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无肛畸形胎鼠盆底横纹肌复合体m-ATPase组织化学研究

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中华小儿外科杂志 1997年第6期18卷 354-356页

作者：张志波王练英李正中国医科大学第二临床学院小儿外科沈阳110003

目的:为了解无肛畸形胎鼠盆底横纹肌复合体的组织化学特征。方法:对39只无肛畸形胎鼠(高位8只、中位10只、低位21只)盆底横纹肌复合体进行 ATP 酶染色,光镜下观察单位面积内肌纤维数及Ⅰ、Ⅱ型肌纤维所占比例。结果:中、高位无肛畸形单... 详细信息

目的:为了解无肛畸形胎鼠盆底横纹肌复合体的组织化学特征。方法:对39只无肛畸形胎鼠(高位8只、中位10只、低位21只)盆底横纹肌复合体进行 ATP 酶染色,光镜下观察单位面积内肌纤维数及Ⅰ、Ⅱ型肌纤维所占比例。结果:中、高位无肛畸形单位面积肌纤维数和Ⅰ型肌纤维所占比例较正常鼠明显减少(P横纹肌复合体肌纤维组化类型异常也是无肛畸形的一种病理改变。

关键词：无肛畸形横纹肌复合体 ATP 酶组织化学

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先天性肛门直肠畸形磁共振成像研究进展

中国医学装备 2022年第5期19卷 193-197页

作者：周丝丝梁琼鹤边传振张朋南京医科大学附属儿童医院放射科江苏南京210008

先天性肛门直肠畸形(ARM)是新生儿常见的先天性消化道畸形,其种类繁多,病理复杂,是一组包括广泛的疾病谱。磁共振成像(MRI)检查无辐射、可多角度成像且软组织分辨率高,可对ARM进行产前诊断,对患儿术前评估、术后评估以及伴发畸形的显示... 详细信息

先天性肛门直肠畸形(ARM)是新生儿常见的先天性消化道畸形,其种类繁多,病理复杂,是一组包括广泛的疾病谱。磁共振成像(MRI)检查无辐射、可多角度成像且软组织分辨率高,可对ARM进行产前诊断,对患儿术前评估、术后评估以及伴发畸形的显示具有优势,通过阐述近年来MRI检查在ARM诊治过程中的应用和前景,为ARM患儿的影像学检查和临床诊治提供参考。

关键词：先天性肛门直肠畸形(ARM) 磁共振成像(MRI) 瘘管横纹肌复合体伴发畸形

正常及先天性直肠肛门畸形大鼠盆底结构的磁共振扫描及三维重构

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正常及先天性直肠肛门畸形大鼠盆底结构的磁共振扫描及三维重构

作者：李康华中科技大学

学位级别：硕士

先天性直肠肛门畸形（Anorectal Malformation, ARMs）是小儿最常见的消化道畸形，是世界卫生组织（World Health Organization, WHO）常规监测的畸形之一，占消化道畸形的1/4，发病率约为1/5000-1/1500。近30年来，不少学者对直肠肛门... 详细信息

先天性直肠肛门畸形（Anorectal Malformation, ARMs）是小儿最常见的消化道畸形，是世界卫生组织（World Health Organization, WHO）常规监测的畸形之一，占消化道畸形的1/4，发病率约为1/5000-1/1500。近30年来，不少学者对直肠肛门畸形患儿的盆腔结构进行解剖组织学研究证明，该畸形不仅有直肠肛门本身闭锁和发育不全，同时盆底肌肉、骶骨、神经和肛周皮肤等均有不同程度的病理学改变。直肠肛门畸形的位置越高，这种改变越明显、越严重。术前临床医师对直肠肛门畸形患儿的病理学分型及相应组织器官之间的形态学表现有一个全面清晰的认识，对于患儿的病情认识、手术方法、入路选择和预后有着至关重要的作用。随着医学影像学的发展，传统的依据X线平片来确定畸形类型的方法已不能满足飞速发展的医学技术的需要。核磁共振成像（Magnetic Resonance Imagine，MRI）作为新一代的医学影像学检查技术，具有无辐射、软组织特异性高、成像清晰等特点，在直肠肛门畸形疾病的术前诊断中的应用越来越广泛。应用MRI对ARMs患儿盆底结构进行扫描，能够从不同角度观察直肠闭锁位置的高低、盆底平滑肌的形态学表现及周围骨盆、泌尿系统表现，但均是基于其二维图像进行分析。随着对疾病认识的不断深入，临床医生能够在三维层面上对ARMs患儿盆底结构进行认识，有助于其更为精准地判断患儿的病情、制定出更为有效的治疗方案。目前ARMs患儿盆底结构的三维重建是基于MRI扫描的二维图像，从临床应用的结果来看，尽管采用高场强的磁共振成像仪进行扫描，由于年幼儿，尤其是新生儿盆底部机构发育差，MR影像学解剖与实际解剖之间存在一定差异。ARM患儿盆底结构病理标本获取十分困难，为了使ARMs患儿盆底MRI扫描及三维重建模型更加符合真实病理改变，本研究从动物实验出发，通过致畸Wistar大鼠形成ARMs动物模型，先对该模型进行核磁共振扫描得到其二维结构图像，进行图像的初步处理后导入到三维重构软件中，通过图像分析和组织结构分割，并进行三维结构重建，得到其三维结构模型。同时对同一大鼠同一层面进行系列病理切片，并运用该切片进行三维重建。对比影像图片与病理切片成像的差异，通过分析冰冻切片补充磁共振成像在显示直肠肛门畸形动物盆底组织结构方面的不足。进而过渡到临床实践中，使ARMs患儿盆底结构的MRI三维成像更接近真实。本研究是第一部分，正常和先天性直肠肛门畸形大鼠盆底结构的MRI扫描及三维结构重建，第二部分将在后续研究中展开。实验材料实验动物：Wistar大白鼠，体重在250～300克之间，由湖北省疾病预防控制中心实验动物中心提供。实验设备：Bruker4.7T超导型动物磁共振成像仪，由中国科学院武汉分院武汉物理与数学研究所提供。实验试剂：乙烯硫脲Ethylenethiourea，ETU(C H N S,Lot.:S24419-426)购自Sigma-Aldrich德国公司。实验方法在成熟健康Wistar孕鼠妊娠第10天（E10），按125mg/kg经胃管给予ETU（浓度为1%，以生理盐水做溶剂），制作ARMs动物模型，对照组给予等量的生理盐水。待大鼠E22天左右生产下幼鼠后用解剖学显微镜观察其肛门外形、尾部发育情况。选取无肛门的幼鼠20只和正常幼鼠10只分别进行核磁共振扫描，将得到的图像分别保存。图像经核磁共振医师和临床医生共同阅览，分析正常和ARMs幼鼠盆底结构的差异，通过矢状位上直肠末端水平与耻骨和第四骶骨连线的关系将20只实验组幼鼠分为高位闭锁和低位闭锁，高位闭锁有5例，低位闭锁有15例。然后将MR图像输入到三维重构软件，进行图像分析、切割、图像渲染等重建出三维立体结构，观察各盆底器官之间的空间结构和相互之间的联系及直肠周围平滑肌的发育情况，包括宽度、长度、对称性等，应用软件测量重建后横纹肌复合体（striated muscle complex, SMC）的体积。所有数据均以±表示，差异比较采用SPSS13.0统计软件进行，实验组各组与正常组的两两相互比较采用SNK-q检验，不同组间均数比较采用t检验，P＜0.05表示差异有统计学意义。结果 1. MRI扫描及图像分析横断位可见对照组肠腔未见直肠扩张，SMC影像形态较为饱满，双侧对称，SMC厚度平均为321.74±20.41μm。实验组高位ARMs幼鼠盆底部尿道、直肠及直肠周围结构走形紊乱，边界部分分辨不清，直肠扩张，部分幼鼠SMC纤细或双侧不对称，少数幼鼠可见直肠尿道瘘畸形。实验组中高位闭锁组SMC厚度平均为124.46±23.59μm，低位闭锁组平均为317.30±25.20μm。高位与低位、高位与对照组SMC平均厚度比较的p值分别为0.0022、0.0013，按α=0.05，差异显著;低位与对照组比较p=0.1329，差异不显著。矢状位上对照组幼鼠未见肠管扩张，

关键词：直肠肛门畸形大鼠横纹肌复合体三维重构磁共振

先天性直肠肛门畸形盆腔MR三维重建图像及临床意义

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中华小儿外科杂志 2009年第11期30卷 759-762页

作者：汤绍涛董宁毛永忠王勇刘定西孔祥泉王振平华中科技大学附属协和医院小儿外科武汉430022

目的建立先天性直肠肛门畸形（anorectal malformations，ARM）盆腔MR三维重建图像，探讨其临床意义。方法患儿28例，其中先天性直肠肛门畸形组14例，男9例，女5例；年龄3d1例，2～5个月12例，13岁1例。对照组14例，男8例，女6例；年龄... 详细信息

目的建立先天性直肠肛门畸形（anorectal malformations，ARM）盆腔MR三维重建图像，探讨其临床意义。方法患儿28例，其中先天性直肠肛门畸形组14例，男9例，女5例；年龄3d1例，2～5个月12例，13岁1例。对照组14例，男8例，女6例；年龄3个月～10岁，平均2．9岁，为无直肠肛管疾患而因其他疾病需行盆腔或臀部MR扫描的患儿。应用Siemens1．5TMR成像仪，对28例小儿盆腔行横断位、矢状位和冠状位T1WI和T2WI扫描，横断面和矢状面T1WI加脂肪抑制序列。采用体绘制和3D-Doctor软件进行三维重建；利用三维图像，判断直肠盲端、横纹肌复合体（SMC）位置及发育情况。结果成功建立了28例小儿盆腔的MR三维重建图像，能清晰显示直肠盲端与SMC的关系、瘘管位置。根据三维重建图像上直肠盲端和SMC的关系，14例术前接受检查的ARM患儿中，5例直肠盲端位于SMC以上，诊断为高位闭锁，4例直肠盲端部分穿过SMC，诊断为中位闭锁，5例直肠盲端完全穿过SMC，诊断为低位闭锁，与X线或造影诊断相符，并经手术证实，诊断正确率为100％。每例ARM患儿SMC大小、分布不一致，即使在同一类型的患儿也不同，高位畸形最明显。对照组患儿，SMC边缘整齐，厚度均匀，起于耻骨后面，分两束向后行经直肠两侧并在其后方交汇，形成漏斗样结构，直肠位于中央。结论盆腔MR三维重建图像能清楚地显示骨盆解剖结构的关系，为ARM诊断和手术提供直观形态学依据，为虚拟手术奠定基础。

关键词：先天性直肠肛门畸形横纹肌复合体磁共振成像计算机三维重建

腹腔镜辅助肛门成形术与后矢状入路肛门成形术治疗中高位先天性肛门直肠畸形的评价

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发育医学电子杂志 2016年第1期4卷 16-19,33页

作者：李帅汤绍涛华中科技大学同济医学院附属协和医院小儿外科武汉430022

先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malformation,ARM）是小儿最常见的消化道畸形,其发病率在新生儿中为1∶1 500~5 000。传统上根据直肠盲端与耻骨直肠肌的关系将ARM分为高位、中位和低位三类畸形,即Wingspread分型。因Wingspr... 详细信息

先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malformation,ARM）是小儿最常见的消化道畸形,其发病率在新生儿中为1∶1 500~5 000。传统上根据直肠盲端与耻骨直肠肌的关系将ARM分为高位、中位和低位三类畸形,即Wingspread分型。因Wingspread分型复杂,对手术方式指导不明确,

关键词：肛门成形术耻骨直肠肌消化道畸形中高位直肠盲端 anorectal congenital 排便功能横纹肌复合体肛管狭窄

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先天性肛门直肠畸形儿MRI影像学研究进展

中华小儿外科杂志 2006年第1期27卷 44-47页

作者：汤绍涛阮庆兰华中科技大学同济医学院附属协和医院小儿外科武汉430022

近年来的研究表明先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)常伴有盆底肌肉、骶尾骨及骶神经、泌尿生殖系的发育畸形等,是胚胎早期尾端发育不良综合症。按Wingspread分类可分为高位、中位和低位畸形,大多数畸形有瘘管与泌尿道... 详细信息

近年来的研究表明先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)常伴有盆底肌肉、骶尾骨及骶神经、泌尿生殖系的发育畸形等,是胚胎早期尾端发育不良综合症。按Wingspread分类可分为高位、中位和低位畸形,大多数畸形有瘘管与泌尿道或生殖道相通。不同类型的患儿手术方式不一样,疗效也各异。现在人们又逐渐认识到盆底横纹肌复合体(striated muscle complex,SMC)在术后预后好坏中起到决定性作用。[第一段]

关键词：先天性肛门直肠畸形畸形儿影像学研究 MRI 横纹肌复合体泌尿生殖系发育畸形发育不良胚胎早期手术方式

肛管括约肌压力偏位产生的解剖学基础及其临床意义

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中华小儿外科杂志 2005年第7期26卷 357-360页

作者：肖元宏刘贵麟中国人民解放军总医院小儿外科北京100853

目的探寻肛管内不同层面各个方向括约肌压力偏位(非对称性)形成的解剖学基础及其临床意义。方法采用CTD-SYNECTICS公司生产的高分辨多通道胃肠功能测定仪对27例正常儿童及12例肛门失禁患儿进行肛门括约肌压力检测,对距离肛门缘6cm范围... 详细信息

目的探寻肛管内不同层面各个方向括约肌压力偏位(非对称性)形成的解剖学基础及其临床意义。方法采用CTD-SYNECTICS公司生产的高分辨多通道胃肠功能测定仪对27例正常儿童及12例肛门失禁患儿进行肛门括约肌压力检测,对距离肛门缘6cm范围内每间隔0.5cm的直肠肛管各层面进行8个方向的纵向及横向的压力测量,观察8个方向不同层面纵向压力梯度变化及横向压力偏位方向的梯度变化。结果正常儿童静息及收缩状态下,肛管8个方向均存在括约肌压力的纵向梯度变化,于距离肛门缘1cm层面形成压力的最大值;距离肛门缘3cm到2cm到1cm均存在括约肌压力偏位方向的梯度变化,即存在肛管后方高压向前方高压的转变;距离肛门缘1cm层面于肛管前方形成压力的最大值。肛门失禁患儿在静息及收缩状态下,肛管8个方向既不存在压力的梯度变化,也不存在压力偏位方向的梯度变化。结论括约肌压力偏位的产生可能与横纹肌复合体肌束的组成和作用方向不同有关,括约肌压力偏位梯度的形成有助于肛门节制。

关键词：括约肌压力解剖学基础临床意义横纹肌复合体压力偏位梯度肛门失禁正常儿童收缩状态肛门括约肌功能测定仪非对称性压力检测压力测量直肠肛管压力梯度最大值距离多通道高分辨静息高压前方

经会阴肛门成形与直肠内瘘修补术治疗肛门直肠畸形

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临床小儿外科杂志 2015年第5期14卷 433-434页

作者：陶强江西省儿童医院江西省南昌市330006

先天性肛门直肠畸形（anorectal malformation， ARM）发病率约1∶4000～5000，占消化道畸形的首位，男性发病率高于女性，瘘管的发生率约70％～95％，根据最新 Krickenbeck 国际分类法，可分为9种常见类型。手术方式多样，基本目的是... 详细信息

先天性肛门直肠畸形（anorectal malformation， ARM）发病率约1∶4000～5000，占消化道畸形的首位，男性发病率高于女性，瘘管的发生率约70％～95％，根据最新 Krickenbeck 国际分类法，可分为9种常见类型。手术方式多样，基本目的是肛门成形并关闭瘘管，同时需保证术后拥有良好的肛门排便功能。研究表明肛门横纹肌复合体（SMC）对术后排便控制功能起着关键作用，由此术中需保证不过多损伤 SMC，直肠盲袋通过或部分通过 SMC 肌环的某些类型 ARM，经会阴肛门成形术可以达到上述要求并获得良好的术后肛门排便功能，但对于某些类型的 ARM，如女婴的肛门直肠前庭瘘、男婴的无肛直肠尿道瘘，在完成肛门成形的同时，还需解决直肠瘘的问题，给术者直接行经会阴肛门成形带来一些困难。目前国内大部分医疗机构采取的手术方法：pena 术、球拍式瘘管剥除术、瘘后移肛门成形术等。

关键词：先天性肛门直肠畸形经会阴肛门成形术肠内瘘修补术横纹肌复合体治疗排便控制功能排便功能