单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理特征分析

作     者：唐梅 黄林林 朱靖 陈虹 李晶 周文波 杨利群 Tang Mei;Huang Linlin;Zhu Jing;Chen Hong;Li Jing;Zhou Wenbo;Yang Liqun

作者机构：四川金域医学检验中心有限公司病理科610081 广州金域医学检验中心有限公司病理科510030 重庆金域医学检验所有限公司病理科400039 

出 版 物：《白血病．淋巴瘤》 (Journal of Leukemia & Lymphoma)

年 卷 期：2021年第30卷第12期

页      面：739-743页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：肠道T细胞淋巴瘤 免疫组织化学 T细胞克隆性评估 二代测序 JAK-STAT通路 JAK抑制剂 

摘      要：目的探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的组织病理学形态、免疫表型、分子病理特征、临床预后及治疗等。方法回顾性分析四川金域医学检验中心有限公司2019年3月至2021年2月5例MEITL患者的临床病理资料,并复习相关文献。5例均进行组织病理、免疫组织化学、EB病毒原位杂交及T细胞克隆性评估检测,1例进行了二代测序(NGS)检测。临床随访2例。结果5例MEITL均为中老年男性,组织病理学表现为肠壁弥漫肿瘤细胞浸润,细胞明显亲上皮性。所有患者肿瘤细胞CD3、CD8、CD56、GrB均阳性,其他T细胞标志表达情况不一,其中1例CD30阳性,1例CD20阳性。5例EB病毒原位杂交均阴性。5例均检测到T细胞受体基因单克隆性重排。1例NGS检测到BCOR、JAK3、STAT5B、ATM基因突变。2例获得随访的患者中,1例首次发病行手术后7个月复发,再次手术,13个月后因肺、肝、腹腔广泛转移并腹腔积液死亡;1例穿孔急诊手术后1个月死亡。结论MEITL是一种罕见的消化道原发性T细胞淋巴瘤,发病机制主要涉及肿瘤抑制基因SETD2突变和JAK-STAT通路的1个或多个基因突变。MEITL目前无标准的治疗方法,主要采取手术切除和蒽环类药物为主的化疗。