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左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的研究进展

中华医学超声杂志（电子版） 2022年第10期19卷 1131-1134页

作者：陶佳王浩北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院超声影像中心100037

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常染色体显性遗传病,其具有很强的遗传异质性。左心室中部的血流动力学梗阻,即所谓的左心室中部肥厚型梗阻性心肌病(midventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy,MVOHCM)是HCM的一种独特且罕见的类型,由室间隔中部节段性肥厚以及侧壁过度收缩伴肥大的乳头肌错位所致[1],MVOHCM中合并心尖部室壁瘤的患者亦不少见。本文结合目前文献,对MVOHCM的发病情况、病因、病理生理、影像学和心电图检查及治疗方面的研究进展作一综述。

关键词：肥厚型梗阻性心肌病肥厚型心肌病遗传异质性病理生理室间隔乳头肌血流动力学左心室

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心脏磁共振诊断主动脉窦瘤破入左心室一例

中华心血管病杂志 2018年第7期46卷 571-572页

作者：吴江朱丽娜牛衡杨朝慧张霞李天亮张智彪张辉山西省心血管病医院磁共振室太原030024 山西省心血管病医院超声科太原030024 山西省心血管病医院心外科太原030024 山西医科大学第一医院影像科

患符女性，25岁，因“发作性心悸、头晕，伴视物旋转、肩部不适和左上肢麻木1个月”，于2017年5月2日人院。

关键词：主动脉窦瘤磁共振诊断左心室心脏发作性心悸左上肢麻木

中国成都扩张型心肌病患者醛固酮合酶遗传多态性与左心室结构和功能关系研究

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四川大学学报（医学版） 2004年第6期35卷 809-811页

作者：饶莉周斌王斌王宇平李英碧张林四川大学华西医院心内科成都610041 四川大学基础医学与法医学院物证学教研室

目的　探讨扩张型心肌病患者醛固酮合酶 CYP11B2基因 - 344 C/T遗传多态性与左心室结构和功能的关系。方法　临床收集 89例中国成都地区扩张型心肌病患者外周静脉血样本 ,采用聚合酶链反应 -限制性片段长度多态性技术 (PCR- RFL P)检测... 详细信息

目的　探讨扩张型心肌病患者醛固酮合酶 CYP11B2基因 - 344 C/T遗传多态性与左心室结构和功能的关系。方法　临床收集 89例中国成都地区扩张型心肌病患者外周静脉血样本 ,采用聚合酶链反应 -限制性片段长度多态性技术 (PCR- RFL P)检测基因型并分为 TT、TC、CC和 TT+CC四组 ,经胸超声心动图技术测量左心室结构和功能指标 ,回顾性的对分组后的各种数据进行收集和统计。结果　扩张型心肌病患者左室内径、心肌质量及左室射血分数在各基因型组之间无明显差异 (P>0 .0 5 )。结论　小样本研究表明醛固酮合酶 CYP11B2基因遗传多态性与扩张型心肌病患者左室结构和功能无明显相关。

关键词：扩张型心肌病醛固酮合酶遗传多态性左心室

中国汉族健康人群醛固酮合酶遗传多态性与左心室结构和功能的关系

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四川大学学报（医学版） 2003年第1期34卷 70-71页

作者：饶莉张庆梁伟波黄明惠张林四川大学华西医院心内科成都610041 四川大学华西基础医学与法医学院物证教研室四川大学华西医院内科实验室

目的　探讨中国汉族健康人群醛固酮合酶 (CYP11B2 )遗传多态性是否影响左心室的结构和功能。方法　采用聚合酶链反应及限制性片段长度多态性分析方法 ,对 110例年龄在 2 0～ 4 9岁之间的汉族健康人进行醛固酮合酶 CYP11B2基因型检测 ,... 详细信息

目的　探讨中国汉族健康人群醛固酮合酶 (CYP11B2 )遗传多态性是否影响左心室的结构和功能。方法　采用聚合酶链反应及限制性片段长度多态性分析方法 ,对 110例年龄在 2 0～ 4 9岁之间的汉族健康人进行醛固酮合酶 CYP11B2基因型检测 ,并用经胸超声心动图技术测量左心室的结构和功能。结果　位于转录调节区 - 334位点的醛固酮合酶基因型分为 TT、TC及 CC型三种 ;所有受检者的血压、血浆醛固酮水平、左室内径、心肌质量及左室功能在三种 CYP11B2基因型组之间均无明显差异。

关键词：醛固酮合酶基因型左心室超声心动图

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影像学在左心室心肌致密化不全诊断中的价值

中华心血管病杂志 2010年第5期38卷 387-388页

作者：赵世华中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院放射科 100037

左心室心肌致密化不全（***）是一种新近认识的先天性心肌病，在形态学上表现为心壁内层肌小梁粗乱呈海绵状，主要累及左心室心尖部及其邻近的游离壁，深陷的小梁隐窝与左心室腔相通。LVNC的临床表现多样，从无症状到进行性心功能不全... 详细信息

左心室心肌致密化不全（***）是一种新近认识的先天性心肌病，在形态学上表现为心壁内层肌小梁粗乱呈海绵状，主要累及左心室心尖部及其邻近的游离壁，深陷的小梁隐窝与左心室腔相通。LVNC的临床表现多样，从无症状到进行性心功能不全，可合并血栓栓塞、心律失常，严重者可发生猝死。它可以单独存在，称为孤立性心肌致密化不全，也可以与先天性心脏疾病如Ebstein畸形或紫绀型心脏病以及神经肌肉疾病联合出现。

关键词：孤立性心肌致密化不全左心室影像学 Ebstein畸形先天性心脏疾病价值诊断先天性心肌病

脓毒症患者甲状腺功能与左心室功能改变相关性研究

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中华急诊医学杂志 2014年第1期23卷 61-64页

作者：王斌郭治国葛庆岗郑亚安北京大学第三医院急诊科北京100191 外科重症监护病房

目的探讨脓毒症患者甲状腺功能紊乱的发生情况及其与左心室结构、功能变化的关系。方法人选63例脓毒症患者，人院次日测定血清甲状腺激素和c反应蛋白（CRP）水平，记录患者入院时年龄、性别、疾病、APACHEII评分和后期发生休克及多器官... 详细信息

目的探讨脓毒症患者甲状腺功能紊乱的发生情况及其与左心室结构、功能变化的关系。方法人选63例脓毒症患者，人院次日测定血清甲状腺激素和c反应蛋白（CRP）水平，记录患者入院时年龄、性别、疾病、APACHEII评分和后期发生休克及多器官功能障碍综合征（MODS）等一般资料，并在人院24h、第2周、第3周动态观察左心室结构及功能的变化。另选择一般感染组患者（38例）作对照组，比较脓毒症组与对照组甲状腺功能的差别以及早期血清甲状腺激素水平在脓毒症患者不同严重程度的心脏结构及功能改变间的差异性。结果脓毒症患者血清游离三碘甲状腺原氨酸（F＇13）、游离甲状腺（FT4）水平均明显低于一般感染组（P〈0．05）；而促甲状腺素（TSH）无显著变化（P〉0．05），其左心室变化表现为：左心室舒张功能减低（I型）31例，左心室扩大和左心室舒张功能减低（Ⅱ型）18例，左心室扩大、左心室收缩和舒张功能减低（Ⅲ型）14例；与I、Ⅱ型比较，Ⅲ型患者血清F33、FT4水平显著降低，休克及MODS发生率显著升高而I、Ⅱ型患者间上述指标差异均无统计学意义。结论脓毒症患者普遍存在甲状腺功能紊乱，早期血清甲状腺激素水平对疾病后期左心室结构和功能病变具有一定预测作用。

关键词：脓毒症左心室超声心动图甲状腺激素 C-反应蛋白

不停搏左心室-降主动脉旁路移植术治疗重度左心室流出道狭窄1例

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中华胸心血管外科杂志 2023年第7期39卷 418-419页

作者：徐巧敏钱希明吴继敏吴旭辉彭丛兄游敏吉艾梦婷孙敏王良荣温州医科大学附属第六医院麻醉科丽水323000 浙江大学医学院附属邵逸夫医院心脏外科杭州310018 温州医科大学附属第一医院麻醉科温州325000

45岁女性患者,重度左心室流出道狭窄。2022年6月在全麻浅低温体外循环辅助下行不停搏左心室-降主动脉旁路移植术,术中不停搏阻断降主动脉,手术及体外循环管理难度较大。术中体外循环管理配合合理,效果满意,患者术后第19天好转出院。随访... 详细信息

45岁女性患者,重度左心室流出道狭窄。2022年6月在全麻浅低温体外循环辅助下行不停搏左心室-降主动脉旁路移植术,术中不停搏阻断降主动脉,手术及体外循环管理难度较大。术中体外循环管理配合合理,效果满意,患者术后第19天好转出院。随访至2023年6月10日,患者自诉感觉可,服用华法林抗凝治疗,活动后无胸闷憋气,无下肢水肿,满意度良好。

关键词：降主动脉体外循环管理不停搏术中体外循环下肢水肿动脉旁路移植术浅低温体外循环左心室

高血压患者中血浆醛固酮水平与左心室结构的相关性

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中华心血管病杂志 2013年第7期41卷 583-586页

作者：张玉杰李南方张菊红邢卫红李变新疆维吾尔自治区人民医院高血压中心新疆高血压研究所乌鲁木齐830001

目的研究血浆醛固酮水平与左心室结构的关系，探讨左心室结构改变的病理生理机制。方法选取在新疆维吾尔自治区人民医院住院的高血压患者201例，男117例，女84例，年龄17～68岁，平均（43．64-10．2）岁。行心脏彩超检查和三体位血浆醛... 详细信息

目的研究血浆醛固酮水平与左心室结构的关系，探讨左心室结构改变的病理生理机制。方法选取在新疆维吾尔自治区人民医院住院的高血压患者201例，男117例，女84例，年龄17～68岁，平均（43．64-10．2）岁。行心脏彩超检查和三体位血浆醛固酮浓度测定，根据坐位血浆醛固酮水平将研究对象分为醛固酮增高组（≥120ng／L）83例和醛固酮正常组（〈120ng／L）118例，分析两组间左心室结构的左心室舒张末期内径（LVEDD）、左心室后壁厚度（LVPWT）、室间隔厚度（IVST）、左心室质量指数（LVMI）等参数差异有无统计学意义；用简单相关和多元线性回归分析左心室结构相关参数与醛固酮的相关性。结果醛固酮增高组的舒张末期IVST、LVPWT大于醛固酮正常组[（10．4±1．0）mm比（10．9±1．8）mm，（10．1±0．7）mm比（10．4±1．5）mm，P〈0．05]，Spearman简单相关分析显示血浆醛固酮与舒张末期IVST相关（r=0．190，P〈0．05），而与舒张末期LVEDD、LVPWT、LVMI不相关（P〉0．05）。多元线性逐步回归分析显示血浆醛固酮与舒张末期IVST、LVPwr正相关（分别β=0．206，0．241，均P〈0．05），与LVEDD、LVMI不相关（P〉0．05）。结论在高血压患者中，血浆醛固酮水平与IVST、LVPWT呈正相关。

关键词：高血压醛固酮肥大左心室

儿童晚期心力衰竭植入式左心室辅助装置手术技术

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中华小儿外科杂志 2024年第8期45卷 686-690页

作者：范祥明应力阳刘喜旺高强林茹杨丽君舒强国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科杭州310057 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院心衰/机械辅助循环科杭州310057

目的总结儿童植入式左心室辅助装置(left ventricular assist device,LVAD)的手术技术经验及效果。方法回顾分析2023年2月至2024年2月浙江大学医学院附属儿童医院收治的3例晚期心力衰竭患儿临床资料,其中男1例,女2例,年龄范围在12~14岁... 详细信息

目的总结儿童植入式左心室辅助装置(left ventricular assist device,LVAD)的手术技术经验及效果。方法回顾分析2023年2月至2024年2月浙江大学医学院附属儿童医院收治的3例晚期心力衰竭患儿临床资料,其中男1例,女2例,年龄范围在12~14岁,体重30.0~38.0 kg。对LVAD植入手术的技术要点进行总结:连接LVAD泵,测试LVAD泵,制作线缆隧道,心内畸形修复,定位和缝合顶环,打孔刀取芯,泵头插入,人工血管吻合,启动血泵,血流动力学调整及止血关胸。结果3例患儿均在体外循环下顺利完成LVAD植入术+三尖瓣环缩术,术后第1天撤离呼吸机,直接口服华法林抗凝,术后7~9 d停用血管活性药物,并于术后30 d左右痊愈出院。出院随访LVAD运行良好,泵速分布为2400~2550转/min及流量为1.91~2.63 L/min,左右心功能匹配,室间隔居中略右。其中2例术后半年已重返校园,生活自理,1例在家休养。结论植入式LVAD是治疗儿童晚期心力衰竭安全有效的方法。不同于成人患者,在LVAD的选择及具体植入技术方面需要更多的考量。

关键词：心力衰竭心脏辅助装置心肌疾病左心室儿童