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临床护理杂志 2010年第1期9卷 19-20页

作者：刘芝修安徽省中医院神经内科合肥230031

肝豆状核变性(HLD)是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑变性疾病。肝内铜的进行性积聚引起肝硬变,继发门静脉高压症,患者因脾功能亢进导致白细胞、血小板及血红蛋白减少,不能耐受驱铜治疗而使病情无法控制逐渐加重。... 详细信息

肝豆状核变性(HLD)是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑变性疾病。肝内铜的进行性积聚引起肝硬变,继发门静脉高压症,患者因脾功能亢进导致白细胞、血小板及血红蛋白减少,不能耐受驱铜治疗而使病情无法控制逐渐加重。[第一段]

关键词：肝豆状核变性/治疗栓塞,治疗性脾动脉脾功能亢进/护理

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肝豆状核变性39例临床分析

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临床内科杂志 2004年第6期21卷 419-420页

作者：何文革孙永涛聂青和白雪帆第四军医大学唐都医院全军感染病诊疗中心西安710038

目的　探讨肝豆状核变性的临床特点。方法　回顾性分析 3 9例Wilson病患者的临床表现。结果　 3 9例患者中 ,精神、神经异常者 2 2例 ,乏力、腹胀、纳差 13例 ,其他 4例。K F环阳性 3 1例。神经型 19例、肝型 13例、肝神经型 7例。血清... 详细信息

目的　探讨肝豆状核变性的临床特点。方法　回顾性分析 3 9例Wilson病患者的临床表现。结果　 3 9例患者中 ,精神、神经异常者 2 2例 ,乏力、腹胀、纳差 13例 ,其他 4例。K F环阳性 3 1例。神经型 19例、肝型 13例、肝神经型 7例。血清铜蓝蛋白 (CER)、血清铜 (Cu2 + )均降低 ;血清尿酸低于正常下限 3 7例。尿隐血、蛋白阳性 3 0例。头颅CT显示双尾状核、豆状核低密度灶 2 6例 ,CT阴性患者MRI阳性 8例。结论　肝豆状核变性多见于青少年 ,神经系统及肝损害为主要临床表现 ,常伴有肾脏损害 ,角膜K F环是重要阳性体征 ,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段。

关键词：肝豆状核变性/诊断肝豆状核变性/治疗

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儿童肝豆状核变性18例分析

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中国误诊学杂志 2009年第1期9卷 206-207页

作者：张逢博孙国云史丽芳河南省鹤壁煤业集团总医院儿科 458000

目的:探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的临床特点。方法:回顾分析18例儿童HLD临床资料。结果:18例中以肝脏症状、神经/精神症状和其他症状起病者分别为12、4、2例,K-F环阳性13例,血清铜蓝蛋白降低16例,尿隐血阳性7例,尿蛋白阳性5例,父母近亲... 详细信息

目的:探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的临床特点。方法:回顾分析18例儿童HLD临床资料。结果:18例中以肝脏症状、神经/精神症状和其他症状起病者分别为12、4、2例,K-F环阳性13例,血清铜蓝蛋白降低16例,尿隐血阳性7例,尿蛋白阳性5例,父母近亲结婚2例,阳性家族史3例,治疗有效13例(72.2%)。结论:儿童HLD中以肝病为首发症状者最多见,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低是本病的特征性改变,早期诊断予以青霉胺联合硫酸锌治疗可明显改善症状。

关键词：肝豆状核变性/诊断肝豆状核变性/治疗儿童

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肝豆状核变性28例临床分析

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陕西医学杂志 2010年第4期39卷 506-507页

作者：张卫萍董亚茹蒋毅韩彩萍西安市中心医院神经内科西安710003

肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD)亦称Wilson病(WD),是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。该病因体内过多的铜沉积于肝、脑、肾、角膜等部位,引起肝脏、神经系统病变,临床上表现为进行性加重的锥体外系症状... 详细信息

肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD)亦称Wilson病(WD),是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。该病因体内过多的铜沉积于肝、脑、肾、角膜等部位,引起肝脏、神经系统病变,临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾损害等。近年来,我院收治HLD患者28例。现报道如下。[第一段]

关键词：肝豆状核变性/诊断肝豆状核变性/治疗

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二巯基丁二酸钠致严重粒细胞缺乏症一例

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临床内科杂志 2006年第3期23卷 169-170页

作者：罗雁陆伟吴琦天津市海河医院消化内科 300350 天津市海河医院呼吸内科 300350

患儿,男,8岁。因腹胀伴皮肤、巩膜黄染2个月入院。否认肝病病史,否认有家族性遗传性病史。查体:T37℃,P80次/分,R21次/分,Bp105/60mmHg,发育正常,营养中等,意识清楚。皮肤、巩膜黄染,角膜可见K-F环(裂隙灯检查),心肺未见异常。蛙状腹,... 详细信息

患儿,男,8岁。因腹胀伴皮肤、巩膜黄染2个月入院。否认肝病病史,否认有家族性遗传性病史。查体:T37℃,P80次/分,R21次/分,Bp105/60mmHg,发育正常,营养中等,意识清楚。皮肤、巩膜黄染,角膜可见K-F环(裂隙灯检查),心肺未见异常。蛙状腹,未见腹壁静脉曲张,肝肋下未触及,脾肋下5指,质中,无触痛,肝、脾区无叩痛,移动性浊音(+),肠鸣音正常,双下肢呈凹陷性水肿。神经系统检查无异常。[第一段]

关键词：二巯基丁二酸钠粒细胞缺乏症肝豆状核变性/治疗

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