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异常表达CD79α的单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤1例

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诊断病理学杂志 2022年第9期29卷 881-882页

作者：袁风菊丁兀兀李慧徐培何小艳吴宁德阳市人民医院病理科四川德阳618000

患者男性,77岁,入院(2020-03)前2个月无明显诱因出现脐周隐痛,为阵发性,伴乏力、双下肢水肿,无恶性、呕吐,无腹泻、黑便、呕血等不适,症状能忍受未行治疗;入院前1天,患者饭后突发疼痛加重,逐渐转移至中下腹,呈持续性剧烈胀痛,可放射至会... 详细信息

患者男性,77岁,入院(2020-03)前2个月无明显诱因出现脐周隐痛,为阵发性,伴乏力、双下肢水肿,无恶性、呕吐,无腹泻、黑便、呕血等不适,症状能忍受未行治疗;入院前1天,患者饭后突发疼痛加重,逐渐转移至中下腹,呈持续性剧烈胀痛,可放射至会阴,无明显恶心、呕吐,急诊入院。

关键词：肠道T细胞淋巴瘤 CD79α 单形性嗜上皮空肠基因重排

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤2例临床病理分析

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浙江医学 2021年第1期43卷 100-101,I0007页

作者：张炼曾雪云林军衢州市中医院肿瘤科 324002 衢州市人民医院普通外科衢州市人民医院病理科

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal t-cell lymphoma,MEItL)是一种罕见的原发于胃肠道的特殊外周t细胞淋巴瘤。为提高对该病的认识,现对衢州市人民医院收治的2例手术病理明确的MEItL患者进行回顾... 详细信息

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal t-cell lymphoma,MEItL)是一种罕见的原发于胃肠道的特殊外周t细胞淋巴瘤。为提高对该病的认识,现对衢州市人民医院收治的2例手术病理明确的MEItL患者进行回顾性分析,其临床表现分别为急性肠穿孔及腹部肿块,手术均见小肠穿孔破裂,1例累及结肠,病理检查显示全肠壁内见弥漫浸润、中等大小淋巴样细胞,形态单一、核圆深染、有核分裂,见明显的嗜上皮现象。2例患者起病1、4个月内分别死于严重感染、下消化道大出血,提示MEItL具有高度侵袭性,进展迅速,预后极差,值得警惕。

关键词：临床病理免疫组织化学肠道T细胞淋巴瘤

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单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤3例报道

诊断病理学杂志 2020年第7期27卷 514-515,518页

作者：张玉松王艺白玄业陈天东冯稳赵冬梅夏庆欣郑州大学附属肿瘤医院河南省肿瘤医院病理科郑州450008

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal t-cell lymphoma,MEItL)是一种临床较为罕见的外周t细胞淋巴瘤,多发生在亚裔地区[1]。WHO(2016)淋巴造血系统将其独立出来并成为"单形性亲上皮性肠道t细胞淋巴... 详细信息

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal t-cell lymphoma,MEItL)是一种临床较为罕见的外周t细胞淋巴瘤,多发生在亚裔地区[1]。WHO(2016)淋巴造血系统将其独立出来并成为"单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤",其临床表现多为腹痛、穿孔及腹部肿块[2]。现报道我院收集的3例MEItL患者,探讨分析其临床病理及其免疫表型特征,以提高对该病的认识。

关键词：肠道T细胞淋巴瘤免疫表型病理分析

肠道单形性亲上皮性t细胞淋巴瘤12例临床病理学特征

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中华病理学杂志 2020年第1期49卷 17-21页

作者：陈春妮王震江悦高何陶燃李娇张智弘南京医科大学第一附属医院病理科 210029

目的探讨肠道单形性亲上皮性t细胞淋巴瘤的临床病理学特征以及诊断、鉴别诊断。方法收集2012至2018年间南京医科大学第一附属医院行外科手术切除后,病理HE切片、免疫组织化学及基因重排证实为单形性亲上皮性t细胞淋巴瘤,并有完整临床病... 详细信息

目的探讨肠道单形性亲上皮性t细胞淋巴瘤的临床病理学特征以及诊断、鉴别诊断。方法收集2012至2018年间南京医科大学第一附属医院行外科手术切除后,病理HE切片、免疫组织化学及基因重排证实为单形性亲上皮性t细胞淋巴瘤,并有完整临床病理资料的病例12例,分析其临床及病理特征,完善补充相关检查并获得随访资料。结果12例患者均为单形性亲上皮性t细胞淋巴瘤,男性8例,女性4例(男女比2∶1),中位年龄54岁;发病部位:空肠4例,回肠5例(其中1例侵及乙状结肠),十二指肠、回盲部和直肠各1例;镜下观察:11例肿瘤细胞形态单一,中等大小,核圆形,深染;1例肿瘤细胞呈多形性,核大,深染,可见多核及巨核,异型性大,核仁明显,核分裂象及核碎裂易见;淋巴结转移1例。免疫组织化学:CD3(12/12)、CD8(11/12)、CD43(11/12)、CD56(11/12)、t细胞胞质内抗原(tIA)1(12/12)均阳性,CD5(12/12)、颗粒酶B(9/12)、穿孔素(7/12)均阴性,Ki-67阳性指数约60%~90%,2例患者出现了CD20(B细胞标志物)反常阳性表达,EB病毒编码的小RNA(EBER)阴性(12/12)。全外显子测序:高频的突变基因为JAK3(3/4)、tP53(3/4)、SEtD2(2/4)、StAt5A(2/4)、StAt5B(2/4);基因拷贝数变异主要有:3例患者均出现1q、7q、9q获得,以及7p、8p缺失。KEGG富集信号通路主要有:PI3K-Akt信号通路,MAPK信号通路,JAK-StAt信号通路及细胞凋亡信号通路。结论单形性亲上皮性t细胞淋巴瘤是一种罕见的高度侵袭性结外肠道淋巴瘤,临床表现及组织形态学多样,难与NK/t细胞淋巴瘤、肠病相关t、惰性t等肠道T细胞淋巴瘤鉴别,诊断时需结合临床病理、免疫组织化学、基因检测等。

关键词：肠道T细胞淋巴瘤分子诊断技术诊断,鉴别

表现为急腹症的肠道T细胞淋巴瘤3例临床分析

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中国现代医学杂志 2008年第13期18卷 1894-1896,1899页

作者：杨俊文姚时春马升高吴明温州医学院附属第一医院消化内科浙江温州325000

目的了解原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特点。方法对该院2000年1月～2006年12月3例原发性肠道T细胞淋巴瘤的病史资料进行回顾性分析。结果该组原发性肠道T细胞淋巴瘤患者年龄21～73岁,均为男性,病变多位于回肠,可有结肠累及。临床表现以... 详细信息

目的了解原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特点。方法对该院2000年1月～2006年12月3例原发性肠道T细胞淋巴瘤的病史资料进行回顾性分析。结果该组原发性肠道T细胞淋巴瘤患者年龄21～73岁,均为男性,病变多位于回肠,可有结肠累及。临床表现以腹痛、肠穿孔、肠梗阻、消化道大出血为主,无患者伴有乳糜泻。内镜下1例患者表现为结肠溃疡病灶,术中见溃疡2例(回肠及结肠各1例),回肠肿块1例。1例患者经内镜活检病理检查确诊,2例由术后病理检查确诊,1例曾被误诊为Crohn氏病。淋巴瘤细胞的免疫表型为t细胞抗原CD45RO+、CD3+。3例患者均接受手术治疗。结论以急腹症为首发症状、不伴有乳糜泻、不易与炎症性肠病鉴别是本组原发性肠道T细胞淋巴瘤的特点之一。内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊原发性肠道T细胞淋巴瘤的主要依据。

关键词：肠肿瘤肠道T细胞淋巴瘤急腹症

胃肠道T细胞淋巴瘤的临床病理谱系:基于t细胞受体免疫表型的重新评估分析

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临床与实验病理学杂志 2016年第9期32卷 1013-1013页

作者： tanaka t Yamamoto H Elsayed A A 魏建国刘勇浙江省绍兴市人民医院病理科绍兴312000 江西省人民医院病理科南昌330006

胃肠道原发性EBV相关t细胞淋淋巴瘤（GItCL）的鉴别诊断包括肠病相关性t细胞淋巴瘤（EAtL）、非特指外周t细胞淋巴瘤、成人t细胞性白血病／淋巴瘤以及间变大细胞淋巴瘤。Ⅱ型EAtL被认为是一种上皮内淋巴细胞肿瘤。然而活检标本中对于上... 详细信息

胃肠道原发性EBV相关t细胞淋淋巴瘤（GItCL）的鉴别诊断包括肠病相关性t细胞淋巴瘤（EAtL）、非特指外周t细胞淋巴瘤、成人t细胞性白血病／淋巴瘤以及间变大细胞淋巴瘤。Ⅱ型EAtL被认为是一种上皮内淋巴细胞肿瘤。然而活检标本中对于上皮内淋巴细胞增多的诊断具有挑战性，导致在EAtL及非特指外周t细胞淋巴瘤之间的诊断困难。这就要求我们建立更实用的GItCL诊断策略。

关键词：肠道T细胞淋巴瘤 t细胞受体免疫表型临床病理肠病相关性t细胞淋巴瘤外周t细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤 t细胞性白血病

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Ⅱ型肠病相关性t细胞淋巴瘤的临床病理观察

中华病理学杂志 2013年第1期42卷 26-31页

作者：周军沈勤马捷张新华时姗姗余波周晓军石群立南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科 210002

目的探讨Ⅱ型肠病相关性t细胞淋巴瘤（Ⅱ型EAtL）的临床病理特点、免疫表型、诊断、鉴别诊断以及预后。方法对南京军区南京总医院病理科收集的14例Ⅱ型EAtL患者临床资料、组织学、免疫组织化学进行观察分析并随访，结合文献讨论。结果1... 详细信息

目的探讨Ⅱ型肠病相关性t细胞淋巴瘤（Ⅱ型EAtL）的临床病理特点、免疫表型、诊断、鉴别诊断以及预后。方法对南京军区南京总医院病理科收集的14例Ⅱ型EAtL患者临床资料、组织学、免疫组织化学进行观察分析并随访，结合文献讨论。结果14例Ⅱ型EAtL患者，男性12例、女性2例，中位年龄49岁，发生部位：空回肠（10例）、结肠（4例）。临床主要表现为腹部肿块或腹痛、腹泻等肠道症状，可伴有发热、盗汗、消瘦等消耗性疾病的共同特点，均无麦麸过敏及乳糜泻的临床证据。镜下肿瘤细胞常呈透壁性浸润肠壁全层，瘤细胞核圆形，深染，胞质淡染，间质缺乏炎性背景。伴或不伴坏死；病变及其附近可见肠绒毛萎缩，隐窝增生，上皮内淋巴细胞增多。免疫表型瘤细胞表达CD3、CD43、CD8（14／14），CD56（11／14）、CD30（2／14）部分瘤细胞阳性，CIM、CD20、CD79a、髓过氧化物酶、EB病毒均阴性，Ki-67阳性指数高。EBER原位杂交均阴性。9例获得随访结果（6～36个月），其中7例在14个月内死亡。结论Ⅱ型EAtL患者，以肿瘤细胞累及肠道以至肠穿孔为特点，缺乏乳糜泻等肠病证据。诊断要结合临床表现和相关病史，并依据病理学特征及相关的免疫组织化学标志物综合判断而确诊。

关键词：肠道T细胞淋巴瘤乳糜泻免疫组织化学诊断鉴别

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原发性肠道T细胞淋巴瘤临床特点分析

胃肠病学 2005年第5期10卷 277-280页

作者：徐晓晶徐华刘强吴叔明上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所 200001 江苏省吴江市第一人民医院内科上海交通大学医学院附属仁济医院病理科

背景:原发性肠道T细胞淋巴瘤是一类起源于肠上皮内t淋巴细胞的恶性肿瘤,过去被称为“肠道恶性组织细胞增生症”,近年来发现这一疾病的本质是肠道T细胞淋巴瘤。该病临床表现复杂,病程进展迅猛,内镜和消化道钡餐检查很难确诊。目的:了解... 详细信息

背景:原发性肠道T细胞淋巴瘤是一类起源于肠上皮内t淋巴细胞的恶性肿瘤,过去被称为“肠道恶性组织细胞增生症”,近年来发现这一疾病的本质是肠道T细胞淋巴瘤。该病临床表现复杂,病程进展迅猛,内镜和消化道钡餐检查很难确诊。目的:了解原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特点。方法:对仁济医院1994年9月～2004年9月6例原发性肠道T细胞淋巴瘤的病史资料进行回顾性分析。结果:本组原发性肠道T细胞淋巴瘤患者年龄34～73岁,男女比例为5∶1。病变多位于空、回肠,可有结肠累及。临床表现以腹痛、腹泻、发热、消瘦为主,部分患者并发肠穿孔、肠梗阻、消化道出血,无患者伴有乳糜泻。内镜下3例患者表现为溃疡病灶,术中见溃疡5例,肿块1例。1例患者经术前内镜活检病理检查确诊,5例由术后病理检查确诊,4例曾被误诊为炎症性肠病。淋巴瘤细胞的免疫表型为白细胞共同抗原(LCA)(+)、CD45RO(+)、CD3(+)、CD30(-)。所有患者均接受手术治疗,部分结合术后化疗。3例患者于术后3个月内死亡。结论:不伴有乳糜泻是本组原发性肠道T细胞淋巴瘤的特点之一。患者的临床表现以一些非特异性症状为主,常被误诊为炎症性肠病。内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊原发性肠道T细胞淋巴瘤的主要依据。该病预后极差。

关键词：肠肿瘤淋巴瘤,t细胞回顾性研究肠道T细胞淋巴瘤临床特点分析原发性恶性组织细胞增生症术后病理检查患者年龄白细胞共同抗原消化道出血炎症性肠病

以嗜酸粒细胞性肺炎为首发表现的肠道T细胞淋巴瘤1例并文献复习

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全科医学临床与教育 2015年第5期13卷 585-586页

作者：王伟华郑逸华毛毅然余淑媛江山市人民医院内科浙江江山324100

恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，由于淋巴系统全身性的分布特性，其临床表现有相当大的异质性。约75％的成人淋巴瘤患者首发症状表现为浅表淋巴结肿大[1]。以嗜酸粒细胞性肺炎为首发表现的肠道T细胞淋巴瘤国内... 详细信息

恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，由于淋巴系统全身性的分布特性，其临床表现有相当大的异质性。约75％的成人淋巴瘤患者首发症状表现为浅表淋巴结肿大[1]。以嗜酸粒细胞性肺炎为首发表现的肠道T细胞淋巴瘤国内外罕见报道，常引起误诊而延误病情。现报道经病理确诊的1例以嗜酸粒细胞性肺炎为首发表现的肠道T细胞淋巴瘤的临床资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床医生对该病的认识。

关键词：肠道T细胞淋巴瘤嗜酸粒细胞性肺炎首发表现文献复习浅表淋巴结肿大恶性淋巴瘤恶性肿瘤淋巴组织