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重庆医科大学学报 2025年

作者：白雪王共强安徽中医药大学神经病学研究所安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科

目的：分析Wilson病（Wilson disease,WD）患者的震颤特征，探讨震颤程度的影响因素。方法：选取2022年4月至2023年10月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的以震颤症状为主要运动障碍表现的WD患者63例，根据统一肝豆状核变性... 详细信息

目的：分析Wilson病（Wilson disease,WD）患者的震颤特征，探讨震颤程度的影响因素。方法：选取2022年4月至2023年10月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的以震颤症状为主要运动障碍表现的WD患者63例，根据统一肝豆状核变性评分量表（Unified Wilson’s Disease Rating Scale,UWDRS）评估WD患者症状的严重程度，记录入组患者震颤部位及震颤类型、血清铜生化结果、肝纤维化指标、K-F环（Kayser-Fleischer Ring,K-F环），定量评估病变脑区，通过姿态测量传感器定量测量上肢姿势性震颤参数。总结分析震颤症状的临床特征，通过逐步回归法分析筛选出震颤程度的影响因素。结果：(1)表现震颤的患者男性37例（58.70%），女性26例（41.30%），震颤部位分布双侧上肢（73.00%）、单侧右上肢（17.50%）、单侧左上肢（9.50%）、头部（4.80%）、单左下（3.20%）和躯干（1.60%）、双侧下肢（1.60%），震颤类型分布姿势性震颤（100%）、单纯姿势性震颤（66.70%）、意向性震颤（33.30%）、混合性震颤（33.30%），扑翼样震颤（11.10%）、静止性震颤（7.90%），男女性别间在年龄、发病年龄、病程、血清铜离子浓度、K-F环、pSWE值之间的比较中无差异（t=0.38、0.39、-0.33、0.17、0.56、0.86;P=0.700、0.430、0.740、0.860、0.580、0.390），女性血清铜蓝蛋白浓度大于男性（t=-2.98;P=0.004）。(2)震颤参数加速度信号频率（frequency acceleration signal,F-acc）、加速度信号均方根（RMS acceleration signal,RMS-acc）、角速度信号均方根（RMS gyroscope signal,RMS-gyr）与UWDRS上肢姿势性震颤评分呈正相关（r=0.53、0.74、0.77;P=0.000、0.000、0.017、0.000）;F-acc、RMSacc、RMS-gyr与UWDRS精神症状评分呈正相关（r=0.42、0.49、0.57;P=0.000、0.000、0.000）;RMS-gyr与肝脏功能评分呈正相关（r=0.36;P=0.004）。(3)K-F环、震颤参数RMS-gyr、尾状核高信号程度、不稳定的情绪反应评分（UWDRS第54项）是影响上肢姿势性震颤评分的影响因素（t=2.72、9.30、5.51、6.30;P=0.009、0.000、0.000、0.000）。结论：Wilson病的震颤特征以上肢姿势性震颤为主，震颤参数RMS-gyr更能反应Wilson病患者上肢姿势性震颤的严重程度，K-F环、尾状核受损及情绪的不稳定是震颤程度变异性的影响因素。

关键词： Wilson病震颤统一肝豆状核变性评分量表姿态测量传感器

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通腑养髓方治疗Wilson病疗效观察

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安徽中医药大学学报 2022年第4期41卷 24-28页

作者：饶娆张路芹舒山余亚运汪世靖董健健程楠徐陈陈韩永升安徽中医药大学神经病学研究所附属医院安徽合肥230061 安徽中医药大学研究生院安徽合肥230012 安徽中医药大学第三附属医院安徽合肥230031

目的评价通腑养髓方治疗Wilson病(Wilson’s disease,WD)的临床疗效。方法将58例患者随机分为治疗组(28例,采用通腑养髓方及西医常规治疗)和对照组(30例,采用西医常规治疗),疗程均为4周;治疗前后分别采用统一肝豆状核变性评分量表(unite... 详细信息

目的评价通腑养髓方治疗Wilson病(Wilson’s disease,WD)的临床疗效。方法将58例患者随机分为治疗组(28例,采用通腑养髓方及西医常规治疗)和对照组(30例,采用西医常规治疗),疗程均为4周;治疗前后分别采用统一肝豆状核变性评分量表(united Wilson’s disease rating scale,UWDRS)对患者肝脏症状、神经系统症状和精神症状进行评分,根据治疗前后Goldstein分级变化判定疗效,根据总胆汁酸、总胆红素、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、谷氨酰转肽酶、白蛋白水平评价两组患者治疗前后肝功能;采用日常生活能力(activities of daily living,ADL)量表评价治疗前后患者生活自理能力水平。结果与治疗前比较,治疗组患者UWDRSⅠ部分、Ⅲ部分总分及UWDRS总分、标准分显著降低(P评分降低程度显著大于对照组(P量表评分升高程度显著大于对照组(P<0.05)。结论通腑养髓方可有效改善患者神经精神系统症状,改善患者日常生活活动能力,部分改善肝脏功能,明显提高临床疗效。

关键词：通腑养髓方 Wilson病统一肝豆状核变性评分量表日常生活活动能力肝功能指标

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