单中心儿童激素耐药型肾病综合征临床特征与病理分析

作     者：骞佩 包瑛 索磊 黄惠梅 成艳辉 李志娟 吴颖妮 Qian Pei;Bao Ying;Suo Lei;Huang Huimei;Cheng Yanhui;Li Zhijuan;Wu Yingni

作者机构：陕西省西安市儿童医院肾脏科西安710003 

出 版 物：《中国综合临床》 (Clinical Medicine of China)

年 卷 期：2022年第38卷第3期

页      面：237-243页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：陕西省自然科学基础研究项目(2018JM7142) 

主　　题：激素耐药型肾病综合征 儿童 预后 病理 

摘      要：目的分析西北地区儿童激素耐药型肾病综合征(steroid resistant nephrotic syndrome,SRNS)的临床特征、病理类型、治疗及预后情况,为SRNS的治疗提供参考。方法采用回顾性调查方法,分析2018年1月1日至2020年12月31日陕西省西安市儿童医院肾脏科住院诊断为SRNS的102例患儿的临床资料、肾脏病理结果、治疗方案及疗效等。根据年龄、临床分型、病理类型、治疗方案及治疗转归对所有患儿进行分组,探讨影响SRNS患儿预后的危险因素。符合正态分布的计量资料以xˉ±s表示,组间比较采用t检验;不符合正态分布的计量资料以M(Q_(1),Q_(3))表示,组间比较采用秩和检验。计数资料组间比较采用χ;检验。危险因素采用多因素Logistic回归分析。结果102例SRNS患儿的中位发病年龄3.0岁,局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)占36.3%(37/102),微小病变占33.3%(34/102)、系膜增生性肾小球肾炎占23.5%(24/102)。FSGS组患儿高血压[35.1%(13/37)]、24 h尿蛋白定量[130.5(91.5,159.6)mg/(kg·24 h)]、肾功能不全的患病率[21.6%(8/37)]均高于非FSGS组[13.8%(9/65)、65.8(51.2,85.5)mg/(kg·24 h)、4.6%(3/65)],两组比较差异均有统计学意义(统计量值分别为χ^(2)=6.32、Z=5.90、χ^(2)=7.09;P值分别为0.012、0.001、0.008)。Logistic多因素回归分析发现高血压(OR=4.055,95%CI 1.178~3.962)和24 h尿蛋白定量升高(OR=1.036,95%CI1.020~1.053)与FSGS的风险增加相关(P值分别为0.026、0.001)。ROC曲线分析显示24 h尿蛋白定量评估FSGS的最佳临界值为85.65 mg/(kg·24 h)。经治疗,102例SRNS患儿中完全缓解61.8%(63/102),部分缓解14.7%(15/102),未缓解23.5%(24/102)。截至随访结束,微小病变组中治疗有效率[94.1%(32/34)]高于FSGS组[51.3%(19/37)],两组比较差异有统计学意义(χ^(2)=16.02,P0.001)。在初始的免疫抑制治疗中,激素联合钙调磷酸酶抑制剂组治疗完全缓解率[77.1%(37/48)]高于激素联合环磷酰胺组[11.1%(3/27)],两组比较差异有统计学意义(Z=32.28,P0.001)。结论SRNS患儿中最常见的病理类型是FSGS,且发病年龄普遍偏小,病理类型为FSGS的患者预后最差,微小病变预后较好。高血压和24 h尿蛋白定量是FSGS的危险因素,儿童SRNS的二线免疫抑制剂首选钙调神经磷酸酶抑制剂类药物。