Wilson病患者的震颤特征及其影响因素

作     者：白雪 王共强 

作者机构：安徽中医药大学神经病学研究所 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科 

出 版 物：《重庆医科大学学报》 (Journal of Chongqing Medical University)

年 卷 期：2025年

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：安徽中医药大学临床科研基金重大资助项目(编号:No.2021sfylc04) 

主　　题：Wilson病 震颤 统一肝豆状核变性评分量表 姿态测量传感器 

摘      要：目的：分析Wilson病（Wilson disease,WD）患者的震颤特征，探讨震颤程度的影响因素。方法：选取2022年4月至2023年10月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的以震颤症状为主要运动障碍表现的WD患者63例，根据统一肝豆状核变性评分量表（Unified Wilson’s Disease Rating Scale,UWDRS）评估WD患者症状的严重程度，记录入组患者震颤部位及震颤类型、血清铜生化结果、肝纤维化指标、K-F环（Kayser-Fleischer Ring,K-F环），定量评估病变脑区，通过姿态测量传感器定量测量上肢姿势性震颤参数。总结分析震颤症状的临床特征，通过逐步回归法分析筛选出震颤程度的影响因素。结果：(1)表现震颤的患者男性37例（58.70%），女性26例（41.30%），震颤部位分布双侧上肢（73.00%）、单侧右上肢（17.50%）、单侧左上肢（9.50%）、头部（4.80%）、单左下（3.20%）和躯干（1.60%）、双侧下肢（1.60%），震颤类型分布姿势性震颤（100%）、单纯姿势性震颤（66.70%）、意向性震颤（33.30%）、混合性震颤（33.30%），扑翼样震颤（11.10%）、静止性震颤（7.90%），男女性别间在年龄、发病年龄、病程、血清铜离子浓度、K-F环、pSWE值之间的比较中无差异（t=0.38、0.39、-0.33、0.17、0.56、0.86;P=0.700、0.430、0.740、0.860、0.580、0.390），女性血清铜蓝蛋白浓度大于男性（t=-2.98;P=0.004）。(2)震颤参数加速度信号频率（frequency acceleration signal,F-acc）、加速度信号均方根（RMS acceleration signal,RMS-acc）、角速度信号均方根（RMS gyroscope signal,RMS-gyr）与UWDRS上肢姿势性震颤评分呈正相关（r=0.53、0.74、0.77;P=0.000、0.000、0.017、0.000）;F-acc、RMSacc、RMS-gyr与UWDRS精神症状评分呈正相关（r=0.42、0.49、0.57;P=0.000、0.000、0.000）;RMS-gyr与肝脏功能评分呈正相关（r=0.36;P=0.004）。(3)K-F环、震颤参数RMS-gyr、尾状核高信号程度、不稳定的情绪反应评分（UWDRS第54项）是影响上肢姿势性震颤评分的影响因素（t=2.72、9.30、5.51、6.30;P=0.009、0.000、0.000、0.000）。结论：Wilson病的震颤特征以上肢姿势性震颤为主，震颤参数RMS-gyr更能反应Wilson病患者上肢姿势性震颤的严重程度，K-F环、尾状核受损及情绪的不稳定是震颤程度变异性的影响因素。