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妊娠合并肺动脉高压死亡患者的临床高危因素特征分析

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中华医学信息导报 2014年第16期29卷 9-9页

推荐理由：肺动脉高压（PAH）是小肺动脉原发病或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，肺动脉压力升高而肺静脉压正常。特发性肺动脉高压（IPAH）是PAH的一种。妊娠可加重PAH的病情，妊娠合并PAH患者病死率极高，国外报道的病死率高达30... 详细信息

推荐理由：肺动脉高压（PAH）是小肺动脉原发病或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，肺动脉压力升高而肺静脉压正常。特发性肺动脉高压（IPAH）是PAH的一种。妊娠可加重PAH的病情，妊娠合并PAH患者病死率极高，国外报道的病死率高达30％～50％，北京安贞医院报道的病死率为10.5％。本文对北京安贞医院妊娠合并PAH院内死亡患者从治疗方法、效果分析、高危因素分析、死亡病例探讨等方面进行回顾，性分析，希望临床工作者从中获益。

关键词：特发性肺动脉高压高危因素分析临床工作者死亡患者妊娠北京安贞医院动脉压力升高 PAH

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医药

健康 2020年第6期 5-5页

特发性肺动脉高压致病基因被发现。北京协和医院心内科荆志成教授团队发现罕见病特发性肺动脉高压(IPAH)的全新疾病基因前列腺素合成酶(PTGIS),该基因的罕见变异可解释6.1%的患者病因。该研究同时发现,携带PTGIS罕见变异的患者对前列环... 详细信息

特发性肺动脉高压致病基因被发现。北京协和医院心内科荆志成教授团队发现罕见病特发性肺动脉高压(IPAH)的全新疾病基因前列腺素合成酶(PTGIS),该基因的罕见变异可解释6.1%的患者病因。该研究同时发现,携带PTGIS罕见变异的患者对前列环素类药物治疗更为敏感。这一发现或可为临床精准用药提供指导。

关键词：前列腺素合成酶特发性肺动脉高压罕见病精准用药心内科疾病基因北京协和医院致病基因

对药物反应不佳的IPAH患者可采用肺动脉去神经术

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中国循证心血管医学杂志 2013年第4期5卷 336-336页

作者：闫睿

《美国心脏病学会杂志》（JACC）7月电子版发表了一项关于特发性肺动脉高压（IPAH）治疗方案选择的研究，该研究指出对于药物治疗反应不佳的IPAH患者，可采用肺动脉去神经术（PAND）进行治疗。

关键词：特发性肺动脉高压去神经术 IPAH 药物反应患者美国心脏病学会药物治疗反应治疗方案

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肺动脉高压误诊为冠心病心绞痛4例报道

中国实用医药 2009年第36期4卷 159-159页

作者：王文臣松原市中心医院松原市中心医院 131200

现将劳力性心绞痛患者在阜外医院做冠脉造影及右心导管检查,确诊为特发性肺动脉高压,病例报告如下.1 临床资料病例1,患者女,45岁,因劳累性心前区疼痛一年,加重3 d入院,重体力活动时,出现心前区疼痛,持续5～10 min,伴胸闷、气短,休息可缓解.

关键词：特发性肺动脉高压冠心病心绞痛误诊右心导管检查心绞痛患者冠脉造影病例报告劳力性

“蓝嘴唇”的新选择——“肺动脉高压去神经术”

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祝您健康 2014年第12期 52-52页

作者：陈绍良张俊杰张子青章琛南京市第一医院心内科不详

“蓝嘴唇”是国际上对肺动脉高压患者的昵称。肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高,超过正常最高值时即为肺动脉高压,分为原发性（或特发性）、继发性两类。其病因包括先天性心脏病导致的肺动脉高压、特发性肺动脉高压... 详细信息

“蓝嘴唇”是国际上对肺动脉高压患者的昵称。肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高,超过正常最高值时即为肺动脉高压,分为原发性（或特发性）、继发性两类。其病因包括先天性心脏病导致的肺动脉高压、特发性肺动脉高压和血拴性肺动脉高压等。

关键词：特发性肺动脉高压去神经术嘴唇先天性心脏病肺动脉压力持久性原发性继发性

西地那非治疗肺动脉高血压合并房间隔缺损研究

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现代泌尿外科杂志 2008年第1期13卷 70-70页

作者：罗勇首都医科大学附属北京安贞医院泌尿外科 100029

越来越多的证据表明5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非对于特发性肺动脉高压(PAH)的有利作用,而西地那非对于严重肺动脉高压合并房间隔缺损(ASD)的作用尚未明确,为此Li m ZS等人进行了一项研究[Int J Cardiol,2007,118(2):178-182],回顾了3... 详细信息

越来越多的证据表明5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非对于特发性肺动脉高压(PAH)的有利作用,而西地那非对于严重肺动脉高压合并房间隔缺损(ASD)的作用尚未明确,为此Li m ZS等人进行了一项研究[Int J Cardiol,2007,118(2):178-182],回顾了3例平均年龄为44.3岁接受西地那非治疗重症肺动脉高压与艾森门格综合征合并房间隔缺损的患者。病例记录回顾了基础水平的和随访的解剖学、临床及血流动力学的特征。结果显示,3例患者中的2例有巨大第二房间隔缺损,另外1例有静脉窦缺损。所有患者均有严重的肺动脉高压症,并在休息和(或)运动时去饱和。由于进行性的严重的体力活动能力不耐受而开始应用西地那非。所有的患者都有症状的改善,动脉饱和度增高(介于8%-19%),在体力活动能力耐受性方面也有改善(6min步行距离实验中2例患者有了88m和56m的提高)。2例患者右心室功能和多普勒获取的右心室收缩压都得到改善。2例患者经心导管检查肺动脉压力下降(介于4到14mmHg间)。1例患者肺血管阻力从7.58伍德(氏)单位下降至3.8伍德(氏)单位,目前正在等待手术。另1例患者经过16个月的西地那非治疗,肺血管反应性...

关键词：房间隔缺损西地那非肺动脉高血压治疗特发性肺动脉高压 5型磷酸二酯酶抑制剂艾森门格综合征重症肺动脉高压

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怖动脉高压的药物治疗

家庭用药 2013年第10期 18-18页

作者：刘锦铭同济大学附属上海市肺科医院肺循环科

肺动脉高压是一类以肺动脉血管阻力进行性增高为特点，最终导致右心衰竭甚至死亡的恶性进展性疾病。特发性肺动脉高压好发于年轻女性，平均诊断年龄为36．4岁。由于症状缺乏特异性，主要表现为活动后胸闷、气促、活动耐量下降，早期诊... 详细信息

肺动脉高压是一类以肺动脉血管阻力进行性增高为特点，最终导致右心衰竭甚至死亡的恶性进展性疾病。特发性肺动脉高压好发于年轻女性，平均诊断年龄为36．4岁。由于症状缺乏特异性，主要表现为活动后胸闷、气促、活动耐量下降，早期诊断困难，首发症状到确诊平均需要2．5年，54％的患者确诊时心功能已Ⅲ-Ⅳ级（世界卫生组织心功能分4级，Ⅲ级为中度心功能减退，Ⅳ级为重度心功能减退），死亡率高。

关键词：特发性肺动脉高压药物治疗心功能减退世界卫生组织首发症状血管阻力右心衰竭诊断年龄

关于bosentan治疗先天性心脏病合并肺动脉高压成年患者的首次开放性、前瞻性、多中心研究

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世界核心医学期刊文摘(心脏病学分册) 2006年第2期 31-31页

作者： Schulze-Neick I. Gilbert N. Ewert R. 任付先 Abteilung fü r Angeborene Herzfehler Deutsches Herzzentrum Berlin Augustenburger Platz 1 13353 Berlin Germany Dr.

Background: Endothelin receptor antagonism has been introduced as an effective oral therapy of patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. In view of the pathophysiologic and histologic similarities between idiopathic pulmonary arterial hypertension and pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease(PAH-CHD), there is a rationale for treating these patients with the oral dual(ETA/ETB) endothelin receptor antagonist bosentan. Methods: Thirty-three patients with PAH-CHD(43± 14 years, 23 with Eisenmenger syndrome) were treated with bosentan for a mean of 2.1± 0.5 years. Efficacy was assessed by a panel of tests, including New York Heart Association functional class, 6-minute walking distance, and echocardiographic and hemodynamic parameters. Results: Mean 6-minute walking distance increased from 362± 105 to 434± 68 m(P=.001). New York Heart Association class also improved significantly(3.1 to 2.4, P=.0001). This was associated with slight trends in improvements of transcutaneous oxygen saturation(86% ± 7% to 88% ± 7% , P=.13) and maximum oxygen uptake(13.2± 4.0 to 14.9± 2.5, P=.18). Right ventricular systolic pressure measured by echocardiographic decreased from 111± 32 to 106± 22 mm Hg(P=.001). Bosentan treatment was well tolerated by all patients. Conclusions: Long-term bosentan treatment in adult patients with PAH-CHD was well tolerated and improved functional status as well as exercise capacity. These findings have to be corroborated by controlled studies that are presently ongoing.

关键词：肺动脉特发性肺动脉高压先天性心脏病心脏先天畸形 bosentan 成年患者

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警惕蓝嘴唇这一杀手

开卷有益（求医问药） 2018年第12期: 22卷 22-22页

作者：高亮不详

现在人们防治高血压的意识都很强,但大多数人却忽视了对另一种“高血压”的关注,那就是肺动脉高压。肺动脉高压患者因缺氧致嘴唇呈蓝紫色,故这类患者又叫做“蓝嘴唇”。天津市第三中心医院呼吸科主任张纳新介绍说,虽然这个疾病发病率不... 详细信息

现在人们防治高血压的意识都很强,但大多数人却忽视了对另一种“高血压”的关注,那就是肺动脉高压。肺动脉高压患者因缺氧致嘴唇呈蓝紫色,故这类患者又叫做“蓝嘴唇”。天津市第三中心医院呼吸科主任张纳新介绍说,虽然这个疾病发病率不高,尤其是特发性肺动脉高压发病率只有百万分之二,但是却成为年轻人尤其年轻女性的“杀手”,患有这种疾病的一些20~40岁年轻女性,心脏像70岁老人,不能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、不能喝可乐,甚至连系鞋带也随时可能猝死。大部分肺动脉高压患者起病隐蔽,发展较缓慢,开始没有特异性症状,可能仅有些气短、胸闷,休息后可好转,所以对该病不易引起注意。后期,随着肺动脉压力进一步升高,可出现气喘、胸痛、头晕易晕厥,严重的患者出现右心衰症状,如下肢水肿、肝脏肿大,甚至出现腹水或胸水等症状,一旦出现右心衰症状,患者预后就不容乐观。

关键词：特发性肺动脉高压嘴唇天津市第三中心医院疾病发病率肺动脉压力下肢水肿肝脏肿大高血压