自身免疫性淋巴增生综合征的临床表现和诊治进展

作     者：蒋利萍 杨锡强 JIANG Li-ping;YANG Xi-qiang

作者机构：重庆医科大学附属儿童医院免疫实验室400014 

出 版 物：《中华儿科杂志》 (Chinese Journal of Pediatrics)

年 卷 期：2006年第44卷第6期

页      面：433-435页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：自身免疫性 th综合征 临床表现 诊治进展 淋巴增生 syndrome 程序性细胞死亡 双阴性T细胞 罕见疾病 淋巴细胞 

摘      要：自身免疫性淋巴增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是一种最近认识,因遗传性程序性细胞死亡或凋亡缺陷,导致淋巴细胞自身稳定和正常免疫耐受障碍的罕见疾病(MIM 601859),又称Canale-Smith综合征.其特征为婴幼儿期起病,慢性、非恶性脾和淋巴结肿大,各种自身免疫临床表现,外周血罕见的CD+3CD-4CD-8双阴性T细胞(DNT)增多,淋巴细胞体外凋亡缺陷.至2003年全球诊断约80例[1],目前国内尚未见报道,为提高临床医师对本病的认识,将ALPS的临床表现和诊治进展总结如下。[第一段]