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室间隔完整的肺动脉闭锁的治疗策略

中华小儿外科杂志 2013年第5期34卷 396-397页

作者：王镇龙王辉山汪曾炜方敏华朱洪玉沈阳军区总医院心血管外科 110043

室间隔完整的肺动脉闭锁（PAWS）是罕见的先天性心脏病，病死率极高。2001年1月至2011年12月我院分别采用内科导管射频打孔并球囊扩张治疗，外科手术治疗以及内外科镶嵌治疗PAIVS患儿27例，现将其治疗效果报道如下。

关键词：球囊扩张治疗肺动脉闭锁室间隔完整先天性心脏病导管射频镶嵌治疗手术治疗治疗效果

室间隔完整型肺动脉闭锁的超声诊断及临床评估

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中国超声医学杂志 2004年第9期20卷 64-67页

作者：孙海燕黄福光申锷王胜利胡型锑温州医学院附属第二医院育英儿童医院胸外科温州医学院附属第二医院育英儿童医院超声科温州医学院附属第二医院育英儿童医院胸外科 325000.浙江省温州市

目的　探讨室间隔完整型肺动脉闭锁 (PA+IVS)的超声表现及探测要点 ,并依据结果作初步临床评估。方法　收集 13例经心血管造影证实的 PA+IVS患者的超声心动图资料 ,并与手术和临床随访结果进行对比 ,随访时间 6～ 15个月。结果　 13例... 详细信息

目的　探讨室间隔完整型肺动脉闭锁 (PA+IVS)的超声表现及探测要点 ,并依据结果作初步临床评估。方法　收集 13例经心血管造影证实的 PA+IVS患者的超声心动图资料 ,并与手术和临床随访结果进行对比 ,随访时间 6～ 15个月。结果　 13例患儿中 11例在首次超声心动图检查中得到确诊 ,另 2例误诊。有 8例进行随访 ,结果显示 :3例未经手术早期死亡 ,2例手术治疗 ,其中 1例存活 ,1例死亡 ;3例未手术存活至今。结论　超声心动图对 PA+IVS具有较高的诊断价值。在超声检查中不仅仅是做出诊断 ,观察右心室发育情况 (三尖瓣环直径 )对该类疾病的临床评估也具有重要意义 ,有助于指导外科手术并估计预后。

关键词：超声心动描记术肺动脉瓣闭锁室间隔完整

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室间隔完整型肺动脉闭锁的右心室减压策略

中国胸心血管外科临床杂志 2021年第1期28卷 75-80页

作者：提运幸王元祥刘怀普王鹏程黄骏荣孟保英张青丁以群深圳市儿童医院心血管外科广东深圳518038

目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)右心室减压的经验与教训,反思右心室减压策略。方法回顾性分析2015年3月至2019年12月于我院行右心室减压手术的12例PA/IVS患儿的临床资料,其中男10例、女2例,手术时中位年龄5(1~627)d。对减压后... 详细信息

目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)右心室减压的经验与教训,反思右心室减压策略。方法回顾性分析2015年3月至2019年12月于我院行右心室减压手术的12例PA/IVS患儿的临床资料,其中男10例、女2例,手术时中位年龄5(1~627)d。对减压后肺动脉瓣跨瓣压差与三尖瓣Z值变化进行相关性分析。结果术后死亡1例,因术后并发循环分流导致顽固性低氧血症,家属拒绝再次手术。术后再干预2例(16.67%)。减压术后肺动脉瓣跨瓣压差为(31.95±21.75)mm Hg。肺动脉瓣轻度反流7例,中度反流2例,重度反流1例。机械通气中位时间30.50(6.00~270.50)h,监护室滞留时间(164.06±87.74)h。术后随访(354.82±331.37)d。末次随访时:三尖瓣Z值为1.32±0.71,肺动脉瓣跨瓣压差为41.75(21~146)mm Hg,经皮血氧饱和度为92.78%±3.73%。2例患儿分别于术后6个月和10个月再次予经皮球囊肺动脉瓣扩张术,免再干预率为81.8%。减压术后肺动脉瓣跨瓣压差与三尖瓣Z值的差值无明显相关性(r=–0.506,P=0.201)。结论PA/IVS患儿进行右心室减压时避免单纯追求充分减压而导致肺动脉瓣功能严重失功,增加无效循环分流风险,诱发顽固性低氧血症。实行分期减压可以保证初期手术安全性和有效性,降低术后死亡风险。

关键词：肺动脉闭锁室间隔完整右心室减压低氧血症

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室间隔完整的肺动脉闭锁外科治疗三例

天津医药 2003年第6期31卷 399-400页

作者：杨澎曾仪周启宇李庆和王强王联群苏文君天津市胸科医院心外科 300051

室间隔完整的肺动脉闭锁属少见的复杂型先天性心脏畸形，该病在先天性心脏病中约占0.8%-1％。我科1993年-2002年收治的3例并进行了根治术，效果比较满意，现报告如下。

关键词：肺动脉闭锁心脏外科手术 X线胸片实验室检查诊断室间隔完整手术方法

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室间隔完整的肺动脉闭锁的心血管造影诊断

中国医学影像技术 2004年第8期20卷 1214-1216页

作者：支爱华蒋世良凌坚黄连军赵世华张岩张戈军王云戴汝平中国医学科学院阜外心血管病医院放射科北京100037

目的　研究室间隔完整的肺动脉闭锁 (PA/IVS)心血管造影的诊断价值。方法　回顾分析 16例PA/IVS的心血管造影表现 ,结合X线平片、超声心动图、电子束CT结果进行分析比较。结果　 16例行心血管造影均明确诊断 ;行X线胸片 16例初步定性诊... 详细信息

目的　研究室间隔完整的肺动脉闭锁 (PA/IVS)心血管造影的诊断价值。方法　回顾分析 16例PA/IVS的心血管造影表现 ,结合X线平片、超声心动图、电子束CT结果进行分析比较。结果　 16例行心血管造影均明确诊断 ;行X线胸片 16例初步定性诊断 ;超声心动图检查 16例 ,明确诊断 15例 ,误诊 1例 ;电子束CT检查 2例 ,清楚显示肺动脉发育。结论　PA/IVS诊断主要依靠心血管造影。造影中应重点注意右室、肺动脉发育情况 ,体肺侧支及是否伴有房间隔缺损、动脉导管未闭等。

关键词：先天性心脏病肺动脉闭锁室间隔完整右心室发育不良

室间隔完整的肺动脉闭锁并左冠状动脉右室瘘和动脉导管未闭1例

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中华超声影像学杂志 2005年第12期14卷 957-958页

作者：陆堃丰小英姚凤娟中山大学附属第一医院超声科广州510080 福建省三明市中西医结合医院超声科

患儿女,10月余.因生后发绀,活动后加剧就诊.体检:身长67 cm,体质量6.2 kg,发育营养差,口唇发绀,哭闹时加重.血压77/38 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),听诊心率124次/min,律齐,第二心音减弱,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ/6连续性粗糙杂音,不... 详细信息

患儿女,10月余.因生后发绀,活动后加剧就诊.体检:身长67 cm,体质量6.2 kg,发育营养差,口唇发绀,哭闹时加重.血压77/38 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),听诊心率124次/min,律齐,第二心音减弱,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ/6连续性粗糙杂音,不伴震颤。

关键词：左冠状动脉右室瘘动脉导管未闭肺动脉闭锁室间隔完整第二心音体质量连续性发绀

“杂交”技术治疗新生儿期室间隔完整的肺动脉闭锁

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中华胸心血管外科杂志 2006年第6期22卷 376-377页

作者：胡盛寿李守军张浩王旭王浩晏馥霞蒋世良李永青中国医学科学院心血管病研究所阜外心血管病医院小儿心脏外科中心北京100037 中国医学科学院心血管病研究所阜外心血管病医院超声科北京100037 中国医学科学院心血管病研究所阜外心血管病医院麻醉科北京100037 中国医学科学院心血管病研究所阜外心血管病医院放射科北京100037

室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PAIVS)是一种较为少见的动脉导管依赖性先天性心脏病.尽早右心室解压,恢复肺动脉前向血流,对后续的右心室和肺血管发育具有十分重要的意义。

关键词：肺动脉闭锁室间隔完整新生儿期 pulmonary 治疗杂交 septum 先天性心脏病

肺动脉闭锁伴室间隔完整的二维超声心动图评价

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中华儿科杂志 1993年第1期31卷 13-14页

作者：陈树宝朱铭 200092 上海第二医科大学附属新华医院

报道应用二维超声心动图（2DE）对21例肺动脉闭锁伴室间隔完整的右室形态评价结果。年龄1天~11岁，其中15例为新生儿。21例中17例为三部分结构右室，2例右室仅有流入道及漏斗部，2例右室仅有流入道。13例曾作心血管造影，其结果与2DE诊... 详细信息

报道应用二维超声心动图（2DE）对21例肺动脉闭锁伴室间隔完整的右室形态评价结果。年龄1天~11岁，其中15例为新生儿。21例中17例为三部分结构右室，2例右室仅有流入道及漏斗部，2例右室仅有流入道。13例曾作心血管造影，其结果与2DE诊断一致.心血管造影及2DE测量三尖瓣环、肺总动脉及漏斗部内径结果均有很好的相关性。三尖瓣环内径与右室形态有关，可以间接反映右室发育状况。

关键词：肺动脉闭锁室间隔完整超声心动图

动脉调转术治疗新生儿室间隔完整型大动脉转位及危险因素

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中华小儿外科杂志 2008年第4期29卷 201-205页

作者：石磊孙彦隽张海波严勤郑景浩徐志伟刘锦纷上海交通大学附属新华医院上海儿童医学中心 200127

目的分析动脉调转术治疗新生儿室间隔完整型大动脉转位（D-TGA／IVS）临床结果及危险因素。方法回顾分析上海儿童医学中心2000年1月至2006年12月共62例行动脉调转术治疗的D-TGA／IVS新生儿围术期临床结果。手术年龄15h～28d，平均（8．9... 详细信息

目的分析动脉调转术治疗新生儿室间隔完整型大动脉转位（D-TGA／IVS）临床结果及危险因素。方法回顾分析上海儿童医学中心2000年1月至2006年12月共62例行动脉调转术治疗的D-TGA／IVS新生儿围术期临床结果。手术年龄15h～28d，平均（8．91±8．04）d，体重2．30～4．40k，平均（3．34±0．44）k。手术均在深低温低流量体外循环下和深低温停循环下进行。结果全组死亡6例，住院病死率9．7％。其中急诊手术组和非急诊手术组病死率分别为15．6％（5／32）和3．3％（1／30），小年龄组（年龄≤14d）和大年龄组（年龄15～28d）病死率分别为8．0％（4／50）和16．7％（2／12），冷晶体停搏液组和冷含血晶体停搏液组病死率分别为4．0％（1／25）和13．5％（5／37）。典型冠状动脉组和非典型冠状动脉组病死率分别为8．3％（4／48）和14．3％（2／14）。对应各组间病死率差异均无统计学意义。急诊手术组（148．52±193．98）与非急诊手术组（66．38±34．58）的术后插管时间差异有统计学意义（P=0．039），重症监护时间（P=0．088）、术后住院时间（P=0．100）差异无统计学意义；小年龄组与大年龄组、晶体停搏液组与含血停搏液组、典型冠状动脉组与非典型冠状动脉组的术后插管时间、重症监护时间、术后住院时间差异均无统计学意义。结论新生儿DTGA／IVS行动脉调转术治疗，效果满意。术前明确诊断、纠正酸中毒、维持动脉导管开放，积极改善术前一般情况，术中精心的手术设计和操作，术后应用综合治疗措施，积极防治各种并发症，是降低围术期病死率的关键。早期诊断，早期手术，尽量减少急诊手术，可减少术后呼吸机辅助时间，有利患儿术后顺利康复。

关键词：婴儿新生大动脉转位室间隔完整危险因素