左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的研究进展

作     者：陶佳 王浩 Tao Jia;Wang Hao

作者机构：北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院超声影像中心100037 

出 版 物：《中华医学超声杂志（电子版）》 (Chinese Journal of Medical Ultrasound(Electronic Edition))

年 卷 期：2022年第19卷第10期

页      面：1131-1134页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：肥厚型梗阻性心肌病 肥厚型心肌病 遗传异质性 病理生理 室间隔 乳头肌 血流动力学 左心室 

摘      要：肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常染色体显性遗传病,其具有很强的遗传异质性。左心室中部的血流动力学梗阻,即所谓的左心室中部肥厚型梗阻性心肌病(midventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy,MVOHCM)是HCM的一种独特且罕见的类型,由室间隔中部节段性肥厚以及侧壁过度收缩伴肥大的乳头肌错位所致[1],MVOHCM中合并心尖部室壁瘤的患者亦不少见。本文结合目前文献,对MVOHCM的发病情况、病因、病理生理、影像学和心电图检查及治疗方面的研究进展作一综述。