的11例血清和(或)脑脊液中GFAP抗体阳性的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料进... 详细信息

目的探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特征。方法收集自2020年1月至2022年2月在郑州大学第一附属医院儿科住院治疗的11例血清和(或)脑脊液中GFAP抗体阳性的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果11例患儿中,男性6例,女性5例;发病年龄3岁10个月~12岁;主要临床表现为发热(8例)、头痛(5例)、呕吐(6例)、共济失调(2例)、肢体无力(4例)、颅神经受累(6例)、意识障碍(4例)、精神行为异常(3例)、抽搐发作(1例)、自主神经功能紊乱(3例);临床类型为脑膜脑脊髓炎1例、脑膜脑炎1例、脑脊髓炎7例、脑炎2例。11例患儿MRI均提示颅内受累,脊髓长节段受累8例,视神经受累1例,4例行增强扫描患儿中3例显示脑叶、脑膜、脑沟、视神经、脊髓不同部位强化。4例患儿脑脊液和血清GFAP抗体阳性,3例脑脊液GFAP抗体阳性,4例血清GFAP抗体阳性;4例合并多重抗体,主要为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体;肿瘤筛查均阴性。11例患儿均对免疫治疗有反应,但有2例复发,1例遗留视力、运动功能损伤。结论儿童自身免疫性GFAP星形胶质细胞病的临床表现多样、无特异性,病变主要累及脑膜、脑、脊髓和视神经。大多数患儿对糖皮质激素治疗反应良好,预后也良好,但仍有一定的复发率,部分患儿可能遗留神经系统损伤。

关键词：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病儿童脑膜脑脊髓炎