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特发性肺纤维化急性加重的研究进展

医学研究生学报 2019年第4期32卷 418-422页

作者：张娟娟张英为邱玉英南京医科大学附属鼓楼医院呼吸科南京医学硕士研究生210008

特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎最常见的类型,近几年的研究发现其发病率远被低估,已引起研究者的广泛关注。IPF急性加重(AE-IFP)是IPF患者预后的独立危险因素和最常见的死亡原因,其病死率高,预后凶险。文章对AE-IPF流行病学、... 详细信息

特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎最常见的类型,近几年的研究发现其发病率远被低估,已引起研究者的广泛关注。IPF急性加重(AE-IFP)是IPF患者预后的独立危险因素和最常见的死亡原因,其病死率高,预后凶险。文章对AE-IPF流行病学、病因和危险因素、临床表现和诊断标准、治疗以及预后等方面进行了综述,并对其诊断和治疗的研究趋势进行展望。

关键词：特发性肺纤维化急性加重诊断标准治疗

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特发性肺纤维化急性加重16例临床特点分析

中国实用内科杂志 2015年第11期35卷 946-948页

作者：薛洪刚李尔然李振华中国医科大学附属第一医院呼吸科沈阳110001 阜新矿业集团总医院

特发性肺纤维化（IPF）是临床最常见的一种特发性间质性肺炎,其组织学和（或）胸部高分辨CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP）。大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化,但一些患者在没有明确诱因下,出现急性呼吸功能恶化被称... 详细信息

特发性肺纤维化（IPF）是临床最常见的一种特发性间质性肺炎,其组织学和（或）胸部高分辨CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP）。大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化,但一些患者在没有明确诱因下,出现急性呼吸功能恶化被称为特发性肺纤维化急性加重（AEIPF）[1]。AEIPF病因不清,发病时间及病程难以预测、病死率高,早期诊断困难,缺乏有效的治疗措施。

关键词：特发性肺纤维化急性加重诊断治疗

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特发性肺纤维化急性加重10例

中国老年学杂志 2015年第5期35卷 1194-1195页

作者：佟淑平杜闻博巴图德力根孟宪辉丁海东刘畅内蒙古民族大学附属医院内蒙古通辽028000

目的分析特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)病例的临床特点、影像学表现及预后。方法收集10例AEIPF患者的诊治资料,回顾分析其临床表现、肺部CT特点及激素治疗前后变化情况,进一步阐明AEIPF患者临床特点、肺部CT表现与激素治疗的相关性。结... 详细信息

目的分析特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)病例的临床特点、影像学表现及预后。方法收集10例AEIPF患者的诊治资料,回顾分析其临床表现、肺部CT特点及激素治疗前后变化情况,进一步阐明AEIPF患者临床特点、肺部CT表现与激素治疗的相关性。结果 10例AEIPF患者以快速发展的呼吸困难为主要症状,体检双肺可闻及Velcro音和杵状指,胸部影像学表现为在原有网格或蜂窝肺的背景下出现了新的双侧磨玻璃样异常改变和(或)实变阴影,经冲击剂量激素治疗后,4例周边型患者生存,2例周边型、2例多灶型及2例弥漫型患者死亡。结论 AEIPF患者临床影像学表现为新出现的病灶可呈周边型、多灶型或弥漫型;周边型预后较好,弥漫型预后最差;经冲击剂量激素治疗4例生存,6例死亡。

关键词：特发性肺纤维化急性加重影像学激素

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特发性肺纤维化急性加重研究进展

华西医学 2018年第1期33卷 93-98页

作者：朱莉莉代华平王辰首都医科大学宣武医院呼吸科北京100053 中日友好医院呼吸与危重症医学科北京100029

特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF)是指特发性肺纤维化患者出现新的弥漫性肺泡异常改变导致急性、显著的呼吸道症状。过去通常认为AE-IPF是特发的,无有效方法预防急性加重事件发生... 详细信息

特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF)是指特发性肺纤维化患者出现新的弥漫性肺泡异常改变导致急性、显著的呼吸道症状。过去通常认为AE-IPF是特发的,无有效方法预防急性加重事件发生及显著改善预后;而最新研究表明AE-IPF可以继发于已知原因(包括肺部感染、误吸等)。该文根据AE-IPF的最新研究就AE-IPF的病因或危险因素、治疗及预防措施进行了综述。

关键词：特发性肺纤维化急性加重病因危险因素治疗预防

抗纤缓急方治疗特发性肺纤维化急性加重患者多中心随机对照研究

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中国中西医结合杂志 2024年第2期44卷 163-168页

作者：张海龙王露郭雯张东赵丽敏周淼河南中医药大学第一附属医院呼吸科郑州450003 河南中医药大学呼吸疾病中医药防治省部共建协同创新中心/河南省中医药防治呼吸病重点实验室郑州450003 河南省人民医院呼吸与危重症医学科郑州463599 河南中医药大学第三附属医院肺病科郑州450008

目的观察抗纤缓急方治疗特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)患者的临床疗效及其对C反应蛋白(CRP)、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、转化生长因子-β_(1)(TGF-β_(1))水平的影响。方法将80例AE-IPF患者随机分为试验组和对照组,每组40例。在健... 详细信息

目的观察抗纤缓急方治疗特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)患者的临床疗效及其对C反应蛋白(CRP)、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、转化生长因子-β_(1)(TGF-β_(1))水平的影响。方法将80例AE-IPF患者随机分为试验组和对照组,每组40例。在健康教育和西医常规治疗基础上,试验组给予抗纤缓急方,对照组给予抗纤缓急方安慰剂,治疗4周,随访12周。计算治疗失败率并记录住院时间,采用酶联免疫吸附法检测两组治疗前后CRP、MCP-1、TGF-β_(1)水平。结果试验组3例脱落,对照组4例脱落,采用全分析数据集。与对照组比较,试验组治疗失败率(5.0%vs.22.5%)、平均住院时间[(14.13±5.98)天vs.(17.43±7.42)天]、治疗后CRP及MCP-1水平降低(P0.05)。结论抗纤缓急方可降低AE-IPF患者治疗失败率并缩短住院时间,其机制可能与降低患者CRP、MCP-1水平从而减轻炎症反应有关。

关键词：中药复方抗纤缓急方特发性肺纤维化急性加重临床疗效 C反应蛋白单核细胞趋化蛋白-1 转化生长因子-β1 随机对照试验

从气络论探讨特发性肺纤维化急性加重的危险因素

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中华中医药杂志 2022年第9期37卷 5131-5134页

作者：于睿智庞立健臧凝子王天娇吕晓东辽宁中医药大学沈阳110032 辽宁中医药大学附属医院沈阳110032

特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)是肺系难治性疾病,由于缺乏有效的治疗措施,预防AE-IPF的发生比任何治疗更有效,明确其危险因素是防止其发生的关键。文章从中医络病理论中的气络论出发,探讨气络病与AE-IPF的关系,结合气络的组织结构、... 详细信息

特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)是肺系难治性疾病,由于缺乏有效的治疗措施,预防AE-IPF的发生比任何治疗更有效,明确其危险因素是防止其发生的关键。文章从中医络病理论中的气络论出发,探讨气络病与AE-IPF的关系,结合气络的组织结构、生理效能及其与神经支配、免疫调节、内分泌代谢等过程的关系辨析AE-IPF的危险因素及其机制原理,提出了AE-IPF危险因素“一体两翼”的辨识方法及防控措施,为临床预防AE-IPF发生提供新思路,从而延长IPF患者的生存时间,提高IPF患者的生活质量。

关键词：特发性肺纤维化急性加重危险因素络病气络一体两翼辨识防控

胆红素水平与特发性肺纤维化急性加重及预后的相关性研究

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胆红素水平与特发性肺纤维化急性加重及预后的相关性研究

作者：刘俊威南昌大学

学位级别：硕士

背景与目的:特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的慢性、进行性间质性肺疾病,好发于中老年人群,该病预后极差,总体平均生存时间为3-5年。目前关于该病的发病机制尚不明确,且治疗效果不佳,病死率高,目前已成为呼吸系统疑难病之一。氧化... 详细信息

背景与目的:特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的慢性、进行性间质性肺疾病,好发于中老年人群,该病预后极差,总体平均生存时间为3-5年。目前关于该病的发病机制尚不明确,且治疗效果不佳,病死率高,目前已成为呼吸系统疑难病之一。氧化应激是IPF的主要致病途径之一,有研究证实胆红素对氧化应激相关的肺部疾病具有一定的保护作用,且胆红素在临床上获取经济方便,因此,本研究旨在比较胆红素在特发性肺纤维化患者稳定期及急性加重期之间表达水平的差异,并评估急性加重风险及生存预后的价值。资料与方法:回顾性收集2012年1月-2018年1月在南昌大学第一附属医院呼吸内科住院的90例IPF患者,按临床类型分为2组:急性加重期(AE-IPF期)34例、稳定期56例。IPF、AE-IPF的纳入标准参考2018年ATS/ERS及中华医学会呼吸病学分会关于特发性肺纤维化的诊断标准。收集我院健康体检者47例。调阅研究对象入院后的病例资料,收集年龄、性别、吸烟史、入院时间、联系电话等基本信息并做详细记录,收集实验室相关指标,白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、总胆红素(TBIL)、间接胆红素(IBIL)、直接胆红素(DBIL)、白蛋白(ALB)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)等相关数据,血气分析:氧分压(Pa O)、二氧化碳分压(Pa CO)、氧和指数(P/F);肺功能:肺总量(TLC)、第一秒用力呼气量(FEV1)、用力肺活量(FVC)、一氧化碳弥散量(DLCO)等。比较分析:1.IPF组与健康对照组一般及临床资料的对比。2.分析评价IPF患者血清胆红素水平与肺功能指标的关系。3.比较血清胆红素水平在AE-IPF与IPF稳定期两组中是否差异。4.采用ROC曲线评估血清胆红素对IPF急性加重预测价值。5.通过随访记录患者生存状况,采用Cox比例风险回归模型分析IPF的预后因素。6.采用ROC曲线分析寻找血清胆红素预测IPF预后的最佳临界值(cutoff值),通过绘制生存曲线来分析血清胆红素对IPF预后的预测价值。结果:1.IPF组的TBIL、DBIL、IBIL水平明显低于对照组,差异具有统计学意义(P0.05)。3.TBIL和IBIL与DLCO%呈正相关(r分别为0.380、0.449,且P均急性加重的预测价值:IBIL的曲线下面积为0.795(P8.2 umol/L、IBIL>5.35umol/L)比低组(TBIL≤8.2 umol/L、IBIL≤5.35 umol/L)生存率高。结论:1.IPF患者TBIL、IBIL水平比健康人群低,并且随着IPF急性加重及肺功能降低,TBIL、IBIL水平也逐渐减低。2.TBIL、IBIL是IPF急性加重的独立危险因素,当TBIL≤7.15umol/L时或IBIL≤5.2umol/L,IPF发生急性加重的风险增加。3.TBIL、IBIL是IPF预后的独立危险因素,当TBIL≤8.2umol/L时或IBIL≤5.35umol/L时,IPF预后不良的风险增加。

关键词：总胆红素间接胆红素特发性肺纤维化特发性肺纤维化急性加重预后生存分析

从“热毒滞络”论述特发性肺纤维化急性加重期证治

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中国中医急症 2022年第12期31卷 2136-2139页

作者：黄婧文张兴彩山东中医药大学山东济南250013 山东中医药大学附属医院山东济南250014

特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)是特发性肺纤维化患者死亡的主要原因,尚无有效治疗措施,给个人及社会造成沉重的负担。本文从络病、伏邪致病、“阴火”理论认识该病:“热毒滞络”是AE-IPF病机;痰瘀伏络、渐成热毒、伏而后发,“阴火”... 详细信息

特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)是特发性肺纤维化患者死亡的主要原因,尚无有效治疗措施,给个人及社会造成沉重的负担。本文从络病、伏邪致病、“阴火”理论认识该病:“热毒滞络”是AE-IPF病机;痰瘀伏络、渐成热毒、伏而后发,“阴火”上升、肺受火侮是导致“热毒滞络”并造成急性加重的机制。治疗上分别采用升降散加味以清透伏热、凉血解毒,人参平肺散加味以降气散火、补气升阳。

关键词：特发性肺纤维化急性加重肺络伏邪阴火热毒滞络升降散人参平肺散

络病理论指导下特发性肺纤维化急性加重因机证治刍议

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中华中医药杂志 2024年第6期 2823-2826页

作者：于睿智王天娇臧凝子吕晓东庞立健辽宁中医药大学辽宁中医药大学附属医院

特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）是特发性肺纤维化（IPF）患者死亡的重要原因，属呼吸系统难治性疾病。文章以络病理论为指导，以现有研究成果为基础，探讨AE-IPF的因、机、证、治。AE-IPF的络病病因为自然环境异常、社会心理应激、... 详细信息

特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）是特发性肺纤维化（IPF）患者死亡的重要原因，属呼吸系统难治性疾病。文章以络病理论为指导，以现有研究成果为基础，探讨AE-IPF的因、机、证、治。AE-IPF的络病病因为自然环境异常、社会心理应激、生活起居异常、代谢产物蓄积和金刃虫兽外伤。其络病病机为肺络失制；其络病证型为肺络损伤证、肺络邪滞证、肺络虚耗证；在治疗上当通络以祛邪，补络以扶制，运用通络法以祛除病邪的同时修复肺络功能、调动其自稳功能。文章为AE-IPF的实验研究和临床实践提供了理论基础。

关键词：特发性肺纤维化急性加重因机证治络病理论理论研究呼吸疾病难治性疾病