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贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性

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贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性

作者：杨灿贵州医科大学

学位级别：硕士

目的:探究贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性,了解我省血友病A患儿出血、关节结构、关节功能情况,及时调整治疗计划,减少血友病A患儿关节损害及致残率,提高患者生活质量。方法:2021年1月-2021年3月期间分批次将登记于贵州省... 详细信息

目的:探究贵州省血友病A患儿关节出血与关节损伤的相关性,了解我省血友病A患儿出血、关节结构、关节功能情况,及时调整治疗计划,减少血友病A患儿关节损害及致残率,提高患者生活质量。方法:2021年1月-2021年3月期间分批次将登记于贵州省血友病诊疗中心的3-18岁的血友病A患儿召回,完成1次中国血友病早期关节超声检测量表(Hemophilic Early Arthropathy Detection with Ultra Sound in China,即HEAD-US-C量表)及血友病关节健康评分(Hemophilia Joint Health Score,HJHS评分),并收集年龄、诊断、凝血因子Ⅷ活性、疾病程度分型、治疗时间、方式、方案等数据。采用SPSS 26.0软件对数据进行统计分析,采用Kolmogorov–Smirnov检验数据是否符合正态分布。计量资料符合正态分布的采用均数±标准差描述,不符合的采用M(P,P)描述。计数资料采用例数和百分比描述。阳性率的对比采用卡方检验。数据间的对比符合正态分布的行t检验或F检验,不符合正态分布的用秩和检验。相关性使用pearson相关分析法,P关节出血情况:近3年年关节出血率(Annual joint bleeding rate,AJBR)为0-20次,中位数次数为4次;3-6岁组血友病A患儿关节出血阳性率低于7-8岁组(P关节出血阳性率分别低于按需治疗组、按需转预防治疗组,差异均有统计学意义(P关节损伤情况:89例患者使用HEAD-US-C量表,共评估534个关节,总评分中位数评分为11分(0-59分),在关节病变中右踝关节受累最多。总关节检出率为26.22%。3-6岁组血友病A患儿关节病变检出率明显低于7-18岁组(P关节病变检出率低于按需治疗组(P关节病变检出率与按需治疗组比较,差异无统计学意义(P>0.05);预防治疗组的关节总评分均值明显低于按需治疗组及按需转预防组,且预防治疗组与按需转预防组HEAD-US-C总评分差异具有统计学意义(P关节软骨病变及骨病变检出率明显高于预防治疗组,且差异具有统计学意义(P关节功能的评估,即HJHS量表,总分0-50分,中位数为6分;其中有15例患儿HJHS评分为0,57例患儿HJHS评分大于0;3-6岁组血友病A患儿HJHS总分>0阳性率明显低于7-18岁组(P关节出血与关节损伤关系:AJBR与HEAD-US-C量表评分有相关性(r=0.548,P关节出血的次数随着年龄的增长及治疗时间的推迟而增加。2)预防治疗能有效减少血友病A患儿关节出血,从而减少关节结构和功能损害;按需治疗导致血友病A患儿关节病变程度更重。3)HEAD-US-C和HJHS评分系统分别评估了血友病患者关节结构和功能,具有较好的一致性,作为血友病患者随访检查中的定期监测项目,能帮助医师及时了解患者关节情况,调整治疗计划。4)AJBR与关节功能和结构有关,年关节出血率越高,关节结构损害越重,关节功能也越差。

关键词：血友病A 关节出血关节损伤血友病性关节病量表

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关节出血对血友病关节的影响

中国实用儿科杂志 2017年第1期32卷 70-75页

作者：方拥军洪恺南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏南京210008 华中科技大学同济医学院附属同济医院超声影像科湖北武汉400030

血友病（hemophilia）是一种伴性染色体隐性遗传出血性疾病。由于X染色体上基因缺陷导致了血浆中凝血因子活性降低或改变而导致。凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏导致了血友病A，凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏导致了血友病B。

关键词：血友病关节病关节出血病理影像关节状态

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血友病A患儿关节出血与关节结构的相关性

贵州医科大学学报 2023年第1期48卷 93-98页

作者：杨灿班灵英程山颜永燕金皎贵州医科大学附属医院儿科血液专科贵州贵阳550001 贵州医科大学临床医学院贵州贵阳550001 贵州医科大学附属医院超声科贵州贵阳550001 贵州医科大学

目的探讨血友病A患儿关节出血与关节结构的相关性。方法选取3~18岁血友病A患儿89例,收集患儿的一般资料(性别、年龄、诊断及治疗时间等);根据治疗方案不同分为预防治疗组(长期且定期静脉注射FⅧ,n=20)、按需治疗组(发生出血时注射FⅧ,n=... 详细信息

目的探讨血友病A患儿关节出血与关节结构的相关性。方法选取3~18岁血友病A患儿89例,收集患儿的一般资料(性别、年龄、诊断及治疗时间等);根据治疗方案不同分为预防治疗组(长期且定期静脉注射FⅧ,n=20)、按需治疗组(发生出血时注射FⅧ,n=15)及按需转预防组(早期使用按需治疗,后期转为预防治疗,n=54),预防治疗组又分为大剂量预防组(n=9,25~40 U/kg)、中剂量预防组(n=5,15~关节出血率(AJBR)评价各组血友病A患儿关节出血情况,采用彩色多普勒超声诊断仪检查血友病A患儿双侧肘关节、踝关节及膝关节、并使用中国血友病早期关节超声检测(HEAD-US-C)量表进行关节结构评分,采用Pearson法分析血友病A患儿关节出血与关节结构评分的相关性。结果3~6岁组血友病A患儿关节出血阳性率及关节病变检出率分别低于7~18岁组,差异均有统计学意义(P关节出血阳性率分别低于按需治疗组、按需转预防治疗组(P关节病变检出率低于按需治疗组(P关节软骨病变及骨病变检出率高于预防治疗组,差异均有统计学意义(P关节出血阳性者的关节病变检出率高于关节出血阴性者,差异有统计学意义(P关节出血越多,关节结构损伤越重;FⅧ预防治疗可减少血友病A患儿关节出血。

关键词：血友病A 关节出血关节结构年龄治疗方式个体化治疗

基于集束化护理干预降低血友病关节出血率的前瞻性对照研究

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2023年第12期 154-157页

作者：耿磊苏州大学附属第一医院江苏苏州215000

血友病患者患病期间关节出血率较高,本篇文章以此为探讨内容,重点分析集束化护理在降低关节出血率中的效果。方法本次研究所选取试验的对象均是2021年至2023年期间接收的80例血友病患者,并在此前提下按照不同的护理方式划分成不同的两... 详细信息

血友病患者患病期间关节出血率较高,本篇文章以此为探讨内容,重点分析集束化护理在降低关节出血率中的效果。方法本次研究所选取试验的对象均是2021年至2023年期间接收的80例血友病患者,并在此前提下按照不同的护理方式划分成不同的两组,采取常规护理的患者分为对照组,采取集束化护理的患者分为研究组,比较临床应用效果。结果通过分析和比较应用结果得出,研究组关节出血改善效果、日常生活能力和关节功能改善效果均比对照组高,P关节出血发生风险较大,为了能够有效预防关节出血,在护理工作中可以采取集束化护理方式处理,可改善关节出血症状,提高患者生活能力。

关键词：集束化护理血友病关节出血护理效果

C反应蛋白对血友病A患者急性关节出血的预测价值

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中国医学工程 2022年第8期30卷 79-83页

作者：陈宫玉惠州市第三人民医院肿瘤血液科广东惠州516000

目的探讨C反应蛋白(CRP)对血友病A患者急性关节出血的预测价值。方法回顾性选取2017年5月至2021年4月在惠州市第三人民医院肿瘤血液科住院治疗的血友病A患者93例作为研究对象,根据患者是否存在急性关节出血将其分为合并急性关节出血组(n... 详细信息

目的探讨C反应蛋白(CRP)对血友病A患者急性关节出血的预测价值。方法回顾性选取2017年5月至2021年4月在惠州市第三人民医院肿瘤血液科住院治疗的血友病A患者93例作为研究对象,根据患者是否存在急性关节出血将其分为合并急性关节出血组(n=74)和无急性关节出血组(n=19),并比较两组患者CRP水平的差异。采用多因素Logistic回归分析CRP水平与急性关节出血的关联,并通过受试者工作特征(ROC)曲线进一步评价CRP对血友病A患者急性关节出血的预测价值。结果在所研究的血友病A住院治疗患者中,平均年龄为(18.8±6.9)岁,均为男性,49.5%为重型,10.8%有接受规律的出血预防治疗,48.4%有既往关节出血史。19例患者合并急性关节出血,74例患者无急性关节出血,两组患者在年龄、身体质量指数、出血预防治疗、血红蛋白、白细胞上差异无统计学意义(P均>0.05)。尽管合并急性关节出血的患者具有血友病家族史的比例更低(26.3%vs.37.8%),且重型血友病A的比例更高(52.6%vs.48.6%),但差异并无统计学意义(P均>0.05)。合并急性关节出血的患者比无急性关节出血患者具有显著更高的CRP水平,差异有统计学意义[(27.3±9.7)mg/L vs.(20.5±10.2)mg/L,P=0.011]。在利用多因素Logistic回归分析校正其他指标后,CRP水平与合并急性关节出血显著相关(OR=1.09,95%CI:1.02~1.16,P=0.011),相应的ROC曲线下面积为0.686(95%CI:0.553~0.819)。结论CRP对血友病A患者合并急性关节出血具有一定的预测价值,高CRP提示血友病A患者可能存在急性关节出血。

关键词：血友病A C反应蛋白关节出血

重型血友病A患儿关节出血与血FⅧ活性及TEG指标的关系研究

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临床研究 2022年第11期30卷 35-38页

作者：刘云婧郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)血液病实验室河南郑州450000

目的探讨重型血友病A患儿关节出血与血FⅧ活性(FⅧ:C)及血栓弹力图(TEG)指标的关系。方法回顾性选取2019年1月至2022年1月在郑州大学附属儿童医院收治的76例重型血友病A患儿作为研究对象,根据是否伴有关节出血分组为出血组(N=22)与未出... 详细信息

目的探讨重型血友病A患儿关节出血与血FⅧ活性(FⅧ:C)及血栓弹力图(TEG)指标的关系。方法回顾性选取2019年1月至2022年1月在郑州大学附属儿童医院收治的76例重型血友病A患儿作为研究对象,根据是否伴有关节出血分组为出血组(N=22)与未出血组(N=54)。收集患儿一般临床资料,比较出血组与未出血组活化部分凝血酶原时间(APTT)、血友病关节健康评分(HJHS)、FⅧ:C和TEG检测指标,Pearson相关性分析APTT、HJHS与FⅧ:C的关系,APTT、HJHS评分与TEG检测指标的关系。结果出血组重型血友病A患儿APTT、HJHS低于未出血组,差异有统计学意义(P出血组,差异有统计学意义(P关节出血与FⅧ:C水平呈负相关,与TEG中R、K、TMRTG均呈正相关,与a角、MRTG均呈负相关,临床可通过FⅧ:C和TEG指标检测提供一定参考和帮助。

关键词：儿童重型血友病A 关节出血血FⅧ活性血栓弹力图指标相关性

滑膜切除术治疗血友病关节出血26例随访报告

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中华外科杂志 1993年第10期31卷 585-587页

作者：郑国柱 Wied.,JD 510120，广州中山医科大学孙逸仙纪念医院骨科美国科罗拉多大学科研中心医院骨科

本文作者报告了２６例（３５个关节）滑膜切除术治疗血友病关节出血的远期随诊结果。３５个关节中（１５个膝关节、１５个肘关节、３个踝关节及２个肩关节）８个膝关节行镜下滑膜切除术，余２７个关节行开放切除术。术后平均随诊５８个... 详细信息

本文作者报告了２６例（３５个关节）滑膜切除术治疗血友病关节出血的远期随诊结果。３５个关节中（１５个膝关节、１５个肘关节、３个踝关节及２个肩关节）８个膝关节行镜下滑膜切除术，余２７个关节行开放切除术。术后平均随诊５８个月。２１个关节无再出血，占６０％，１４个关节偶有出血，占４０％。关节功能改善者６个关节，占１７。２％，无变化者１１个关节，占３１。４％，减少者１８个关节，占５１。４％。

关键词：滑膜切除血友病关节出血

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血友病关节软骨发病机制的研究进展

中国实验动物学报 2022年第7期30卷 996-1002页

作者：陈爽闫振宇华北理工大学河北唐山063000 华北理工大学附属医院河北唐山063000

本文就血友病关节软骨发病机制的研究进展做一综述,以期进一步理解血友病软骨损伤发生发展的独特机制,旨在为修复软骨新的治疗手段提供新思路。遴选PubMed、Web of Science、SpringerLink、Google Scholar等英文数据库和中国知网、维普... 详细信息

本文就血友病关节软骨发病机制的研究进展做一综述,以期进一步理解血友病软骨损伤发生发展的独特机制,旨在为修复软骨新的治疗手段提供新思路。遴选PubMed、Web of Science、SpringerLink、Google Scholar等英文数据库和中国知网、维普网、万方网等中文数据库,英文检索关键词为“hemophilic、Joint bleeding、cartilage、Pathogenesis、cytokine、immunocyte、iron、synovitis、blood、plasmin、signaling pathway”,中文检索关键词为“血友病、关节出血、软骨、发病机制、细胞因子、免疫细胞、铁、滑膜炎、血液、纤溶酶、信号通路”,根据入选标准及排除标准,检索自1981年1月~2022年3月血友病关节软骨病理生理学相关度较高的文献,排除内容陈旧或重复性文献,最终纳入相关文献60篇多种细胞因子、免疫细胞、铁离子沉积、慢性滑膜炎、血液、纤溶酶、信号通路等均会导致软骨细胞凋亡,从而导致血友病软骨损伤,其中铁离子沉积是造成血友病软骨损伤的关键;各个影响因素在发病之间相互联系,复杂交错,如何调控各个影响因素对关节软骨的损害,有望成为修复软骨的重要方法。

关键词：血友病关节出血软骨发病机制

红外线热像仪协助识别血友病关节出血的初步观察

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中国现代药物应用 2018年第22期12卷 78-80页

作者：柳竹琴柴燕燕周璇孙雪岩庄金木钟小红孙竞广州南方医科大学南方医院血液科 510515

目的探讨红外线热像仪在辅助识别血友病关节出血中的临床应用价值。方法 34例出现关节出血的血友病患者作为研究对象,均进行红外线热像仪检测,统计分析出血时患侧与健侧关节检测结果及关节止血前后患侧与健侧关节检测结果的差异。结果... 详细信息

目的探讨红外线热像仪在辅助识别血友病关节出血中的临床应用价值。方法 34例出现关节出血的血友病患者作为研究对象,均进行红外线热像仪检测,统计分析出血时患侧与健侧关节检测结果及关节止血前后患侧与健侧关节检测结果的差异。结果关节出血时膝关节、踝关节、肘关节、肩关节患侧温度分别为(36.12±2.67)、(35.32±2.12)、(35.91±2.01)、(35.98±0.52)℃,均明显高于相应关节健侧温度的(34.11±2.63)、(33.05±2.01)、(31.92±2.52)、(32.32±2.13)℃,差异具有统计学意义(P关节出血时膝关节、踝关节、肘关节、肩关节合计患侧温度为(35.99±1.23)℃,明显高于其健侧温度的(33.07±2.00)℃,差异具有统计学意义(P关节、踝关节、肘关节、肩关节患侧温度较止血前下降,且与止血后健侧温度无异。结论红外线热像仪可准确显示血友病患者出血时的患处温度,而且,红外线热像仪操作简便、经济、使用方便,提高了工作效率,便于临床应用及推广。

关键词：红外线热像仪血友病关节出血协助识别