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糖皮质激素及免疫抑制剂基础上联合吡非尼酮治疗具自身免疫特征的间质性肺炎患者的临床探索

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中华结核和呼吸杂志 2019年第9期42卷 700-704页

作者：黄慧孙宇新李珊邵池徐凯徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730

目的探讨糖皮质激素(简称激素)联合免疫抑制剂基础上联合吡非尼酮治疗纤维化型具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的疗效.方法回顾性分析北京协和医院呼吸内科接诊的2例纤维化型IPAF的患者,在激素联合免疫抑制剂治疗后,肺内病变未能进... 详细信息

目的探讨糖皮质激素(简称激素)联合免疫抑制剂基础上联合吡非尼酮治疗纤维化型具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的疗效.方法回顾性分析北京协和医院呼吸内科接诊的2例纤维化型IPAF的患者,在激素联合免疫抑制剂治疗后,肺内病变未能进一步吸收之际,评价联合吡非尼酮抗纤维化治疗后间质性肺炎的转归.结果 1例为43岁女性,1例为53岁男性,结合临床、影像学及血清学特点均确诊IPAF,给予激素联合免疫抑制剂后病情一度减轻,但继续治疗病情未进一步改善;在此基础上联合吡非尼酮治疗4~5个月后,患者临床症状及肺部影像学均改善.结论对于纤维化型IPAF患者,在积极地给予激素联合免疫抑制剂治疗后,病情及胸部影像学方面改善有限的情况下,联合吡非尼酮治疗可能获益.

关键词：自身免疫特征的间质性肺炎纤维化型吡非尼酮

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24例非特异性间质性肺炎临床及病理分析

哈尔滨医科大学学报 2008年第1期42卷 89-90,F0003页

作者：朱宏原琳顾云鹤哈尔滨医科大学第一临床医学院病理科黑龙江哈尔滨150001

目的对24例临床诊断为间质性肺疾病的患者,通过开胸及胸腔镜肺活检切除标本做病理学检查并结合临床资料进行相关性分析。方法将病理组织经HE及免疫组织化学染色、光镜下观察,并结合临床影像学资料,进行病理组织学分型。结果24例手术切... 详细信息

目的对24例临床诊断为间质性肺疾病的患者,通过开胸及胸腔镜肺活检切除标本做病理学检查并结合临床资料进行相关性分析。方法将病理组织经HE及免疫组织化学染色、光镜下观察,并结合临床影像学资料,进行病理组织学分型。结果24例手术切除标本均为非特异性间质性肺炎(NSIP),其中富细胞型10例(41.2%),纤维化型为5例(20.8%),混合型9例(38%)。病理变化为肺间质弥漫性慢性炎,包含浆细胞和淋巴细胞浸润,偶尔可见小灶性肉芽肿,病理变化时相一致。临床影像学均有双肺弥漫性,斑片状间质改变,肺底部病变较为明显。结论诊断NSIP时,应结合临床及免疫学检查以区分寻常性或特发性非特异性间质性肺炎。病理分型(富细胞型、纤维化型及混合型)与本病的预后有重要关系,5年生存率差别较大(富细胞型100%、纤维化型35%、混合型90%)。

关键词：非特异性间质性肺炎富细胞型纤维化型混合型

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IgG4相关性疾病的临床病理分型

中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第6期13卷 458-460页

作者：张盼盼彭琳一张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心卫生部重点实验室

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种慢性炎症伴纤维化疾病,其特点为受累器官瘤样肿大,血清IgG4水平升高,病理表现为大量淋巴浆细胞,特别是IgG4阳性浆细胞浸润及席纹状纤维化,其传统疾病分型主要根据解剖学部位。由于IgG4... 详细信息

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种慢性炎症伴纤维化疾病,其特点为受累器官瘤样肿大,血清IgG4水平升高,病理表现为大量淋巴浆细胞,特别是IgG4阳性浆细胞浸润及席纹状纤维化,其传统疾病分型主要根据解剖学部位。由于IgG4-RD为高度异质性疾病,按照解剖部位分型存在较多局限性。近期国际新的观点提出根据IgG4-RD受累器官临床和病理学特征,将IgG4-RD分为增殖型及纤维化型。本文简要介绍近年来关于该病的临床分型,以助于更好地了解疾病特征和治疗反应。

关键词： IgG4相关疾病增殖型纤维化型

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过敏性肺炎的诊断和治疗进展

上海医药 2021年第10期42卷 3-6,21页

作者：胡芸倩欧鑫鋆朱晓萍上海同济大学附属东方医院呼吸医学中心上海200120

过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis,HP)是在易感人群中由已知或未知吸入抗原引起的一种免疫介导性疾病,主要属于Ⅲ型和Ⅳ型超敏反应[1]。HP是一种影响肺实质和小气道的炎性和(或)纤维化疾病,曾称“外源性过敏性肺泡炎”,并被分... 详细信息

过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis,HP)是在易感人群中由已知或未知吸入抗原引起的一种免疫介导性疾病,主要属于Ⅲ型和Ⅳ型超敏反应[1]。HP是一种影响肺实质和小气道的炎性和(或)纤维化疾病,曾称“外源性过敏性肺泡炎”,并被分为急性、亚急性和慢性。基于影像学或组织病理学上的纤维化是预后的主要决定因素,2020版ATS/ERS最新成人HP指南将HP分为纤维化型(混合炎症性合并纤维化或纯纤维化)或非纤维化型(纯炎症性)。HP以间质性肺炎、淋巴细胞性细支气管炎和肉芽肿为病理特征。HP与吸入抗原相关,许多刺激因子都与其有关,但仍有60%的患者难以识别暴露的抗原,导致HP未被广泛认识,临床诊断的HP远低于实际的HP。2020版ATS/ERS最新成人HP的诊断指南对HP新分类等诸多方面进行了阐述和更新。临床医生及时识别非纤维化型HP和纤维化型HP意义重大,从而避免环境因素持续存在,影响HP的疾病进程及其预后。

关键词：过敏性肺炎暴露抗原非肺纤维化型纤维化型