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盘状红斑狼疮伴继发性淀粉样变性

世界核心医学期刊文摘（皮肤病学分册） 2006年第1期2卷 36-37页

作者： Powell A.-M Albert S Bhogal B Black M.M 李政霄 Department of Immunodermatopathology St John's Institute of Dermatology St Thomas'Hospital LondonSE1 7EH United Kingdom

Background: Secondary localized cutaneous amyloidosis is a clinically unapparent phenomenon associated with various cutaneous pathologies, usually tumours of epidermal origin. The amyloid is thought to be derived from keratinocytes. Objec tives: To characterize the amyloid deposition observed incidentally within lesio nal biopsies from three patients with discoid lupus erythematosus (DLE), and ret rospectively to study the phenomenon within DLE skin samples. Methods: Localized amyloid deposition was observed in three cases of DLE by immunofluorescence stu dies, and these cases were further studied by histology and immunohistochemistry using amonoclonal anticytokeratin antibody. Retrospective histological review o f DLE tissue specimens archived over 12 months was performed to look for evidenc e of previously undetected amyloid. Results: Amyloid deposition was confirmed hi stologically in the three index cases by staining with Congo red and thioflavin T. Positive staining with an anticytokeratin antibody demonstrated the epidermal origin of the amyloid protein. Of the 18 archived cases reviewed amyloid was re trospectively detected in one sample. Conclusions: Secondary cutaneous amyloidos is of keratinocyte origin can be seen in DLE lesions. It may be a not infrequent occurrence and may remain under-reported. We discuss the possible role of dise ase chronicity and colloid body degradation in the pathogenesis of amyloidosis.

关键词：盘状红斑狼疮继发性淀粉样变皮肤淀粉样变性胶质小体淀粉样抗细胞角蛋白角质形成细胞上皮肿瘤

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原发性干燥综合征继发淀粉样变三例

中华风湿病学杂志 2006年第5期10卷 315-316页

作者：郭潇潇吴庆军曾小峰张奉春唐福林中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100730

风湿免疫性疾病是继发性淀粉样变的常见原因之一,以往认为类风湿关节炎和强直性脊柱炎最为常见.随着对干燥综合征认识的提高,国外报道原发性干燥综合征(pSS)继发淀粉样变并不少见,现将我院确诊的3例pSS继发淀粉样变患者报告如下。

关键词：继发性淀粉样变原发性干燥综合征风湿免疫性疾病强直性脊柱炎类风湿关节炎

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鸭淀粉样变病的发病学研究

畜牧兽医学报 1989年第S1期20卷 118-123页

作者：凌育燊广东省家禽科学研究所

用致病性大肠杆菌(Ec)和鼠伤寒沙门氏杆菌(St)的菌体粗提物径静脉反复处理本地麻鸭和松香黄鸭以人工诱发鸭淀粉样变病,其诱发率分别是:麻鸭15/30(Ec+St)和9/30(St);松香黄鸭16/40(St)、30/40(Ec)和20/40(Ec+St)。实验结果表明,细菌内毒... 详细信息

用致病性大肠杆菌(Ec)和鼠伤寒沙门氏杆菌(St)的菌体粗提物径静脉反复处理本地麻鸭和松香黄鸭以人工诱发鸭淀粉样变病,其诱发率分别是:麻鸭15/30(Ec+St)和9/30(St);松香黄鸭16/40(St)、30/40(Ec)和20/40(Ec+St)。实验结果表明,细菌内毒素在本病的发生上可能起着重要的作用。

关键词：松香黄鸭淀粉样变病麻鸭细菌内毒素致病性大肠杆菌粗提物发病学继发性淀粉样变无菌检查普通光镜

二甲基亚砜口服治疗慢性炎症性疾病的系统性淀粉样变性并发症:一项病例回顾性综述

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世界核心医学期刊文摘（胃肠病学分册） 2006年第11期2卷 39-40页

作者： Amemori S. Iwakiri R. Endo H. 陈云茹 Department of Internal Medicine Saga Medical School 5-1-1 Nabeshima Saga 849-8501 Japan

Background. Amyloid A amyloidosis is an obstinate disease complication in chronic inflammatory disease, and there are few effective therapies. The objective of this study was to investigate the effect of oral dimethyl sulfoxide (DMSO) on amyloid A amyloidosis. Methods. Fifteen secondary amyloid A amyloidosis patients (4 men, 11 women; age, 23-70 years) were treated with DMSO between 1995 and 2003. DMSO was administered orally in all patients at a dose of 3-20g/day. The clinical symptoms together with the renal and gastrointestinal functions were evaluated before and after treatment. Results. Among the 15 patients, amyloid A amyloidosis was a complication of rheumatoid arthritis (RA) in 10, of Crohn’s disease in 4, and of Adult Still’s disease in 1. Nine cases mainly involved the kidney, with renal dysfunction and proteinuria, five mainly involved the gastrointestinal tract, with protein-losing gastroenteropathy and intractable diarrhea, and one involved both gastrointestinal and renal amyloidosis. DMSO treatment was successful in 10 (66.7%) of the 15 patients (RA, 6/10; Crohn’s disease, 4/4; Adult Still’s disease, 0/1). Eight weeks of DMSO administration improved the renal function and proteinuria in five out of ten renal amyloidosis patients, but had no effect on those patients with severe and/or advanced renal dysfunction. With regard to gastrointestinal amyloidosis, gastrointestinal symptoms, including diarrhea and protein-losing gastroenteropathy, were improved in six patients. No serious side effects were encountered with the DMSO treatment. Conclusions. Oral administration of DMSO is an effective treatment for amyloid A amyloidosis, especially for gastrointestinal involvement and the early stage of renal dysfunction.

关键词：慢性炎症性疾病继发性淀粉样变淀粉样变性亚砜克罗恩病 Still 类风湿性关节炎肠道症状肾

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强直性脊柱炎患者死亡状况的研究进展

中国药物与临床 2016年第10期16卷 1442-1446页

作者：张成强房丽华刘晓萍李瑞崔潞萍王洁聂婷婷山西省人民医院风湿免疫科太原030012

强直性脊柱炎（AS）是一种慢性炎症性风湿性疾病,目前普遍认为它将使患者终生疼痛,进而躯体功能受损,工作能力丧失,最终导致生活质量下降,但人们对于缩短寿命这一点却知之甚少。AS的肌肉骨骼症状包括炎症和结构的损伤,表现为韧带骨赘形... 详细信息

强直性脊柱炎（AS）是一种慢性炎症性风湿性疾病,目前普遍认为它将使患者终生疼痛,进而躯体功能受损,工作能力丧失,最终导致生活质量下降,但人们对于缩短寿命这一点却知之甚少。AS的肌肉骨骼症状包括炎症和结构的损伤,表现为韧带骨赘形成、侵蚀性破坏、腰椎骨折、脊柱和骶髂关节强直,少数可累及外周关节。

关键词：强直性脊柱炎继发性淀粉样变主动脉炎侵蚀性破坏外周关节躯体功能受损心脏传导阻滞韧带骨赘腰椎骨折死亡状况

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心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展

中国医刊 2012年第6期47卷 9-11页

作者：杨兴生孙静平余卓文香港中文大学威尔斯亲王医院内科及药物治疗学系心脏科

心脏淀粉样变性病在老年（大多在60岁以上）的发病率有增加的趋势。有以下几种型：①骨髓瘤相关淀粉样变：约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累。②继发性淀粉样变：心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病，如类风湿关节炎、结... 详细信息

心脏淀粉样变性病在老年（大多在60岁以上）的发病率有增加的趋势。有以下几种型：①骨髓瘤相关淀粉样变：约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累。②继发性淀粉样变：心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病，如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤（继发性淀粉样变），

关键词：心脏淀粉样变性病继发性淀粉样变多发性骨髓瘤治疗类风湿关节炎心脏受累支气管扩张慢性疾病

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1例肝淀粉样变性的临床表现及病理特征

实用检验医师杂志 2016年第1期8卷 60-62页

作者：王家健莫南勋陶然尹自长侯晓涛李连青广州金域医学检验中心有限公司广州市510330

淀粉样变性病包括原发性淀粉样变和继发性淀粉样变两种类型,前者少见,后者常继发于慢性感染、类风湿性关节炎及霍奇金病等（[1]）。该病主要累及肝、肾、脾、肾上腺等多个器官,特别是肝脏最易受累。

关键词：肝淀粉样变性病理特征临床表现继发性淀粉样变原发性淀粉样变类风湿性关节炎淀粉样变性病慢性感染

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喉淀粉样变的超微结构检查

武警医学 1991年第2期2卷 62-63页

作者：徐冠杰钟德南杨淑兰武警总医院耳鼻喉科

喉淀粉样变较为少见,而原发的喉部淀粉样变更罕见。现就我们所收治的一例结合超微结构检查报告讨论如下。病例报告患者女性,64岁,农民。因声音嘶哑三年加重半年,于1988年7月15日入院。患者三年前出现声嘶,用“消炎药”后声哑可好转,88年... 详细信息

喉淀粉样变较为少见,而原发的喉部淀粉样变更罕见。现就我们所收治的一例结合超微结构检查报告讨论如下。病例报告患者女性,64岁,农民。因声音嘶哑三年加重半年,于1988年7月15日入院。患者三年前出现声嘶,用“消炎药”后声哑可好转,88年1月开始声嘶加重,经消炎治疗无效,无饮水呛咳、咯血等症状。

关键词：喉淀粉样变超微结构检查消炎治疗消炎药声哑声门上区继发性淀粉样变喉软骨全身疾患退行性变

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嗜酸性筋膜炎继发淀粉样变一例

中华风湿病学杂志 2001年第2期5卷 94-94页

作者：纪伟张梅涧江苏省中医院风湿免疫科南京210029

嗜酸性筋膜炎继发淀粉样变国内尚未见报道，现将遇到的1例报道如下。　　患者：男性，69岁。因四肢皮肤肿胀变硬5年，加重2年入院。患者于1993年出现四肢肿胀疼痛，以远端为甚，皮肤紧绷，并逐步出现皮肤变硬，肢体活动受限。近2年来症... 详细信息

嗜酸性筋膜炎继发淀粉样变国内尚未见报道，现将遇到的1例报道如下。　　患者：男性，69岁。因四肢皮肤肿胀变硬5年，加重2年入院。患者于1993年出现四肢肿胀疼痛，以远端为甚，皮肤紧绷，并逐步出现皮肤变硬，肢体活动受限。近2年来症状加重，并出现手足发麻，言语含糊不清，双下肢浮肿，无雷诺现象。曾在外院查红细胞沉降率(ESR) 70 mm/1h、类风湿因子(RF) ＋，先后诊断为'周围神经炎'、'痛风'、'硬皮病'等。近2年来一直服用强的松(5～35 mg/d)、秋水仙碱(0.5 mg/d)、消炎止痛药，症状无改善，故入院诊治。体检：扶杖行走，言语含糊不清，斑秃，头顶皮肤褐色皮疹连成片，内有色素脱落，余皮肤未见皮疹、结节、瘀斑。巨舌，舌体上有蓝色小结节。四肢皮肤变硬，以双下肢及右上肢为甚，皮纹消失，毳毛减少，但皮肤能捏起移动，抬高上肢延静脉走行有'沟'象出现，四肢活动中度受限，双肘及双膝关节轻度屈曲固定，不能伸直，双下肢轻度凹陷性水肿，双下肢皮肤触觉轻度减退。入院后查右前臂皮肤、筋膜活组织检查病理报告：真皮深层、皮下组织及筋膜中胶原纤维增生并融合，肌束间纤维组织亦轻度增生，伴血管壁增厚，部分横纹肌变性，嗜酸性筋膜炎(晚期改变可能性大)。筋膜增生纤维组织刚果红和结晶紫染色均阴性。局部血管壁见团块状不规则增厚区，染色可疑阳性(结晶紫染色较明显)。直肠活组织检查：连续切片可疑淀粉样物，染色阴性。舌体活组织检查：上皮下间质中见多量嗜酸性、无结构、不定形的团块状淀粉样物沉积，血管不规则增厚，亦有类似物质沉积，刚果红、结晶紫染色强阳性。血红蛋白 107 g/L，ESR 72 mm/1h，尿素氮(BUN) 12.4 mmol/L，Cr 164.6 μmol/L，24 h尿蛋白定量1.46 g，尿蛋白(＋)，尿凝溶蛋白3次(－)，外周血嗜酸细胞计数0.022×109/L，体液免疫正常，蛋白电泳、骨髓涂片正常。卧位食管钡餐造影正常。肺功能测定轻度阻塞性通气功能减退。心脏彩超：左室顺应性减退。纤维肠镜：慢性结　　作者单位：210029 南京，江苏省中医院风湿免疫科肠炎。治疗予血浆置换4次，甲氨蝶呤(MTX) 10 mg加入生理盐水100 ml静滴，每周1次，治疗1个月后症状明显改善，肢体皮肤变软，活动受限好转，双下肢水肿消退。ESR正常，尿蛋白、肾功能无明显改善。出院继续治疗，随访2年，一般情况尚可。　　讨论：近年来国内陆续有过RA、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)继发淀粉样变报道。晋红中等［1］报道系统性硬皮病合并皮肤淀粉样变3例，但嗜酸性筋膜炎继发淀粉样变国内尚未有报道。嗜酸性筋膜炎是否会发生内脏损害，目前尚有争议，但我院风湿科10年共收治18例病人中内脏侵害仅2例，从临床来看病情进展相对缓慢，预后良好。本病人肾损害、巨舌、周围神经病变用本病难以解释。而且从病人临床症状看四肢皮肤肿胀变硬活动受限在先，后出现巨舌，言语含糊不清，手足感觉异常，心脏、消化道受累不明显，结合肾功能、舌体、皮肤、筋膜活组织检查及特殊染色，尽管因条件所限未进行淀粉样蛋白氨基酸排列顺序分析，但可以认为本病人淀粉样变是继发性的。　　淀粉样变治疗尚无特效疗法，继发性淀粉样变要治疗原发病。本例长时间用强的松及秋水仙碱疗效不好，故改用小剂量MTX化疗，并用血浆置换4次，收到一定疗效。　　淀粉样变可致组织或器官结构和功能损害，引起一系列酷似风湿性疾病的临床表现，而风湿病又是继发性淀粉样变的主要因素，故两者合并存在时诊断尤为困难，因此当风湿病患者出现与本病不相对应的蛋白尿、肝脾肿大、周围神经炎等症状，常规用激素及免疫抑制剂效果不好时，应考虑到继发性淀粉样变。　　(志谢：诊断受到病理科朱云华主任的大力支持)

关键词：嗜酸性筋膜炎继发性淀粉样变病理诊断治疗