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肌张力障碍的遗传相关性生物学研究进展

中华神经外科杂志 2023年第5期39卷 532-536页

作者：梁楠马凌燕孟凡刚山东第一医科大学第二附属医院神经外科泰安271000 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070 首都医科大学北京市神经外科研究所北京100070

肌张力障碍是以持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势重复出现的运动障碍.随着分子生物学的发展,肌张力障碍的遗传学特征和分子生物学机制得以揭示,既往20年已报道众多与肌张力障碍相关的基因突变,其功能涵盖了广泛的生物学... 详细信息

肌张力障碍是以持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势重复出现的运动障碍.随着分子生物学的发展,肌张力障碍的遗传学特征和分子生物学机制得以揭示,既往20年已报道众多与肌张力障碍相关的基因突变,其功能涵盖了广泛的生物学过程.本文将重点针对遗传性肌张力障碍相关的各类生物学机制进行综述,以期为该病的进一步科研探索及精准治疗提供帮助.

关键词：肌张力障碍分子生物学机制肌肉收缩运动障碍遗传相关性基因突变遗传学特征持续性

肌张力障碍患者脑深部电刺激术后远程程控与传统程控疗效的对比研究

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中华神经外科杂志 2024年第1期40卷 12-16页

作者：龚乐王雅宁毕月薇王琳万新华郭毅马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730

目的对比分析肌张力障碍患者脑深部电刺激(DBS)术后行远程程控与传统程控方式的疗效差异及远程程控的优势。方法回顾性对比分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2020年7月至2022年8月接受DBS手术治疗肌张力障碍且术后... 详细信息

目的对比分析肌张力障碍患者脑深部电刺激(DBS)术后行远程程控与传统程控方式的疗效差异及远程程控的优势。方法回顾性对比分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2020年7月至2022年8月接受DBS手术治疗肌张力障碍且术后行远程程控的29例患者(远程程控组)与2013年7月至2016年9月接受DBS手术治疗且术后行线下门诊传统程控的20例患者(传统程控组)的临床资料。记录两组患者术后1年内远程和(或)门诊程控次数,估算程控费用;术前、术后1年行Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表(BFMDRS-M)和功能障碍评分量表(BFMDRS-D)评分,比较两组患者的评分改善率以评估肌功能障碍改善程度的差异。根据电极植入靶点情况将两组患者分别分为苍白球内侧部(GPi)亚组和丘脑底核(STN)亚组,比较不同亚组和同一亚组中不同程控组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率,程控次数的差异。结果两组患者手术年龄、性别、病程、电极植入靶点、居住地至医院距离、术前BFMDRS-M及BFMDRS-D评分基线数据的差异均无统计学意义(均P>0.05),具有可比性。与传统程控组相比,远程程控组每例的程控费用[M(Q1,Q3)]明显减少[3344(1541,5183)元对比5313(2953,10773)元,Z=-2.16,P=0.031]。两组患者BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。亚组分析结果显示,远程程控组和传统程控组中,GPi与STN两亚组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率,远程程控次数(仅远程程控组数据比较),总程控次数的差异均无统计学意义(均P>0.05);GPi亚组和STN亚组中,远程程控组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率与传统程控组相比差异均无统计学意义(均P>0.05),而总程控次数均多于传统程控组(均P肌张力障碍行DBS治疗的患者是一种可行的程控策略,能够在保证临床疗效的同时降低经济成本。

关键词：肌张力障碍深部脑刺激法治疗结果神经调控远程程控

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痉挛性发声障碍的分型和诊疗

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第5期57卷 666-670,617页

作者：庄佩耘刘昀逸厦门大学附属中山医院嗓音科厦门361012

痉挛性发声障碍(spasmodic dysphonia,SD)是一种由局灶性喉肌张力障碍引起的发声困难,以不规则和非控制性的发声中断为特征性表现,伴有发声费力。有报道其患病率约为1/100000,中年女性多见,我国男女性发病性别比为1∶10.3,高发年龄段为3... 详细信息

痉挛性发声障碍(spasmodic dysphonia,SD)是一种由局灶性喉肌张力障碍引起的发声困难,以不规则和非控制性的发声中断为特征性表现,伴有发声费力。有报道其患病率约为1/100000,中年女性多见,我国男女性发病性别比为1∶10.3,高发年龄段为30~49岁。根据受累肌群和临床特点,SD可分为3个类型,其中内收型(adductor spasmodic dysphonia,AdSD)最常见,约占SD患者的80%,外展型(abductor spasmodic dysphonia,AbSD)和混合型(mixed spasmodic dysphonia,MSD)较少见。目前,对SD的研究主要集中在治疗上,而对病理生理学的探索相对有限,临床诊断也因缺乏标准而具有挑战性,通常需要喉科医师、言语病理师及神经科医师的多学科合作。

关键词：肌张力障碍多学科合作喉科医师发声困难神经科医师病理生理学肌群内收型

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肌张力障碍的临床诊治策略

中华神经科杂志 2021年第10期54卷 1083-1088页

作者：万新华中国医学科学院北京协和医院神经科 100730

肌张力障碍是一种在临床表型和基因型上都具有高度异质性的疾病,在临床实践中其诊断及治疗均面临诸多挑战。临床医师通过深入了解肌张力障碍各种病因的诊断及治疗,在医学实践过程中遵循个体化、精准化的诊治原则,联合应用口服药物、肉... 详细信息

肌张力障碍是一种在临床表型和基因型上都具有高度异质性的疾病,在临床实践中其诊断及治疗均面临诸多挑战。临床医师通过深入了解肌张力障碍各种病因的诊断及治疗,在医学实践过程中遵循个体化、精准化的诊治原则,联合应用口服药物、肉毒毒素注射、经颅磁刺激、外科手术、康复等治疗手段以谋求最佳疗效,有望达到减少不自主运动、纠正异常姿势、减轻疼痛、改善功能和提高生活质量的治疗目标。文中参照新近国际运动障碍病协会肌张力障碍的诊断分类及治疗建议,结合中国临床实践现状和专家观点,对肌张力障碍临床诊治规范的实施及基因检测应用分享观点,希望对神经科医生针对肌张力障碍的诊治决策提供指导和参考。

关键词：肌张力障碍基因检测肉毒毒素脑深部电刺激诊断治疗

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肌张力障碍中感觉诡计的临床研究进展

神经病学与神经康复学杂志 2022年第2期18卷 62-67页

作者：陈尚志韩永升曹泽妤安徽中医药大学神经病学研究所安徽合肥230001 安徽省中西医结合医院脑病二科安徽合肥230031 皖南医学院安徽芜湖241002

肌张力障碍是一种运动障碍性疾病,表现为不自主的持续性或重复性肌肉异常收缩,导致身体某部位扭曲姿势异常和(或)重复运动。这类疾病以主动肌肉和拮抗肌肉的共同收缩为特点,并且存在过溢现象。按肌张力异常发生的部位分为局灶型、节段... 详细信息

肌张力障碍是一种运动障碍性疾病,表现为不自主的持续性或重复性肌肉异常收缩,导致身体某部位扭曲姿势异常和(或)重复运动。这类疾病以主动肌肉和拮抗肌肉的共同收缩为特点,并且存在过溢现象。按肌张力异常发生的部位分为局灶型、节段型、多灶型、全身型和偏身型。感觉诡计是肌张力障碍的一个经典标志,即患者可以通过特定动作,如对肌张力障碍的邻近部位施加刺激,短暂减轻异常姿势和不自主运动严重程度,从而改善临床症状。本文对国内外报道的肌张力障碍中的感觉诡计研究进行综述。

关键词：肌张力障碍运动障碍感觉诡计

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肌张力障碍缓解技巧现象研究进展

中国神经精神疾病杂志 2020年第9期46卷 558-561页

作者：穆宇辰苏俊辉滕飞靳令经同济大学附属同济医院神经内科上海200065

肌张力障碍是一种以肌肉异常的、不自主收缩引起的异常运动为特征的运动障碍。缓解技巧(alleviating maneuvers)是肌张力障碍患者中的常见现象,目前已经被广泛应用于各种类型肌张力障碍的诊断以及与其他疾病的鉴别,但是其发生机制及临... 详细信息

肌张力障碍是一种以肌肉异常的、不自主收缩引起的异常运动为特征的运动障碍。缓解技巧(alleviating maneuvers)是肌张力障碍患者中的常见现象,目前已经被广泛应用于各种类型肌张力障碍的诊断以及与其他疾病的鉴别,但是其发生机制及临床应用正在探索中。本文将对缓解技巧的定义、分类、影响因素、在各类肌张力障碍中的具体表现及其发生机制进行系统综述。

关键词：缓解技巧感觉诡计肌张力障碍运动障碍

衣架反射与颈部肌张力障碍——正常人的负性感觉诡计

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中华神经科杂志 2022年第7期55卷 794-797页

作者：刘志伟尹勇雷小光云南大学附属医院神经内科昆明650021 云南大学附属医院康复医学科昆明650021 昆明医科大学第一附属医院神经内科云南省神经系统疾病临床医学研究中心昆明650032

衣架反射是一种用普通铁丝衣架紧箍头部时,对额、颞或枕部施压时出现的不自主头颈部旋转或歪斜的现象,在人群中普遍存在。衣架反射符合肌张力障碍感觉诡计的特征,其在正常人中诱发的现象应被视为肌张力障碍的负性感觉诡计,其背后存在尚... 详细信息

衣架反射是一种用普通铁丝衣架紧箍头部时,对额、颞或枕部施压时出现的不自主头颈部旋转或歪斜的现象,在人群中普遍存在。衣架反射符合肌张力障碍感觉诡计的特征,其在正常人中诱发的现象应被视为肌张力障碍的负性感觉诡计,其背后存在尚未揭示的运动障碍机制及治疗应用潜力,值得引起更多临床医师的关注。

关键词：肌张力障碍斜颈衣架反射

静息态功能磁共振成像在局灶性肌张力障碍中的应用研究进展

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解放军医学杂志 2022年第10期47卷 1042-1048页

作者：吴兰香吴伟南昌大学第二附属医院神经内科江西南昌330000

肌张力障碍是以异常动作和姿势为特征的一类运动障碍疾病,严重影响患者的社交及生活质量。目前对该病早期干预的定位判断、疗效分析及预后评估等存在一定困难。静息态功能磁共振成像(rs-fMRI)是一种先进的测量静息状态下脑部自发神经活... 详细信息

肌张力障碍是以异常动作和姿势为特征的一类运动障碍疾病,严重影响患者的社交及生活质量。目前对该病早期干预的定位判断、疗效分析及预后评估等存在一定困难。静息态功能磁共振成像(rs-fMRI)是一种先进的测量静息状态下脑部自发神经活动的技术,由于其具有无创、简便易行、分析方法多样等优势而广泛应用于肌张力障碍的相关研究。研究发现,肌张力障碍不单纯是基底神经节功能障碍,而是一种神经网络障碍性疾病。本文简述rs-fMRI的工作原理、临床应用,重点阐明其在各种局灶性肌张力障碍中的应用研究进展,以期为研发更有效的治疗药物提供功能影像学依据。

关键词：功能磁共振肌张力障碍肉毒毒素静息态

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肌张力障碍

河南实用神经疾病杂志 2004年第1期7卷 88-89页

作者：宋新光郑州市中心医院神经肌病研究室郑州450007

1911年Oppenheim在报告一例遗传性全身肌张力异常时首先使用' dystonia(肌张力障碍)'这一病名.该病人曾由 Schwalbe诊为癔病,可见dystonia到底是心因性或是器质性病变的争论由来已久.在此前后,还曾报告过痉挛性斜颈、Meige症候群、眼睑... 详细信息

1911年Oppenheim在报告一例遗传性全身肌张力异常时首先使用' dystonia(肌张力障碍)'这一病名.该病人曾由 Schwalbe诊为癔病,可见dystonia到底是心因性或是器质性病变的争论由来已久.在此前后,还曾报告过痉挛性斜颈、Meige症候群、眼睑痉挛、书写痉挛等等.自从 1989年欧美国家开始常规使用肉毒素治疗此类疾病以来,逐渐认识到单纯性书写痉挛、职业性痉挛均是dystonia的不同类型.

关键词：肌张力障碍分类发病机制鉴别诊断生活指导药物疗法