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钙调神经蛋白抑制剂联合利妥昔单抗对激素耐药型肾病综合征的疗效

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中国临床药学杂志 2024年第3期 210-214页

作者：唐敏李嘉雯任增金李金坤孙增先江苏省连云港市第一人民医院药剂科江苏省连云港市第一人民医院眼科江苏省连云港市疾病预防控制中心

目的探究钙调神经蛋白抑制剂（CNI）联合利妥昔单抗治疗激素耐药型肾病综合征的临床疗效。方法选择2019年8月至2022年1月确诊为激素耐药型肾病综合征的患儿40例，随机分为研究组（n=21）与对照组（n=19），对照组接受CNI联合糖皮质激... 详细信息

目的探究钙调神经蛋白抑制剂（CNI）联合利妥昔单抗治疗激素耐药型肾病综合征的临床疗效。方法选择2019年8月至2022年1月确诊为激素耐药型肾病综合征的患儿40例，随机分为研究组（n=21）与对照组（n=19），对照组接受CNI联合糖皮质激素治疗，研究组在对照组的基础上予利妥昔单抗治疗。比较2组治疗结束6个月的治疗缓解率、生化指标、炎症指标和不良事件发生率。结果治疗6个月研究组治疗缓解率为90.48%，高于对照组的63.16%，差异有统计学意义（P0.05）。结论 CNI联合利妥昔单抗治疗激素耐药型肾病综合征，在改善肝肾功能、缓解炎症状态方面效果优于单用CNI，并且不增加不良事件发生率，具有较好的临床推广应用价值。

关键词：钙调神经蛋白抑制剂利妥昔单抗激素耐药型肾病综合征炎症状态

儿童激素耐药型肾病综合征生物标志物的研究进展

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中华儿科杂志 2022年第12期60卷 1354-1357页

作者：朱月玲李伟杨斌斌董敖吴芳刘爱民毛建华浙江大学医学院附属儿童医院中医科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院普外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)是临床难题,预后较差,易进展为终末期肾病。判断SRNS病理类型及进展主要靠肾活检,然而其创伤性大、不易动态监测。寻找理想的、无创的、易获得的SRNS生物标志物,对早期发现、精准诊断、有效干预、改善预... 详细信息

儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)是临床难题,预后较差,易进展为终末期肾病。判断SRNS病理类型及进展主要靠肾活检,然而其创伤性大、不易动态监测。寻找理想的、无创的、易获得的SRNS生物标志物,对早期发现、精准诊断、有效干预、改善预后至关重要。本文回顾儿童SRNS经典生物标志物,从SRNS发病机制着手,探索和识别免疫学、遗传学、转录组学及影像学潜在生物标志物,并对其未来走向进行展望。

关键词：终末期肾病肾活检激素耐药型肾病综合征临床难题生物标志物转录组学改善预后免疫学

单中心儿童激素耐药型肾病综合征基因突变及临床分析

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中国医师杂志 2022年第6期24卷 875-880页

作者：骞佩包瑛索磊黄惠梅成艳辉李志娟张敏西安市儿童医院肾脏科西安710003

目的分析儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的基因突变、临床表现及预后,为儿童遗传性SRNS的诊疗提供参考。方法回顾性分析2018年1月1日至2020年12月31日在西安市儿童医院诊断的29例SRNS并行全外显子基因检测患者的临床资料。结果29例行... 详细信息

目的分析儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的基因突变、临床表现及预后,为儿童遗传性SRNS的诊疗提供参考。方法回顾性分析2018年1月1日至2020年12月31日在西安市儿童医院诊断的29例SRNS并行全外显子基因检测患者的临床资料。结果29例行基因检测的SRNS患者中检出基因突变者10例(34.5%),包括2例先天性肾病综合征患者。基因突变患者的发病年龄0.1~10.7(4.06±3.73)岁,中位发病年龄3.3岁,临床分型以肾炎型为主(8/10),病理类型以局灶节段性肾小球硬化(FSGS)为主(5/7)。主要的突变基因为NPHS1、NPHS2、WT1各2例,SMARCAL1、COQ8B、TRPC6、COL4A3各1例。基因突变类型以错义突变为主,6例(6/10)患者的变异是以前从未在包含人类致病突变的数据库中报道过的新发突变。与无基因突变组相比,基因突变组24 h尿蛋白定量明显升高[(177.92±164.59)mg/(kg·24 h)vs(84.99±40.79)mg/(kg·24 h)],差异有统计学意义(P型以FSGS为主,免疫抑制治疗常无效,预后不佳,易进展至终末期肾病。SRNS患者早期行基因检测对其病因诊断、治疗及预后评估意义重大。

关键词：突变激素耐药型肾病综合征儿童

激素耐药型肾病综合征诊治循证指南（2016）解读

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中华儿科杂志 2017年第11期55卷 810-812页

作者：高春林夏正坤南京军区南京总医院儿科 210002

为与时俱进地反映当前最佳临床实践证据,中华医学会儿科学分会肾脏学组通过讨论,在分析、评价新进展和新证据的基础上,对2010年1月发布的《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南试行（三）：激素耐药型肾病综合征诊治指南》进行了修订[1],为更... 详细信息

为与时俱进地反映当前最佳临床实践证据,中华医学会儿科学分会肾脏学组通过讨论,在分析、评价新进展和新证据的基础上,对2010年1月发布的《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南试行（三）：激素耐药型肾病综合征诊治指南》进行了修订[1],为更好地促进和规范我国儿童肾脏病的诊治提供指导.

关键词：激素耐药型肾病综合征诊治指南循证指南解读中华医学会肾脏病临床实践与时俱进

激素耐药型肾病综合征诊治循证指南（2016）

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中华儿科杂志 2017年第11期55卷 805-809页

作者：中华医学会儿科学分会肾脏学组

激素耐药型肾病综合征（SRNS）是可进展至终末期肾病的儿童常见的肾脏疾病之一，由于其表现糖皮质激素耐药，治疗棘手，并发症多发，是威胁儿童的生命健康的重要疾病之一。2010年1月《中华儿科杂志》发表了“儿童常见肾脏疾病诊治循证... 详细信息

激素耐药型肾病综合征（SRNS）是可进展至终末期肾病的儿童常见的肾脏疾病之一，由于其表现糖皮质激素耐药，治疗棘手，并发症多发，是威胁儿童的生命健康的重要疾病之一。2010年1月《中华儿科杂志》发表了“儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（三）：激素耐药型肾病综合征诊治指南”，对规范该病诊治起到了积极作用。

关键词：激素耐药型肾病综合征诊治指南循证指南《中华儿科杂志》肾脏疾病终末期肾病疾病诊治儿童

单中心儿童激素耐药型肾病综合征临床特征与病理分析

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中国综合临床 2022年第3期38卷 237-243页

作者：骞佩包瑛索磊黄惠梅成艳辉李志娟吴颖妮陕西省西安市儿童医院肾脏科西安710003

目的分析西北地区儿童激素耐药型肾病综合征(steroid resistant nephrotic syndrome,SRNS)的临床特征、病理类型、治疗及预后情况,为SRNS的治疗提供参考。方法采用回顾性调查方法,分析2018年1月1日至2020年12月31日陕西省西安市儿童医... 详细信息

目的分析西北地区儿童激素耐药型肾病综合征(steroid resistant nephrotic syndrome,SRNS)的临床特征、病理类型、治疗及预后情况,为SRNS的治疗提供参考。方法采用回顾性调查方法,分析2018年1月1日至2020年12月31日陕西省西安市儿童医院肾脏科住院诊断为SRNS的102例患儿的临床资料、肾脏病理结果、治疗方案及疗效等。根据年龄、临床分型、病理类型、治疗方案及治疗转归对所有患儿进行分组,探讨影响SRNS患儿预后的危险因素。符合正态分布的计量资料以xˉ±s表示,组间比较采用t检验;不符合正态分布的计量资料以M(Q_(1),Q_(3))表示,组间比较采用秩和检验。计数资料组间比较采用χ;检验。危险因素采用多因素Logistic回归分析。结果102例SRNS患儿的中位发病年龄3.0岁,局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)占36.3%(37/102),微小病变占33.3%(34/102)、系膜增生性肾小球肾炎占23.5%(24/102)。FSGS组患儿高血压[35.1%(13/37)]、24 h尿蛋白定量[130.5(91.5,159.6)mg/(kg·24 h)]、肾功能不全的患病率[21.6%(8/37)]均高于非FSGS组[13.8%(9/65)、65.8(51.2,85.5)mg/(kg·24 h)、4.6%(3/65)],两组比较差异均有统计学意义(统计量值分别为χ^(2)=6.32、Z=5.90、χ^(2)=7.09;P值分别为0.012、激素联合钙调磷酸酶抑制剂组治疗完全缓解率[77.1%(37/48)]高于激素联合环磷酰胺组[11.1%(3/27)],两组比较差异有统计学意义(Z=32.28,P型是FSGS,且发病年龄普遍偏小,病理类型为FSGS的患者预后最差,微小病变预后较好。高血压和24 h尿蛋白定量是FSGS的危险因素,儿童SRNS的二线免疫抑制剂首选钙调神经磷酸酶抑制剂类药物。

关键词：激素耐药型肾病综合征儿童预后病理

激素耐药型肾病综合征单卵孪生姐妹WT1基因突变

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实用儿科临床杂志 2012年第5期27卷 334-336页

作者：杨勇辉余自华封东宁王道静孟大川王晶晶福建医科大学福总临床医学院儿科福州350025 南京军区福州总医院儿科福州350025

目的分析1个汉族激素耐药型肾病综合征(SRNS)家系WT1基因突变及其特点。方法研究对象为1个汉族SRNS家系先证者及其单卵孪生姐姐、父母和大姐;健康对照人群为50例尿检正常的汉族成年人。取所有研究对象外周静脉血3 mL,提取基因组DNA,PCR... 详细信息

目的分析1个汉族激素耐药型肾病综合征(SRNS)家系WT1基因突变及其特点。方法研究对象为1个汉族SRNS家系先证者及其单卵孪生姐姐、父母和大姐;健康对照人群为50例尿检正常的汉族成年人。取所有研究对象外周静脉血3 mL,提取基因组DNA,PCR扩增WT1基因全部10个外显子及其周围的部分内含子序列,对PCR产物直接进行DNA序列测定。结果先证者患儿临床表型为不完全型Denys-Drash综合征,其孪生姐姐临床表型为孤立性SRNS。在该对单卵孪生姐妹中均检测到WT1基因1180C>T(R394W)杂合突变,在先证者父母及其大姐和50例健康对照人群未检测到该突变;此外,还在对该孪生姐妹检测到3个相同的WT1基因多态性——126C>T、903A>G和IVS7-32C>A。结论本研究在1个汉族SRNS家系临床表型不同的单卵孪生姐妹中发现了相同的WT1基因R394W杂合突变。

关键词：激素耐药型肾病综合征单卵双胞胎 WT1基因 Denys-Drash综合征汉族人

激素耐药型肾病综合征伴不可逆性脑白质病变1例报告

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临床儿科杂志 2015年第6期33卷 528-530页

作者：王建军吴春刘增荣王斯杨洁吕晓江秦莉川北医学院附属医院儿科四川南充637000

目的分析儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)伴不可逆性脑白质病变的诊断和治疗。方法回顾性分析1例确诊为SRNS伴不可逆性脑白质病变患儿的临床、实验室及影像学资料,并复习相关文献。结果患儿临床诊断SRNS后给予激素、免疫抑制剂、血液透... 详细信息

目的分析儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)伴不可逆性脑白质病变的诊断和治疗。方法回顾性分析1例确诊为SRNS伴不可逆性脑白质病变患儿的临床、实验室及影像学资料,并复习相关文献。结果患儿临床诊断SRNS后给予激素、免疫抑制剂、血液透析等治疗10个月,病程中患儿反复出现抽搐、视力下降、高血压,头颅MRI显示双侧枕顶叶以及右侧额颞叶长T2信号,T2-Flair相可见双侧枕顶叶低信号影,提示脑软化灶伴胶质增生。结论多种原因可能诱发儿童脑白质病变,在SRNS治疗过程中需高度警惕不可逆性脑白质病变的发生。

关键词：激素耐药型肾病综合征不可逆性脑白质病变儿童

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激素耐药型肾病综合征与NPHS1基因

中华儿科杂志 2011年第11期49卷 862-865页

作者：王道静余自华南京军区福州总医院儿科 350025

原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）是儿童常见的肾小球疾病。80％～90％PNS患儿对激素敏感，预后良好；10％-20％的PNS患儿对激素耐药，

关键词：激素耐药型肾病综合征 S1基因 NPH 原发性肾病综合征肾小球疾病 PNS 患儿