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儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病治疗建议(2018年版)

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中华儿科杂志 2019年第1期57卷 5-8页

作者：中华医学会儿科学分会呼吸学组全国儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病协作组陈慧中袁艺蒋敏农光民刘瀚旻陆权吴国强张海邻赵德育赵顺英郑跃杰钟礼立不详深圳市儿童医院湖南省人民医院首都儿科研究所附属儿童医院广西医科大学第一附属医院南宁530021 四川大学华西第二医院上海交通大学附属儿童医院香港养和医院温州医科大学附属第二医院育英儿童医院南京医科大学附属儿童医院首都医科大学附属北京儿童医院

儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病(chDPLD/chILD)是呼吸系统的疑难少见病,病因谱繁杂、诊治难度大,且有其自身特点,继2013年"中国儿童肺间质疾病诊断程序专家共识"制定以来,协作组的专家们又在疾病的规范治疗方面做了进一步的工作。结... 详细信息

儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病(chDPLD/chILD)是呼吸系统的疑难少见病,病因谱繁杂、诊治难度大,且有其自身特点,继2013年"中国儿童肺间质疾病诊断程序专家共识"制定以来,协作组的专家们又在疾病的规范治疗方面做了进一步的工作。结合目前国内外chDPLD/chILD的治疗经验推出本治疗建议,旨在加强全国儿科医生,特别是呼吸专业医生对该疾病的认知和规范化治疗,进而提高其整体水平。

关键词：肺间质疾病中国儿童治疗方肺实质弥漫性呼吸系统儿科医生规范化治疗

ABCA3基因复合杂合变异致儿童肺间质疾病一家系分析

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中华儿科杂志 2020年第5期58卷 423-425页

作者：吴笑农光民蒋敏张晓波杨昌融广西医科大学第一附属医院儿科南宁530021

报道1例ABCA3基因复合杂合变异致儿童肺间质疾病家系临床特点。患儿因"活动后气促、口周发绀9年余"就诊,经基因检测证实患儿ABCA3基因存在复合杂合变异c.3241C>T (p.R1081W)、c.3129C>A (p.N1043K)。予泼尼松、羟氯喹、阿奇霉素等治疗,... 详细信息

报道1例ABCA3基因复合杂合变异致儿童肺间质疾病家系临床特点。患儿因"活动后气促、口周发绀9年余"就诊,经基因检测证实患儿ABCA3基因存在复合杂合变异c.3241C>T (p.R1081W)、c.3129C>A (p.N1043K)。予泼尼松、羟氯喹、阿奇霉素等治疗,患儿症状体征好转,胸部高分辨率CT磨玻璃样影改善。兄长与患儿基因型一致,偶有咳嗽,胸部高分辨CT存在磨玻璃影;患儿父母各有一个杂合变异,无间质性肺疾病类似临床症状,胸部高分辨CT仅存在慢性肺气肿改变,无典型肺间质疾病改变。

关键词：肺间质疾病间质性肺疾病慢性肺气肿患儿父母口周发绀患儿症状羟氯喹磨玻璃影

以肺间质疾病为主要表现的赖氨酸尿性蛋白耐受不良一例

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中华儿科杂志 2019年第1期57卷 60-62页

作者：杨琴马红玲郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科 518026

患儿女,1岁10月龄,因"气促、食欲不佳半年,加重伴咳嗽发热1周"入院,患儿除呼吸道症状外,还伴贫血、生长发育落后、肝脾肿大,肺部CT提示弥漫性肺间质性改变,尿筛查提示乳清酸显著偏高,血筛查提示瓜氨酸增高、乳清酸明显偏高。外显子组基... 详细信息

患儿女,1岁10月龄,因"气促、食欲不佳半年,加重伴咳嗽发热1周"入院,患儿除呼吸道症状外,还伴贫血、生长发育落后、肝脾肿大,肺部CT提示弥漫性肺间质性改变,尿筛查提示乳清酸显著偏高,血筛查提示瓜氨酸增高、乳清酸明显偏高。外显子组基因测序,结果提示患儿为SLC7A7(c.625+1G>A)的纯合变异,确诊为赖氨酸尿性蛋白耐受不良。患儿是以肺间质疾病为主要表现,合并多系统受累,应考虑先天性遗传代谢疾病。需尽早进行血尿筛查及基因检测。

关键词：肺间质疾病耐受不良主要表现尿筛查赖氨酸蛋白生长发育落后肺间质性改变

8例肺表面活性物质功能障碍相关肺间质疾病患儿的临床分析

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8例肺表面活性物质功能障碍相关肺间质疾病患儿的临床分析

作者：杨洁重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:分析8例肺表面活性物质功能障碍相关肺间质疾病患儿的临床特点。方法:回顾性分析2018年2月至2022年3月于重庆医科大学附属儿童医院就诊的8例肺表面活性物质功能障碍相关肺间质疾病患儿的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗及随访... 详细信息

目的:分析8例肺表面活性物质功能障碍相关肺间质疾病患儿的临床特点。方法:回顾性分析2018年2月至2022年3月于重庆医科大学附属儿童医院就诊的8例肺表面活性物质功能障碍相关肺间质疾病患儿的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗及随访情况。结果:8例患儿中,男3例,女5例,双胎2对,起病年龄生后数小时～1岁。症状方面8例患儿均有不同程度气促,6例有咳嗽,5例出现反复下呼吸道感染、营养不良、生长发育落后、运动不耐受;体征方面7例有呼吸增快、吸气性三凹征等吸困难表现,2例因慢性缺氧出现杵状指。8例患儿的胸部CT均提示不同程度的肺间质病变。基因检测2例为ABCA3（c.3862+1G＞C）位点变异,属于致病性变异;6例为SP-C基因突变,其中2例为c.218T＞C,为可能致病变异,2例为c.115G＞T,为意义未明变异,1例同时合并以上2种变异,1例为c.300C＞A,为意义未明变异。治疗随访方面,2例患儿长期口服醋酸泼尼松治疗后症状有所好转,4例患儿因呼吸衰竭死亡,1例无症状患儿未予特殊处理,密切观察中,1例近期确诊,现家庭氧疗中。结论:1)肺表面活性物质功能障碍相关肺间质疾病患儿的起病年龄早,具有不同的临床表现及肺间质病变程度,涉及的基因突变类型多样,激素治疗对部分儿童有效,预后差异较大。2)基因检测有助于早期诊断,个体化治疗,改善部分患儿预后。

关键词：肺表面活性物质功能障碍肺间质疾病基因突变儿童

肺表面活性蛋白ATP结合盒A家族成分3基因复合突变致婴幼儿肺间质疾病一例并文献复习

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中华儿科杂志 2016年第10期54卷 761-766页

作者：谢娜陈德晖林育能吴上志顾莹莹曾庆思翟莺莺杨立莹徐佳兴广州医科大学附属第一医院儿科 510120 广州医科大学附属第一医院病理科 510120 广州医科大学附属第一医院放射科 510120

目的报道1例肺表面活性蛋白ATP结合盒A家族成分3（ABCA3）基因突变相关性婴儿肺间质疾病（ILD）,复习文献并探讨ABCA3基因突变与婴幼儿ILD相关性.方法总结、分析2014年12月广州医科大学附属第一医院儿科收治的1例ILD病例的临床、影像... 详细信息

目的报道1例肺表面活性蛋白ATP结合盒A家族成分3（ABCA3）基因突变相关性婴儿肺间质疾病（ILD）,复习文献并探讨ABCA3基因突变与婴幼儿ILD相关性.方法总结、分析2014年12月广州医科大学附属第一医院儿科收治的1例ILD病例的临床、影像、肺组织病理特点与基因检测结果,并以“ABCA3”为主题词,在PubMed、OVID数据库检索2004至2015年的相关病例报道,进行文献复习.结果（1）患儿男,6月龄,4月龄起进行性气促,唇周发绀,呼吸困难.入院时情况：呼吸78次/min,心率187次/min,面罩吸氧6 L/min下氧饱和度0.93,三凹征明显,双肺可闻及固定湿性啰音,有杵状指（趾）.胸部CT：两肺弥漫磨玻璃密度影,肺间质增厚.经支气管镜肺组织活检病理结果：肺泡腔萎陷,间质轻度纤维化.免疫组织化学：表面活性蛋白（SP）-A、SP-B无表达.肺表面活性蛋白相关基因检测结果：ABCA3 c.1942A＞G及c.2701-33G＞C、c.991-105C＞A复合突变.（2）复习文献：检索到相关文献12篇12例,均为足月儿,发病年龄：生后0h-4岁,均以进行性气促,呼吸困难为主要表现,影像学表现为两肺弥漫网格状改变或磨玻璃样变.预后：6例死亡,6例存活,其中4例有不同程度的肺功能障碍.12例患儿基因检测均有ABCA3基因突变,9例为ABCA3基因复合突变,突变位点11例在编码区外显子处,1例在内含子处,9例为杂合突变,3例为纯合突变.结论 ABCA3基因突变相关性ILD多表现为足月儿的呼吸窘迫综合征或婴儿期不明原因的进行性气促、呼吸困难,影像学呈两肺弥漫间质改变.ABCA3基因突变以多位点复合突变多见,多为编码区外显子处杂合突变.

关键词：肺间质疾病 ATP结合匣式转运子突变婴儿

干燥综合征继发肺间质疾病的中西医临床资料的回顾性研究

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干燥综合征继发肺间质疾病的中西医临床资料的回顾性研究

作者：王皓山东中医药大学

学位级别：硕士

目的:肺间质疾病是干燥综合征累及呼吸系统最常见也是最严重的肺部病变,通过收集山东省中医院干燥综合征继发肺间质疾病患者的病例,分析其中西医临床资料,发掘其疾病特点、中医症候分型及危险因素,为该病的早期筛查及诊断提供一定的理... 详细信息

目的:肺间质疾病是干燥综合征累及呼吸系统最常见也是最严重的肺部病变,通过收集山东省中医院干燥综合征继发肺间质疾病患者的病例,分析其中西医临床资料,发掘其疾病特点、中医症候分型及危险因素,为该病的早期筛查及诊断提供一定的理论依据。方法:根据纳排标准收集山东省中医院风湿免疫科2019年1月-2022年12月住院期间初诊为原发性干燥综合征(pSS)的169位患者的临床资料,其中原发性干燥综合征继发肺间质疾病(pSS-ILD)患者68名,将收集整理好的相关资料录入Excel表格建立数据库,运用统计学方法分析其一般资料、实验室检查、临床表现及中医辨证分型。结果:一般情况共纳入169名干燥综合征患者,其中男性23名(13.6%),女性146名(86.4%),其中未合并间质性肺疾病的干燥综合征患者101名,男性17名(16.8%),女性84名(83.2%),平均年龄为45.72±1.40,平均病程为56.92±5.07月。干燥综合征继发肺间质疾病的患者68名,男性6名(8.8%),女性62名(91.2%),平均年龄为58.18±1.261,平均病程为98.90±6.54月。pSS-ILD组中吸烟人数更多。临床表现通过统计分析发现,pSS-ILD患者的雷诺、猖獗齿、消化系统症状、肺部症状发生率明显高于pSS患者。pSS-ILD患者的睡眠质量明显下降,P肺部高分辨率CTpSS患者的影像学表现由高到低分别为磨玻璃影17例(16.8%)、条索状影17例(16.8%)、斑片影15例(14.9%)、网格影12例(11.9%)、支气管扩张10例(14.9%)、结节影9例(8.9%)、肺大泡9例(8.9%)、囊状影8例(7.9%)、蜂窝影7例(6.9%)、肺动脉高压4例(4%)。pSS-ILD患者的影像学表现由高到低分别为斑片影28例(41.2%)、磨玻璃影23例(33.8%)、条索状影22例(32.4%)、网格影18例(26.5%)、结节影18例(26.5%)、支气管扩张15例(22.1%)、囊状影14例(20.6%)、蜂窝影13例(19.1%)、肺大泡12例(17.6%)、肺动脉高压6例(8.8%)。5.中医症候分布pSS组患者中医证型由高到低为气阴两虚证53例(52.5%)、湿热阻络证例14例(13.9%)、肝肾阴虚证13例(12.9%)、气血瘀阻证13例(12.9%)、燥邪犯肺证8例(7.9%);舌体分布由高到低为裂纹42例(41.6%)、少津29例(28.7%)、胖大\齿痕13例(12.9%)、瘦薄12例(11.9%)、正常5例(5%),舌色分布由高到低为深红42例(41.6)、黯\瘀\紫30例(29.7%)、淡白17例(16.8%)、淡红12例(11.9%),舌苔分布由高到低为少苔48例(47.5%)、剥脱27例(26.7%)、黄腻15例(14.9%)、薄黄6例(5.9%)、薄白3例(3%)、白腻2例(2%),脉象分布由高到低为脉弦数51例(50.5%)、脉细涩15例(14.9%)、脉滑数14例(13.9%)、脉细弱13例(12.9%)、脉浮数8例(7.9%)。pSS-ILD组患者中医证型由高到低为阴虚血瘀、肺失宣降证35例(51.5%),气阴两伤、肺失宣降证19例(11.2%),肝火犯肺、肺失宣降证5例(7.4%),热毒蕴肺、肺失宣降5证例(7.4%),痰湿蕴肺、肺失宣降证例4(5.9%);舌体分布由高到低为裂纹26例(38.2%)、瘦薄24例(35.3%)、少津9例(13.2%)、正常5例(7.4%)、胖大\齿痕4例(5.9%),舌色分布由高到低为黯\瘀\紫29例(42.6%)、深红24例(35.3%)、淡红8例(11.8%)、淡白7例(10.3%);舌苔分布由高到低为剥脱22例(32.4%)、黄腻20例(29.4%)、少苔11例(16.2%)、薄黄8例(11.8%)、白腻4例(5.9%)、薄白3例(4.4%);脉象分布由高到低为脉细涩25例(36.8%)、脉弦数24例(35.3%)、脉细弱7例(10.3%)、脉滑数6例(8.8%)、脉浮数6例(8.8%)。6.干燥综合征继发肺间质疾病的危险因素分析首先选用单因素Logistic回归方法分析将两组患者的一般流行病学及实验室指标逐个分析。然后选用二元Logistic回归方法,分析P值小于0.01的指标,得出年龄、病程、血沉、乳酸脱氢酶为干燥综合征继发肺间质疾病的独立危险因素。对年龄、病程、血沉、乳酸脱氢酶进行RO

关键词：原发性干燥综合征肺间质疾病回顾性分析危险因素中医证型

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规范儿童肺间质疾病的治疗任重而道远

中华儿科杂志 2019年第1期57卷 3-4页

作者：农光民赵顺英郑跃杰陈慧中广西医科大学第一附属医院儿科南宁530021 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科 100045 深圳市儿童医院呼吸科 518026 首都儿科研究所附属儿童医院呼吸科北京100020

"儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病治疗建议"的制定,是一项既困难又颇具挑战性的工作,但治疗的规范化又是临床医生迫切需要的,尽管本次只是提供了专家观点相对一致的治疗原则,我们坚信今后一定能逐渐完善,再上一个台阶。

关键词：肺间质疾病治疗原则儿童临床医生专家观点肺实质弥漫性

超声胸膜线异常在结缔组织病相关肺间质疾病中的诊断价值

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中国超声医学杂志 2021年第10期37卷 1113-1115页

作者：谢海琴罗海愉王琳瑶刘帅良崔立刚王庆文刘俐北京大学深圳医院超声科北京大学深圳医院放射科北京大学第三医院超声科北京大学深圳医院风湿科

目的探讨超声胸膜线异常诊断结缔组织病相关肺间质疾病的临床价值。方法选取100例结缔组织病患者行超声检查,观察胸膜线的形态并半定量评分。以HRCT为金标准,得出肺超声的诊断效能,并与HRCT一致性分析。结果高频超声诊断结缔组织病相关... 详细信息

目的探讨超声胸膜线异常诊断结缔组织病相关肺间质疾病的临床价值。方法选取100例结缔组织病患者行超声检查,观察胸膜线的形态并半定量评分。以HRCT为金标准,得出肺超声的诊断效能,并与HRCT一致性分析。结果高频超声诊断结缔组织病相关肺间质疾病灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值与准确度分别为72.7%、94.1%、96.0%、64.0%及80.0%,与HRCT一致性结果Kapper=0.62。结论超声通过胸膜线异常初步诊断CTD-ILD,具有较高的准确度。

关键词：超声胸膜线结缔组织病肺间质疾病

抗合成酶综合征合并肺间质疾病的临床及影像征象分析

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中华放射学杂志 2017年第10期51卷 750-755页

作者：刘会梁田刘桐希孙宏亮刘敏谢晟王辰中日友好医院放射科北京100029 中日友好医院呼吸病学与危重症医学科北京100029

目的探讨抗合成酶综合征合并肺间质疾病（AS-ILD）患者的临床及影像特征,并对不同AS亚型进行比较.方法回顾性分析2011年1月至2015年12月59例确诊为AS-ILD患者临床资料及高分辨率CT（HRCT）表现.59例患者中男14例、女45例,平均年龄（51... 详细信息

目的探讨抗合成酶综合征合并肺间质疾病（AS-ILD）患者的临床及影像特征,并对不同AS亚型进行比较.方法回顾性分析2011年1月至2015年12月59例确诊为AS-ILD患者临床资料及高分辨率CT（HRCT）表现.59例患者中男14例、女45例,平均年龄（51±12）岁.37例抗Jo-1抗体阳性,6例抗PL7抗体阳性,6例抗PL12抗体阳性,10例抗EJ抗体阳性.统计的临床资料包括肌炎、关节炎、发热、＂技工手＂、皮疹、吞咽困难、雷诺现象等.HRCT表现评价包括病变的分布、常见征象及间质病类型.统计分析4种不同抗体亚型之间临床表现及HRCT表现的差异.采用χ^2检验比较抗Jo-1阳性组与其他3组患者上述资料之间的差异.结果（1）肌炎及关节炎为最常合并的临床表现,发生率分别为61.02%（36/59）、50.85%（30/59）.（2）肺内病变以基底部（91.53%,54/59）及外周（59.32%,35/59）分布为主;磨玻璃影（79.66%,47/59）及网格影（76.27%,45/59）为最常见征象;非特异型间质性肺炎（NSIP）（64.41%,38/59）是最常见的间质病类型.（3）与抗Jo-1阳性AS患者相比,抗PL12阳性AS患者牵拉性支气管扩张发生率更高（5/6）,二者差异具有统计学意义（χ^2=7.206,P=0.015）;与抗Jo-1阳性AS患者相比,抗EJ抗体阳性AS患者心包积液的发生率（4/10）更高,两者差异具有统计学意义（χ^2=6.317,P=0.044）.结论肌炎及关节炎是AS-ILD最常见的合并症状;AS-ILD的肺间质病变类型以NSIP为主,不同亚型之间某些征象的发生率存在差异,提示肺部纤维化的程度和机体炎性的反应程度不同.

关键词：抗合成酶综合征肺间质疾病抗Jo-1抗体