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混合性结缔组织病并发三叉神经病变12例

中华医学杂志 2020年第12期100卷 938-941页

作者：高小娟李玉慧张学武陈适刘燕鹰福建医科大学附属医院宁德市医院风湿免疫科宁德352000 北京大学人民医院风湿免疫科北京100044

目的了解合并三叉神经病变(TN)的混合性结缔组织病(MCTD)的临床特征、免疫学改变及预后,提高临床医师对MCTD并发TN的认识。方法回顾性分析2008年1月至2019年10月在北京大学人民医院确诊为MCTD合并TN的12例患者临床资料。结果12例患者中... 详细信息

目的了解合并三叉神经病变(TN)的混合性结缔组织病(MCTD)的临床特征、免疫学改变及预后,提高临床医师对MCTD并发TN的认识。方法回顾性分析2008年1月至2019年10月在北京大学人民医院确诊为MCTD合并TN的12例患者临床资料。结果12例患者中男1例,女11例,年龄(40±13)岁。1例以TN首发,10例以MCTD首发,1例两者同时发病。以雷诺现象(12例)、肺部受累(11例)、关节炎(10例)、手指肿胀(9例)及肌炎(6例)为主要表现。所有患者抗核抗体(ANA)及抗U1-RNP抗体均阳性,且抗U1-RNP抗体高滴度,7例血红细胞沉降率均不同程度升高,5例肌酶升高。9例行瞬目反射试验,其中6例阳性。糖皮质激素联合免疫抑制剂或联合静脉注射人免疫球蛋白治疗原发病为主,神经系统症状改善缓慢,但无进展。结论MCTD病情活动时出现TN,伴有TN的MCTD中ANA和抗U1-RNP抗体阳性率高,瞬目反射试验对明确诊断MCTD合并TN十分重要,治疗原发病有助于控制疾病的进展。

关键词：混合性结缔组织病三叉神经病变雷诺现象瞬目反射

混合性结缔组织病相关肺部受累的临床及风险因素分析

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混合性结缔组织病相关肺部受累的临床及风险因素分析

作者：许丹妮安徽医科大学

学位级别：硕士

目的通过对105例混合性结缔组织病患者的临床资料进行回顾性分析,了解MCTD患者临床特点,分析MCTD合并肺间质病变和肺动脉高压的风险因素。方法选取2008年1月至2019年8月期间在北京大学深圳医院风湿免疫科住院诊断为混合性结缔组织病并... 详细信息

目的通过对105例混合性结缔组织病患者的临床资料进行回顾性分析,了解MCTD患者临床特点,分析MCTD合并肺间质病变和肺动脉高压的风险因素。方法选取2008年1月至2019年8月期间在北京大学深圳医院风湿免疫科住院诊断为混合性结缔组织病并定期进行随访的105例患者,其中定期随访≥1年的共94例。收集包括一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查结果等临床资料,进行统计学分析。结果（1）105例患者中,男:女=1:9.5,女性较多见。发病年龄平均36.88±12.88岁,发病高峰在30-40岁。疾病病程为5.0（2.3,8.5）年。首发症状以雷诺现象（39/105,37.14%）最常见,其次为关节滑膜炎（38/105,36.19%）。92.38%（97/105）的患者病程中出现雷诺现象,87.62%（92/105）的患者出现关节滑膜炎,76.19%（80/105）的患者出现肺间质病变,7.62%（8/105）的患者出现肺动脉高压。105例患者中ANA核型以颗粒型为主（104/105,99.05%）。（2）105例患者中抗U1RNP抗体均高滴度阳性,抗SSA抗体阳性组患者肺间质病变、心包积液、眼干的发生率高于抗SSA抗体阴性组患者（P＜0.05）,肌无力发生率低于抗SSA抗体阴性组患者（P＜0.05）。抗RO-52抗体阳性组PAH发生率高于抗RO-52抗体阴性组（P＜0.05）。（3）ILD组患者发病年龄高于无ILD组患者（P＜0.05）。ILD组患者肌无力和指端硬化的发生率低于无ILD组患者（P＜0.05）。ILD组患者的抗SSA抗体阳性率高于无ILD组（P＜0.05）。发病年龄（RR=1.026;95%CI=1.008～1.044;P=0.005）和高滴度抗RNP抗体阳性伴抗SSA抗体阳性（RR=2.156;95%CI=1.283～3.622;P=0.004）是MCTD患者ILD的独立危险因素。（4）PAH组与无PAH组在性别、发病年龄、病程方面差异无统计学意义（P＞0.05）。PAH组患者心包积液、心力衰竭的发生率高于无PAH组（P＜0.05）。PAH组患者抗RO-52抗体阳性率、hs-CRP水平、血尿酸水平均高于无PAH组（P＜0.05）。PAH组患者的HDL-C水平低于无PAH组（P＜0.05）。血尿酸（RR=1.029;95%CI=1.005～1.053;P=0.018）是MCTD患者PAH的独立危险因素,而HDL-C（RR=0.0001;95%CI=0.000～0.268;P=0.022）是MCTD-PAH的保护因素。结论1.MCTD好发于中青年女性,主要首发症状为雷诺现象和关节滑膜炎,肺间质病变是较常见的临床表现。MCTD患者ANA核型以颗粒型为主。2.抗SSA抗体与MCTD患者的ILD、心包积液、眼干、肌无力表现有关。抗RO-52抗体与MCTD患者的肺动脉高压有关。3.发病年龄高、高滴度抗RNP抗体阳性伴抗SSA抗体阳性的MCTD患者出现ILD的风险增加。4.血尿酸水平升高的MCTD患者发生PAH的风险增加,而血清HDL-C可能是MCTD-PAH的保护因素。

关键词：混合性结缔组织病自身抗体肺间质病变肺动脉高压

混合性结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析

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天津医药 2024年

作者：王慧潘晴王宙明张娜杨振文魏蔚天津医科大学总医院风湿免疫科天津医科大学总医院心血管内科

目的探究混合性结缔组织病相关肺动脉高压（MCTD-PAH）患者的临床特点及发病危险因素。方法回顾性纳入12例住院治疗的MCTD-PAH患者（MCTD-PAH组），根据性别、年龄按1︰3随机抽取同期住院的36例混合性结缔组织病无肺动脉高压（MCTD-non... 详细信息

目的探究混合性结缔组织病相关肺动脉高压（MCTD-PAH）患者的临床特点及发病危险因素。方法回顾性纳入12例住院治疗的MCTD-PAH患者（MCTD-PAH组），根据性别、年龄按1︰3随机抽取同期住院的36例混合性结缔组织病无肺动脉高压（MCTD-non-PAH）患者作为对照组，比较2组患者的临床表现和辅助检查，随诊2组患者生存状态。结果 MCTD-PAH组较对照组出现活动后气短、肌炎及心包积液比例更高，血沉及免疫球蛋白G(IgG)水平更高。多因素Logistic回归分析显示，活动后气短及较高水平的IgG是预测MCTD发生PAH的危险因素。MCTD-PAH死亡3例（16.7%），对照组无患者死亡。结论 PAH是MCTD严重的并发症之一，MCTD患者出现活动后气短及较高水平的IgG时需警惕合并PAH。

关键词：混合性结缔组织病肺动脉高压右心导管临床特点

未分化结缔组织病和混合性结缔组织病的诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1119-1127页

作者：莫颖倩严青叶霜戴冽赵岩中华医学会风湿病学分会中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科广州510120 福建省立医院风湿免疫科福州350001 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度... 详细信息

未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度斑点型抗核抗体(ANA)和高滴度抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体阳性,而抗Sm抗体阴性。未分化CTD和混合性CTD的规范化诊断和治疗的更新慢于其他确定的CTD,治疗均缺乏随机对照研究证据或指南推荐,目前主要按照构成疾病的具体临床表现而采用相应的常规治疗措施。中华医学会风湿病学分会在既往诊治指南及近年研究进展的基础上制定了本规范,旨在提高国内未分化CTD和混合性CTD的临床诊治水平,改善患者预后。

关键词：未分化结缔组织病混合性结缔组织病诊断治疗预后

混合性结缔组织病患者外周血CD4+T淋巴细胞亚群分析及短期小剂量白介素-2对其影响的研究

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混合性结缔组织病患者外周血CD4+T淋巴细胞亚群分析及短期小剂量...

作者：张蓓山西医科大学

学位级别：硕士

目的:1.探索混合性结缔组织病(MCTD)患者外周血CD4T淋巴细胞亚群状态;2.探索短期小剂量白介素-2(IL-2)对MCTD患者Th17和Treg细胞平衡的作用。方法:收集58例MCTD患者与30例健康人。所有MCTD患者的诊断均符合美国Sharp于1987年提出的标准... 详细信息

目的:1.探索混合性结缔组织病(MCTD)患者外周血CD4T淋巴细胞亚群状态;2.探索短期小剂量白介素-2(IL-2)对MCTD患者Th17和Treg细胞平衡的作用。方法:收集58例MCTD患者与30例健康人。所有MCTD患者的诊断均符合美国Sharp于1987年提出的标准,并排除有重症感染、肿瘤者及合并有RA、SLE、SSc等其他自身免疫性疾病(AID)者。研究内容分三部分:1.将58例MCTD患者与30例健康人分别作为病例组与健康对照组,两组均检测外周血CD4T淋巴细胞亚群。2.将病例组分为病例A组(26例)和病例B组(32例)。病例A组近1年内使用了小剂量糖皮质激素(GCS)、非甾体抗炎药(NSAIDs)及羟氯喹;病例B组近1年内在使用了A组相同药物的基础上,还使用了免疫抑制剂环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、来氟米特(LEF)或吗替麦考酚酯(MMF),比较两组外周血CD4T淋巴细胞亚群异同。3.在病例组中又选取了27例患者,含有A组13例,B组14例,加用了小剂量IL-2短期治疗(50WIU,皮下注射,连用5天),检测IL-2治疗前与治疗后外周血CD4T淋巴细胞亚群。CD4T淋巴细胞亚群检测包括Th1、Th2、Th17、Treg的百分比及绝对计数的测定;收集整理资料,进行统计分析。结果:1.MCTD病例组外周血Th1、CD4CD25FOXP3Treg绝对计数较健康对照组明显降低,有统计学意义(P值分别为0.006和0.006);而两组CD4CD25Treg绝对计数无显著差异(P=0.309)。两组间外周血Th1%、Th2%、Th17%、CD4CD25FOXP3Treg%、Th2及Th17细胞数均无统计学差异(P值均>0.05)。2.病例A组与病例B组外周血CD4CD25FOXP3Treg绝对计数较健康对照组均显著减少,有统计学意义(P病例A组与病例B组两组间外周血CD4CD25FOXP3Treg绝对计数无统计学差异(P>0.05)。3.MCTD患者经小剂量IL-2短期治疗后外周血CD4CD25FOXP3Treg细胞绝对计数较治疗前明显升高(P病免疫失衡的主要机制之一。2.MCTD患者外周血CD4CD25FOXP3Treg细胞绝对计数的检测意义优于百分数及CD4CD25Treg细胞,使用免疫抑制剂(CTX、MTX、LEF和MMF)对CD4CD25FOXP3Treg绝对计数无明显影响。3.小剂量IL-2可在短期内促使MCTD患者外周血CD4CD25FOXP3Treg明显升高,从而使MCTD患者重新获得免疫平衡。

关键词：混合性结缔组织病 Th17 调节性T细胞白介素-2

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混合性结缔组织病

哈尔滨医科大学学报 1988年第2期 157-159页

作者：邓虹贾树华阎淑清黑龙江省医院儿科哈医大二院儿科

混合性结缔组织病(MCTD)系近10多年来发现的1种新的免疫性结缔组织病。该病于1972年首先出Sharp等报道并加以命名。MCTD系指一组由2或3种结缔组织病的混

关键词：混合性结缔组织病高滴度儿童成人 MCTD RNP

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混合性结缔组织病

黑龙江医学 1991年第5期 52-54页

作者：李宝春吴华民黑龙江省医院中华医学会黑龙江分会

本文以混合性结缔组织病(MCTD)的诊断为中心加以论述。 1.MCTD的提出 MCTD是1972年由G.C.sharp首先提出的,是兼有几种胶原病的临床症状具有对细胞核内可溶性抗原ENA(extractable nuclear antigen)显示高效抗

关键词：混合性结缔组织病多发性肌炎红斑狼疮硬皮病蝴蝶病进行性全身硬化 MCTD 胶原病结缔组织疾病

混合性结缔组织病合并肺间质病变或肺动脉高压的危险因素分析

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中西医结合心脑血管病杂志 2020年第13期18卷 2031-2038页

作者：许丹妮何娟周耿民朱乙声钟剑球王庆文安徽医科大学北京大学深圳医院临床学院/北京大学深圳医院广东深圳518000

目的探讨混合性结缔组织病(MCTD)合并肺间质病变(ILD)或肺动脉高压(PAH)的危险因素。方法选取2008年1月—2019年8月在北京大学深圳医院风湿免疫科住院诊断为MCTD并定期随访的89例病人,收集病人的一般资料及临床、实验室、影像学等资料,... 详细信息

目的探讨混合性结缔组织病(MCTD)合并肺间质病变(ILD)或肺动脉高压(PAH)的危险因素。方法选取2008年1月—2019年8月在北京大学深圳医院风湿免疫科住院诊断为MCTD并定期随访的89例病人,收集病人的一般资料及临床、实验室、影像学等资料,按有无ILD分为ILD组与非ILD组;按有无PAH分为PAH组与非PAH组。结果89例病人中位随访时间为5.00年。截止随访结束,89例病人中6例发展成其他结缔组织病,83例病人仍诊断为MCTD。83例病人中66例(79.52%)有ILD,17例(20.48%)无ILD。ILD组发病年龄高于非ILD组(t=2.751,P=0.007),合并肌无力(χ^2=19.082,P=0.000)和指端硬化(χ^2=5.457,P=0.019)的发生率低于非ILD组,抗SSA抗体阳性率高于非ILD组(χ^2=9.967,P=0.002)。其中发病年龄[RR=1.026,95%CI(1.008,1.044),P=0.005]和抗SSA抗体阳性[RR=2.156,95%CI(1.283,3.622),P=0.004]是MCTD病人合并ILD的独立危险因素。83例病人中,7例(8.43%)合并PAH,PAH组心包积液、心力衰竭发生率高于非PAH组(P性率(χ^2=3.846,P=0.049)、超敏C反应蛋白(Z=-2.531,P=0.011)、血尿酸(Z=-2.130,P=0.033)均高于非PAH组。PAH组高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平低于非PAH组(t=-5.296,P=0.000)。其中血尿酸是MCTD合并PAH的独立危险因素[RR=1.029,95%CI(1.005,1.053),P=0.018],而HDL-C是MCTD合并PAH的保护因素[RR=0.0001,95%CI(0.000,0.268),P=0.022]。结论发病年龄大、抗SSA抗体阳性的MCTD病人出现ILD的风险增加,血尿酸水平升高的MCTD病人发生PAH的风险增加,而血清HDL-C可能是MCTD-PAH的保护因素。

关键词：混合性结缔组织病肺间质病变肺动脉高压危险因素超敏C反应蛋白血尿酸高密度脂蛋白胆固醇

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混合性结缔组织病诊断及治疗指南

中华风湿病学杂志 2011年第1期15卷 42-45页

作者：中华医学会风湿病学分会中华医学会风湿病学分会

1概述混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease,MCTD）是一种血清中有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和抗u1RNP（nRNP）抗体,临床上有雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高... 详细信息

1概述混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease,MCTD）是一种血清中有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和抗u1RNP（nRNP）抗体,临床上有雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压等特征的临床综合征.

关键词：混合性结缔组织病治疗指南食管运动功能障碍临床综合征诊断抗核抗体肺动脉高压雷诺现象