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肥厚型心肌病的分子遗传学基础与代谢改变

中华心血管病杂志 2022年第4期50卷 342-348页

作者：张煜宋雷中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心国家心血管疾病临床医学研究中心阜外医院心肌病病区北京100037

肥厚型心肌病(HCM)是临床上最常见的单基因遗传性心血管疾病,是导致年轻人猝死的最主要原因。HCM主要由肌小节基因突变所致,虽然不同肌小节组分的突变基因致病机制略有不同,但均会引起肌小节钙离子的敏感性增加和能量代谢障碍(即肌小节... 详细信息

肥厚型心肌病(HCM)是临床上最常见的单基因遗传性心血管疾病,是导致年轻人猝死的最主要原因。HCM主要由肌小节基因突变所致,虽然不同肌小节组分的突变基因致病机制略有不同,但均会引起肌小节钙离子的敏感性增加和能量代谢障碍(即肌小节能量的低效利用和需求增加),进而导致HCM的各种临床表现。而钙离子代谢紊乱、线粒体功能紊乱以及代谢重构是代谢改变的具体反映。该文描述了HCM肌小节基因突变的分子遗传学基础,并深入分析了肌小节基因突变与不同代谢改变之间的联系,为以调节代谢为靶点的HCM特异性治疗药物的研发提供参考。

关键词：心肌病,肥厚性突变代谢

心房颤动合并肥厚型心肌病患者服用NOAC的有效性和安全性评价

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中华心血管病杂志 2022年第1期50卷 62-67页

作者：刘圆圆杜昕何柳胡荣宁曼吕强董建增马长生首都医科大学附属北京安贞医院心内科北京100029

目的评估心房颤动(房颤)合并肥厚型心肌病(HCM)患者服用非维生素K拮抗剂口服抗凝药(NOAC)的有效性与安全性。方法本研究为前瞻性队列研究,数据来自前瞻性、多中心的中国房颤注册研究(CAFR),CAFR研究从31家医院入选住院和门诊房颤患者。... 详细信息

目的评估心房颤动(房颤)合并肥厚型心肌病(HCM)患者服用非维生素K拮抗剂口服抗凝药(NOAC)的有效性与安全性。方法本研究为前瞻性队列研究,数据来自前瞻性、多中心的中国房颤注册研究(CAFR),CAFR研究从31家医院入选住院和门诊房颤患者。选取CAFR研究中2011年8月至2018年12月的房颤合并HCM患者。将患者分为NOAC组和华法林组,收集并比较两组患者的一般临床资料、超声心动图结果及接受治疗情况。每6个月对患者进行定期随访,终点事件包括有效性终点事件(血栓栓塞)和安全性终点事件(大出血)。计算两组患者的终点事件发生率,采用Cox回归模型和Kaplan-Meier生存曲线分析服用NOAC与终点事件之间的相关性。结果共纳入393例患者,年龄(60.5±11.8)岁,男性252例(64.1%),NOAC组133例(34.0%),华法林组260例(66.0%)。与华法林组比较,NOAC组阵发性房颤、接受房颤导管射频消融术比例高,合并高血压、缺血性卒中/短暂性脑缺血发作的比例低,心率较慢,应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)、β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂(NDH-CCB)比例低(P均0.05)。随访时间42(24,60)个月,NOAC组与华法林组的血栓栓塞事件发生率分别为1.63/100人年与2.10/100人年、大出血事件发生率分别为0.66/100人年与1.03/100人年。Kaplan-Meier生存分析显示NOAC组与华法林组的无终点事件生存率差异无统计学意义(无血栓栓塞生存率比较P=0.476,无大出血生存率比较P=0.855)。多因素Cox回归分析结果显示,NOAC组与华法林组的血栓栓塞风险(HR=1.21,95%CI:0.42~3.50,P=0.720)、大出血风险(HR=1.50,95%CI:0.27~8.41,P=0.642)差异均无统计学意义。结论房颤合并HCM患者应用NOAC可能是有效和安全的。

关键词：心房颤动心肌病,肥厚性抗凝治疗

梗阻性肥厚型心肌病的外科治疗:单中心5年421例经验总结

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中华外科杂志 2023年第3期61卷 201-208页

作者：刘方钰季强王毓琳陈金淼董丽莉丁文军赖颢王春生复旦大学附属中山医院心脏外科、上海市心血管疾病研究所上海200032 复旦大学附属中山医院心超诊断科上海200032

目的探讨外科治疗梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的早中期效果并总结经验。方法回顾性收集2017年1月至2021年12月在复旦大学附属中山医院心脏外科接受手术治疗的421例梗阻性HCM患者的围手术期资料和术后随访结果。男性207例,女性214例,年龄(5... 详细信息

目的探讨外科治疗梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的早中期效果并总结经验。方法回顾性收集2017年1月至2021年12月在复旦大学附属中山医院心脏外科接受手术治疗的421例梗阻性HCM患者的围手术期资料和术后随访结果。男性207例,女性214例,年龄(56.5±11.7)岁(范围:19~78岁)。术前心功能纽约心脏病学会分级Ⅱ级45例,Ⅲ级328例,Ⅳ级48例。58例为隐匿梗阻性HCM,占13.8%(58/421)。257例合并中度及以上二尖瓣反流,56例存在二尖瓣器质性病变。手术由多学科团队共同完成,心脏超声医师参与术前规划和术中监测,确定合理的二尖瓣处理策略。338例患者接受单纯室间隔心肌切除术,59例同期接受二尖瓣手术。355例为单一经主动脉切口入路,51例经右心房-房间隔/房间沟入路。术中选用长柄微创手术器械,识别并处理二尖瓣瓣下异常结构。手术前后数据的比较采用配对t检验、配对秩和检验、χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果单纯室间隔心肌切除术的主动脉阻断时间为(34.3±8.5)min(范围:21~94 min)。18例患者术中发生不良事件并即刻再次手术,包括残余梗阻10例、左心室游离壁破裂4例、室间隔穿孔3例、主动脉瓣穿孔1例。院内死亡4例,术后发生完全性房室传导阻滞11例。随访率为92.1%(384/421),中位随访时间9个月,患者均存活。心功能分级Ⅰ级216例,Ⅱ级168例,较术前有所改善(χ^(2)=662.73,P心肌切除术取得满意的早中期结果。

关键词：心肌病,肥厚性心肌切除术二尖瓣器质性病变二尖瓣瓣下结构异常隐匿梗阻性肥厚型心肌病

室间隔消融术治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病患者的疗效探讨

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中华心血管病杂志 2022年第4期50卷 369-374页

作者：李佩瑾孙杰军陈茂林玉献鹏赵华高阅春张晓玲姜腾勇何继强首都医科大学附属北京安贞医院心内科北京市心肺血管疾病研究所北京100029

目的探讨室间隔消融术(ASA)治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者的疗效。方法该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根... 详细信息

目的探讨室间隔消融术(ASA)治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者的疗效。方法该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组(药物治疗组)和ASA治疗组(ASA组)。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料,包括人口学资料、病史、合并症(高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中)、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病(HCM)相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差(LVOTG)、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况,安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率,并采用log-rank检验进行组间比较。结果研究最终纳入患者150例,年龄(52.9±14.5)岁,男性92例(61.3%)。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较,ASA组患者年龄较小、LVOTG较大(P均性优于单纯药物治疗,且安全性良好。

关键词：心肌病,肥厚性治疗结果室间隔消融术

单纯心尖肥厚型心肌病进展为中部梗阻并室壁瘤形成1例

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中华心血管病杂志 2024年第1期52卷 79-81页

作者：喻诗琴杨凯赵世华中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院磁共振科北京100037

该文报道1例青年男性患者因体检心电图异常就诊,进一步磁共振检查诊断为心尖肥厚型心肌病,在无心血管系统相关症状的情况下进展为中部梗阻并室壁瘤形成。本文通过心脏磁共振成像展示了心尖肥厚型心肌病进展形成室壁瘤的形态、功能及组... 详细信息

该文报道1例青年男性患者因体检心电图异常就诊,进一步磁共振检查诊断为心尖肥厚型心肌病,在无心血管系统相关症状的情况下进展为中部梗阻并室壁瘤形成。本文通过心脏磁共振成像展示了心尖肥厚型心肌病进展形成室壁瘤的形态、功能及组织学变化,其中腺苷负荷状态下心肌灌注缺损揭示了冠状动脉血流储备减低、劳力性心肌缺血可能是室壁瘤形成原因之一。心脏磁共振在心尖肥厚型心肌病的随访复查中具有重要价值。

关键词：心肌病,肥厚性心尖肥厚型心肌病室壁瘤

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梗阻性肥厚型心肌病外科治疗的挑战与未来

中华外科杂志 2023年第3期61卷 181-186页

作者：郭惠明魏培坚广东省人民医院、广东省医学科学院、广东省心血管病研究所心外科、广东省华南结构性心脏病重点实验室广州510080

经过60余年的发展,随着对梗阻性肥厚型心肌病的病理生理学理解的加深,室间隔心肌切除术的应用范围和切除厚度明显增加,术中同时处理异常的二尖瓣装置,成为新的标准治疗方案。由于该术式难度高,能够常规开展的中心不多,且新型药物陆续研... 详细信息

经过60余年的发展,随着对梗阻性肥厚型心肌病的病理生理学理解的加深,室间隔心肌切除术的应用范围和切除厚度明显增加,术中同时处理异常的二尖瓣装置,成为新的标准治疗方案。由于该术式难度高,能够常规开展的中心不多,且新型药物陆续研发,介入治疗技术不断进步,梗阻性肥厚型心肌病外科治疗的发展面临诸多挑战。同时,一代代心血管外科医师为改进和推广室间隔心肌切除术而不断尝试与创新,一方面改进器械和改善术野,另一方面利用先进技术完善手术规划,成为外科治疗发展的重要方向。室间隔心肌切除术的远期疗效已获得广泛证实,外科医师唯有不畏挑战,共同推动梗阻性肥厚型心肌病外科治疗接续发展,以守卫人民生命健康。

关键词：心肌病,肥厚性心脏外科手术心肌切除术

胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗左心室中部梗阻的肥厚型心肌病的早期效果

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中华外科杂志 2023年第3期61卷 214-219页

作者：魏培坚刘健谭桐朱伟庄建郭惠明广东省人民医院、广东省医学科学院、广东省心血管病研究所心外科、广东省华南结构性心脏病重点实验室广州510080 广东省人民医院、广东省医学科学院、广东省心血管病研究所成人超声科广州510080

目的探讨胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗左心室中部梗阻的肥厚型心肌病的早期手术效果。方法回顾性收集2020年4月至2021年7月在广东省人民医院心外科接受胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗的10例左心室中部梗阻的肥厚型心肌病患... 详细信息

目的探讨胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗左心室中部梗阻的肥厚型心肌病的早期手术效果。方法回顾性收集2020年4月至2021年7月在广东省人民医院心外科接受胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗的10例左心室中部梗阻的肥厚型心肌病患者的临床资料,男性7例,女性3例,年龄(52.0±16.4)岁(范围:18~68岁),欧洲心血管手术危险因素评分系统Ⅱ预测手术病死率[M(IQR)]为1.78%(1.20%)(范围:0.96%~4.86%)。采用配对t检验、配对Wilcoxon检验或Fisher确切概率法比较手术前后左心室流出道峰值压差、室间隔最大厚度、二尖瓣前叶收缩期前向运动等超声心动图指标,记录围手术期和随访期间的并发症发生情况。结果全组患者均成功完成手术,无中转正中开胸、无室间隔穿孔或心脏破裂。全组患者无围手术期死亡,未发生永久性起搏器植入、再次开胸止血、低心排血量综合征、卒中和多器官功能障碍综合征等严重并发症。与术前相比,术后室间隔厚度减小[(10.3±1.7)mm比(22.1±4.0)mm,t=-10.693,P心肌切除术治疗左心室中部梗阻的肥厚型心肌病可获得较好的早期效果。

关键词：心肌病,肥厚性胸腔镜检查经二尖瓣心肌切除术左心室中部梗阻

心腔内超声指导的间隔射频消融术对肥厚性梗阻型心肌病的有效性及安全性分析

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中华医学杂志 2022年第44期102卷 3549-3552页

作者：郭雪原李梦梦龙德勇桑才华汤日波蒋晨曦杜昕董建增马长生首都医科大学附属北京安贞医院心内科北京100029

分析2019年3至7月首都医科大学附属北京安贞医院心内科行心腔内超声指导下的室间隔射频消融术的肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)患者的临床资料。所有患者术前测量左心室流出道压力阶差(LVOTG)均>50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),且药物控制效果不... 详细信息

分析2019年3至7月首都医科大学附属北京安贞医院心内科行心腔内超声指导下的室间隔射频消融术的肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)患者的临床资料。所有患者术前测量左心室流出道压力阶差(LVOTG)均>50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),且药物控制效果不佳,经腔内超声重建相关结构后,应用盐水灌注压力导管在超声指导下放电消融。本研究共纳入HOCM患者9例,其中男6例,平均年龄(51.7±12.2)岁,所有患者均成功接受间隔射频消融术,手术时间为(152.2±31.9)min,放电时间(838.4±227.3)s;除1例患者外,其余患者术后复测LVOTG较术前有所下降(P=0.001),且均<50 mmHg;所有患者术后二尖瓣收缩期前向运动消失,无围手术期严重并发症发生;随访过程中患者LVOTG保持稳定。本研究发现心腔内超声指导的室间隔射频消融可安全有效地降低HOCM患者的LVOTG,并可产生较持久的效果。

关键词：心肌病,肥厚性导管消融术心腔内超声三维标测系统

基于心脏MR定量成像技术评价肥厚型心肌病左心室改变与左心房功能相关性

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中华放射学杂志 2022年第9期56卷 1009-1014页

作者：赵玲玲赵韧束晶苇俞宏林蒋雨琦杨盼盼刘小琴钱银锋余永强李小虎安徽医科大学附属阜阳医院放射科阜阳236000 安徽医科大学第一附属医院心血管内科合肥230022 安徽医科大学第一附属医院放射科合肥230022

目的探讨射血分数保留的肥厚型心肌病(HCM)患者左心室心肌间质纤维化与左心房增大及左心房功能障碍的关系。方法回顾性分析2018年10月至2021年9月于安徽医科大学第一附属医院确诊的59例射血分数保留的HCM患者的影像学资料,其中左心房最... 详细信息

目的探讨射血分数保留的肥厚型心肌病(HCM)患者左心室心肌间质纤维化与左心房增大及左心房功能障碍的关系。方法回顾性分析2018年10月至2021年9月于安徽医科大学第一附属医院确诊的59例射血分数保留的HCM患者的影像学资料,其中左心房最大容积指数(LAVI_(max))增大30例,LAVI_(max)正常29例,选取年龄、性别相匹配的健康志愿者28名(对照组)。心脏MR定量成像技术包括心脏电影、钆延迟增强和T1 mapping。分析左心室质量指数(LVMI)、定量心肌纤维化指标与左心房相关指标的关系。采用单因素方差分析(Bonferroni校正)或Kruskal-Wallis检验比较对照组、LAVI_(max)正常组和LAVI_(max)增大组连续变量的差异。分类变量的差异采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法。以Pearson或Spearman相关系数进行相关性分析。结果LAVI_(max)增大组左心室舒张末容积指数、左心室收缩末容积指数、左心室心输出量、LVMI显著高于LAVI_(max)正常组和对照组(P性分析发现LVMI与LAVI_(max)(r=0.780,P心肌细胞外容积与LAVI_(max)(r=0.462,P心肌质量占左心室心肌质量比与LAVI_(max)(r=0.311,P心肌间质容积指数分别与左心房储存期射血分数(r=-0.669,P心肌纤维化与左心房扩张及左心房各时相功能障碍有关。

关键词：心肌病,肥厚性磁共振成像左心房功能障碍心肌纤维化