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淀粉样变

解放军保健医学杂志 2005年第1期7卷 48-49页

作者：刘际清沈阳军区总医院辽宁沈阳110016

淀粉样变是一种少见的易漏诊误治的病变,诊断以活体组织检查或尸检发现的病理为依据,无特效治疗.虽然临床报道资料不少,但临床医师对其仍不够熟悉.

关键词：淀粉样变诊断

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淀粉样变

中国口腔颌面外科杂志 2004年第3期2卷 180-180页

原发性系统性淀粉样变(amyloidosis，AMS)为一种原因不明、多系统受累的少见疾病，淀粉样轻链蛋白沉积于各器官组织，造成结构和功能异常，引起相应临床症状和体征；重要脏器受累，严重者可危及生命。

关键词：淀粉样变舌部蛋白尿秋水仙碱洋地黄手术治疗

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淀粉样变脑血管病相关脑出血的研究策略

中华医学杂志 2010年第15期90卷 1009-1010页

作者：王硕首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100050

出血性脑卒中，是一类严重威胁我国人民生命健康的突发脑血管事件，在2008年卫生部公布的《我国居民第三次死因回顾抽样调查报告》中，脑血管病已成为我国国民的第1位的死亡原因，其中无以脑卒中造成的损害为重。

关键词：脑血管病相关脑出血淀粉样变出血性脑卒中抽样调查报告脑血管事件死亡原因卫生部

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淀粉样变肾病

中华肾脏病杂志 1989年第1期5卷 55-58页

作者：蒋季杰钱桐荪南通医学院附属医院

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系统性轻链淀粉样变:有望被治愈

Science Bulletin 2023年第22期68卷 2678-2681页

作者：刘扬 Nelson Leung 路瑾 Peking University People’s Hospital Peking University Institute of HematologyNational Clinical Research Center for Hematologic DiseaseBeijing 100044China Division on Nephrology and Hypertension Division of HematologyMayo ClinicRochester MN 55905USA

Systemic light chain(AL)amyloidosis is a rare protein misfolding and deposition *** clonal plasma cells in the bone marrow of AL amyloidosis patients secrete an abnormal immunoglobulin or its fragment,which is deposited in various organs and leads to organ *** incidence in the USA is 8-14/million[1],whereas the incidence in China is undetermined.

关键词：淀粉样变 organs amyloid

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心脏传导系统淀粉样变

中华病理学杂志 1999年第2期28卷 101-104页

作者：宋一璇林汉良徐小虎祝家镇汕头大学医学院法医研究所中山医科大学

目的研究心脏淀粉样变患者出现心律失常心力衰竭与心传导系统淀粉样变的关系。方法用本组建立的心脏传导系统检查法，刚果红染色、偏振光显微镜观察了６例淀粉样变的心脏传导系统。结果６例心脏淀粉样变者，心传导系统病变以窦房结最重... 详细信息

目的研究心脏淀粉样变患者出现心律失常心力衰竭与心传导系统淀粉样变的关系。方法用本组建立的心脏传导系统检查法，刚果红染色、偏振光显微镜观察了６例淀粉样变的心脏传导系统。结果６例心脏淀粉样变者，心传导系统病变以窦房结最重，房室传导系统轻，后者有由近（房室结）至远部（左束支）逐渐加重倾向，其中３例有窦性心动过缓和传导阻滞者，心传导系统病变广布且严重。结论心传导系统淀粉样变可以是心律失常的病理基础之一。

关键词：淀粉样变心力衰竭心律失常病理

超声心动图诊断心肌淀粉样变及评估预后研究进展

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中国医学影像技术 2022年第2期38卷 304-307页

作者：黄佩娜邓又斌华中科技大学同济医学院附属同济医院超声影像科湖北武汉430030

心肌淀粉样变(CA)为异常折叠的不可溶性淀粉样纤维蛋白沉积于心肌细胞外间隙所致,预后极差。随着影像学技术的发展,近年,CA检出率逐渐提高。常规超声心动图及二维斑点追踪技术对于筛查CA并评估患者预后具有重要意义。本文就超声心动图... 详细信息

心肌淀粉样变(CA)为异常折叠的不可溶性淀粉样纤维蛋白沉积于心肌细胞外间隙所致,预后极差。随着影像学技术的发展,近年,CA检出率逐渐提高。常规超声心动图及二维斑点追踪技术对于筛查CA并评估患者预后具有重要意义。本文就超声心动图相关研究进展进行综述。

关键词：心肌病淀粉样变超声心动描记术

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三维斑点追踪显像超声技术评价左室射血分数保留的心肌淀粉样变的应变指标及预后

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中华医学杂志 2018年第47期98卷 3842-3847页

作者：俞子恒吴必锋周逸蒋严卉朱建华浙江大学医学院附属第一医院心内科 310003

目的利用三维斑点追踪显像超声技术(3D-STI)对左室收缩功能保留的心肌淀粉样变进行评估,并与肥厚型心肌病相鉴别,同时对预后作判断。方法选取2013年6月至2018年1月入住浙江大学医学院附属第一医院经病理确诊的左室射血分数保留(LVEF≥5... 详细信息

目的利用三维斑点追踪显像超声技术(3D-STI)对左室收缩功能保留的心肌淀粉样变进行评估,并与肥厚型心肌病相鉴别,同时对预后作判断。方法选取2013年6月至2018年1月入住浙江大学医学院附属第一医院经病理确诊的左室射血分数保留(LVEF≥50%)的心肌淀粉样变患者共32例及诊断明确的肥厚型心肌病患者34例,并设经过门诊体检的健康对照组16名,分别利用常规超声心动图及3D-STI对各组指标进行测量,应用Logistic回归方程分析指标差异,采用Kaplan-Meier及Cox作生存回归分析。结果通过3D-STI测得两组整体径向应变(16%±7%比23%±9%)、左室各壁达峰时间差(52ms±17ms比77ms±25ms)、Sokolow-Lyon指数(20mm±6mm比34mm±14mm),两组比较差异有统计学意义,经单因素Logistie回归分析具有较高的敏感度及特异度,其中整体径向应变、左室各壁达峰时间差、sokolow-lyon指数ROC曲线下面积分别为0.725、0.812和0.832。生存分析显示,整体面积应变、房间隔厚度为生存预后的强烈预测因子。结论对于收缩功能保留的心肌淀粉样变的鉴别诊断,不同于常规超声心动图的是,三维斑点追踪显像应变指标可以与肥厚型心肌病相鉴别,体现出明显的诊断优势,结合面积应变及房间隔厚度可对生存预后进行预测,具有重要的临床意义。

关键词：淀粉样变肥厚型心肌病三维斑点追踪超声心动图应变

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局限性淀粉样变同时累及鼻腔鼻咽和喉部一例

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2009年第10期44卷 875-876页

作者：程可佳汪审清林山周水洪李君浙江大学医学院附属第一医院耳鼻咽喉科杭州310003

患者男，60岁。因左侧鼻塞伴声音嘶哑2年于2008年10月入院。入院前1周于我科门诊行鼻内镜检查，见左侧鼻腔狭窄，麻黄素棉片收缩鼻腔后见左侧下鼻甲、鼻中隔中后段及部分中鼻甲下段均有粉红色光滑新生物呈弥漫性生长，触之极易出血，左... 详细信息

患者男，60岁。因左侧鼻塞伴声音嘶哑2年于2008年10月入院。入院前1周于我科门诊行鼻内镜检查，见左侧鼻腔狭窄，麻黄素棉片收缩鼻腔后见左侧下鼻甲、鼻中隔中后段及部分中鼻甲下段均有粉红色光滑新生物呈弥漫性生长，触之极易出血，左侧鼻咽部未见异常；右侧鼻腔未见异常，右侧鼻咽部可见新生物（图1a）。动态喉镜检查示双侧声带粉红色光滑新生物（图1b），双侧声带运动正常。

关键词：鼻腔狭窄鼻咽部淀粉样变喉部动态喉镜检查声带运动鼻内镜检查麻黄素棉片