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自身免疫性淋巴增生综合征的临床表现和诊治进展

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中华儿科杂志 2006年第6期44卷 433-435页

作者：蒋利萍杨锡强重庆医科大学附属儿童医院免疫实验室 400014

自身免疫性淋巴增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是一种最近认识,因遗传性程序性细胞死亡或凋亡缺陷,导致淋巴细胞自身稳定和正常免疫耐受障碍的罕见疾病(MIM 601859),又称Canale-Smith综合征.其特征为婴幼儿... 详细信息

自身免疫性淋巴增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是一种最近认识,因遗传性程序性细胞死亡或凋亡缺陷,导致淋巴细胞自身稳定和正常免疫耐受障碍的罕见疾病(MIM 601859),又称Canale-Smith综合征.其特征为婴幼儿期起病,慢性、非恶性脾和淋巴结肿大,各种自身免疫临床表现,外周血罕见的CD+3CD-4CD-8双阴性T细胞(DNT)增多,淋巴细胞体外凋亡缺陷.至2003年全球诊断约80例[1],目前国内尚未见报道,为提高临床医师对本病的认识,将ALPS的临床表现和诊治进展总结如下。[第一段]

关键词：自身免疫性 th综合征临床表现诊治进展淋巴增生 syndrome 程序性细胞死亡双阴性T细胞罕见疾病淋巴细胞

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自身免疫性淋巴增生综合征一例

中华儿科杂志 2013年第4期51卷 309-310页

作者：阮永胜何岳林冯晓勤李春富南方医科大学南方医院儿科广州510515

患儿男，3岁10 个月，因发现“全身淋巴结、肝脾肿大3年余”人院。患儿9个月大时颈部出现肿物，至当地医院就诊，发现颈部多个肿大淋巴结，肝脾肿大，诊治情况不详。入院前7个月时发现脾脏肿大明显，先后在多家医院查血常规提示中度贫... 详细信息

患儿男，3岁10 个月，因发现“全身淋巴结、肝脾肿大3年余”人院。患儿9个月大时颈部出现肿物，至当地医院就诊，发现颈部多个肿大淋巴结，肝脾肿大，诊治情况不详。入院前7个月时发现脾脏肿大明显，先后在多家医院查血常规提示中度贫血、血小板减少，血小板最低至9×10^9／L，多次骨髓检查提示：增生性骨髓象，巨核细胞成熟度差，未见异常细胞。骨髓流式细胞学检测结果提示成熟淋巴中CD4／CD8倒置，未见异常表型。双侧淋巴结活检均提示反应性淋巴组织增生。腹部CT提示腹腔多个淋巴结肿大，肝脾肿大。由于在外院诊断不明，为求进一步诊疗来我院住院治疗。

关键词：淋巴增生自身免疫性综合征反应性淋巴组织增生 CD4 CD8 肿大淋巴结血小板减少肝脾肿大

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罕见的瘙痒性唇炎——良性淋巴增生性唇炎

口腔医学 1981年第2期 59-62页

作者：许国祺郝以明史慧宝曹宏康吴少鹏乐福媛上海第二医学院附属第九人民医院口腔内科粘膜病室

由于口腔粘膜病绝少发生瘙痒,因此,对于以强烈瘙痒为主诉的唇部损害往往难以置信。这种瘙痒性损害不仅在国内有关的刊物上未见报道,而且,在英、法语系的文献中也无此类唇炎报道,这一情况还得到Kramer,Pindborg,Cawson,Kuffer等国际著名... 详细信息

由于口腔粘膜病绝少发生瘙痒,因此,对于以强烈瘙痒为主诉的唇部损害往往难以置信。这种瘙痒性损害不仅在国内有关的刊物上未见报道,而且,在英、法语系的文献中也无此类唇炎报道,这一情况还得到Kramer,Pindborg,Cawson,Kuffer等国际著名学者所证实,并引起他们的关注与兴趣。本文就瘙痒性唇炎的命名依据、临床表现、病理变化和治疗作一初步报道。

关键词：皮肤淋巴细胞瘤良性淋巴增生性唇炎肾上腺皮质类固醇淋巴增生淋巴细胞浸润唇红滤泡状

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免疫缺乏病与小肠淋巴增生

医卫通讯 1977年第1期 33-34页

作者：李彬祥

免疫学是一门影响到临床医学各个分科的正在迅速发展的科学。随着现代免疫学的进展,对病因学和发病机理的认识发生了迅速的变化。自从 Bruton 于1952年首次发现无丙种球蛋白血症以来,对各种免疫球蛋白缺乏病进行了研究。目前的资料证明... 详细信息

免疫学是一门影响到临床医学各个分科的正在迅速发展的科学。随着现代免疫学的进展,对病因学和发病机理的认识发生了迅速的变化。自从 Bruton 于1952年首次发现无丙种球蛋白血症以来,对各种免疫球蛋白缺乏病进行了研究。目前的资料证明存在许多种免疫缺乏病。虽然免疫器官及其功能的现代概念是基于动物试验的,但可以肯定大部分也适于人类。

关键词：重链病临床表现结节血蛋白异常小肠免疫球蛋白病淋巴增生免疫缺乏病浆细胞病免疫球蛋白缺乏口炎性腹泻低丙种球蛋白血症丙种球蛋白缺乏血症

A■NAE染色反应在淋巴增生病变中的初步观察

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临床与实验病理学杂志 1985年第1期 13-15页

作者：周镇庄启元李兴文项金泉郭雅英顾永平苏州医学院病理解剖教研组

本文报道应用A(?)NAE染色反应在各种淋巴增生病变中的初步观察结果及对辅助诊断的价值。材料与方法一、材料来源:本研究材料取自23例淋巴结反应性增生组织,16例恶性淋巴瘤病变组织,4例组织细胞增生病变组织,25例淋巴细胞白血病的外周血... 详细信息

本文报道应用A(?)NAE染色反应在各种淋巴增生病变中的初步观察结果及对辅助诊断的价值。材料与方法一、材料来源:本研究材料取自23例淋巴结反应性增生组织,16例恶性淋巴瘤病变组织,4例组织细胞增生病变组织,25例淋巴细胞白血病的外周血液。此外,有5例围产期胎儿新鲜脾、胸腺组织和4例成人扁桃体手术标本作对照。二、研究方法:(1) 细胞悬液制备:将病变组织剪碎,过滤获细胞悬液,再经Ficoll分层液分离得单一核性细胞,制成涂片,缓冲福尔马林钙液(pH6.7)固定10分钟,进而染色。(2) 组织切片制备:新鲜组织立即固定缓冲福尔马林蔗糖液,4℃,24小时以上,后移至Holt’s

关键词： NAE 染色反应点状初步观察阳性反应淋巴增生

从淋巴增生性紊乱患者分离出一种新病毒:HBLV

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国外医学(微生物学分册) 1987年第5期 230-231页

作者：王明伦

本文报道,将淋巴增生性素乱患者的新鲜外周血单核样细胞(MNC)培养在含20%胎牛血清、5μg/ml氢化可的松的RPMI1640培养液中,发现在原代培养细胞中,有些病人的MNC中可以出现短命的、大的、折光性细胞,

关键词：疤疹病毒交叉反应免疫学抗原-抗体反应基础医学 HBLV 淋巴增生病毒抗原患者

120例眼附属器淋巴增生性病变临床组织病理学初步分析

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中国伤残医学 2014年第8期22卷 20-22页

作者：张瑞军莒南县人民医院病理科山东莒南276000

目的:分析眼附属器淋巴增生性病变的组织病理学分类。方法:选取我院病理室眼附属器淋巴增生性病变标本100例为对象,分析解剖学、病理学情况。结果:恶性淋巴瘤检出率70.00%,高于其他分类;眼眶检出率为47.00%,高于其他部位;粘膜及相关淋... 详细信息

目的:分析眼附属器淋巴增生性病变的组织病理学分类。方法:选取我院病理室眼附属器淋巴增生性病变标本100例为对象,分析解剖学、病理学情况。结果:恶性淋巴瘤检出率70.00%,高于其他分类;眼眶检出率为47.00%,高于其他部位;粘膜及相关淋巴瘤检出率为91.42%,高于其他分型;以上数据差异显著(P淋巴增生性病变以恶性淋巴瘤为主,多发于眼眶,多为粘膜及淋巴瘤组织细胞诱发。

关键词：眼附属器淋巴增生病变组织病理学

淋巴增生疾患中的免疫球蛋白和T细胞受体基因重组及原位免疫表型

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国际输血及血液学杂志 1989年第4期 254-254页

作者：杜心垿

作者在45例淋巴增生疾患的活检标本中按照WF进行组织形态分类、用免疫组织化学染色(Slg、CD-10、CD-19、CD-22、CD-21、CD-24、CD-9、HLA-DR、CD-3、CD-8、CD-4、CD-5、CD-1、CD-38、Leu7、Leu8及CD-15抗体)、及用DNA探针(Ig重链、Igκ轻链、Igλ轻链、TCRγ及TCRβ)作Southern Blot分析。结果免疫表型为B系的19例、T系3例,另3例不能确定。用DNA杂交技术,19例B系均有Ig重链重组,2例蕈样霉菌病有TCRβ基因重组,另1例免疫组织化学定为

关键词：基因重组淋巴增生细胞免疫表型重链疾患

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自身免疫性淋巴增生综合征一例

江苏医药 2007年第9期33卷 970-970页

作者：刘振奎李世阳贾文翠魏阿平河北北方学院附属第一医院儿科张家口市075000

患儿,男,1岁8个月,因浅表淋巴结肿大4个月,双下肢皮肤出血点3d于2006年7月10日入院。4个月前家长无意发现患儿颈部、腹股沟处淋巴结肿大,无其他不适,自服阿莫西林7d,淋巴结无缩小,后未去医院诊治。3d前患儿双下肢出现出血点而来诊,门诊... 详细信息

患儿,男,1岁8个月,因浅表淋巴结肿大4个月,双下肢皮肤出血点3d于2006年7月10日入院。4个月前家长无意发现患儿颈部、腹股沟处淋巴结肿大,无其他不适,自服阿莫西林7d,淋巴结无缩小,后未去医院诊治。3d前患儿双下肢出现出血点而来诊,门诊以血小板减少性紫癜收入院。[第一段]

关键词：自身免疫性淋巴增生浅表淋巴结肿大综合征血小板减少性紫癜皮肤出血点阿莫西林双下肢