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食管闭锁的病因研究及临床关注热点

临床小儿外科杂志 2023年第4期22卷 307-312页

作者：汪健苏州大学附属儿童医院新生儿外科苏州215025

食管闭锁(esophageal atresia,EA)是最常见的先天性食管异常。本文总结了近年来关于EA的病因研究和临床关注热点,提出应重视EA的产前预测和早期诊断,这对于改善EA患儿的预后非常重要;强调EA患儿长期胃肠道与呼吸道并发症及合并症管理的... 详细信息

食管闭锁(esophageal atresia,EA)是最常见的先天性食管异常。本文总结了近年来关于EA的病因研究和临床关注热点,提出应重视EA的产前预测和早期诊断,这对于改善EA患儿的预后非常重要;强调EA患儿长期胃肠道与呼吸道并发症及合并症管理的重要性;指出临床应加强EA的解剖学与胚胎学研究,从而更好理解EA的病因及治疗方法。

关键词：食管闭锁外科手术手术后并发症预后

食管闭锁术后合并食管裂孔疝的诊断及治疗体会

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中华小儿外科杂志 2020年第6期41卷 494-499页

作者：江怡林阳文孙苏娜潘伟华邬文杰王伟鹏王俊上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科

目的总结和探讨先天性食管闭锁术后合并食管裂孔疝患儿的诊疗经验和体会。方法回顾性分析2013年1月至2019年6月收治的食管闭锁术后确诊食管裂孔疝患儿22例的临床资料。其中,男17例,女5例;出生体重为(2438.0±381.2)g,范围在1750~3060 g... 详细信息

目的总结和探讨先天性食管闭锁术后合并食管裂孔疝患儿的诊疗经验和体会。方法回顾性分析2013年1月至2019年6月收治的食管闭锁术后确诊食管裂孔疝患儿22例的临床资料。其中,男17例,女5例;出生体重为(2438.0±381.2)g,范围在1750~3060 g;出生孕周为(37.5±2.1)周,范围在33~40+6周。22例患儿中原发食管闭锁Ⅰ型7例,Ⅲ型15例,均通过上消化道造影检查确诊食管裂孔疝。其中4例患儿临床症状不显著,于我科定期随访;18例行手术治疗。结果18例手术患儿中15例成功施行腹腔镜手术,3例因胃与肝粘连严重行开放手术;采用Nissen术式10例,Toupet术式8例。18例患儿至今随访1~47个月,中位随访时间为12个月。复查上消化道造影发现食管裂孔疝复发4例。其中,2例行24 h pH监测提示夜间病理性反流,再次行Nissen手术修补;2例无病理性反流症状,暂未再次手术治疗。18例手术患儿术后反流症状均较前明显好转,5例夜间偶有反流,质子泵抑制剂治疗中。14例生长发育良好,与正常同龄儿无明显差异,4例患儿身高体重暂处于同龄儿2个标准差以下。结论食管闭锁患儿应重视合并食管裂孔疝的可能;定期复查上消化道造影有助于早期诊断合并食管裂孔疝,尤其是Ⅰ型食管闭锁术后获得性食管裂孔疝的发生;腹腔镜Nissen手术可作为首选治疗方案。

关键词：食管闭锁食管裂孔疝食管裂孔疝修补术胃底折叠术

合并食管闭锁的新生儿CHARGE综合征1例

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中华围产医学杂志 2022年第12期25卷 965-967页

作者：彭艳芬吕俊健林土连何秋明侯超广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科监护室广州510623 广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科广州510623 广州市妇女儿童医疗中心耳鼻喉科广州510623

本文报道1例合并先天性食管闭锁的新生儿CHARGE综合征。患儿母亲孕30周发现羊水过多、胎儿胃泡小,胎儿MRI提示先天性食管闭锁。胎龄37周+5因胎盘早剥剖宫产娩出,出生体重2310 g,重度窒息,复苏后胃管不能置入。X射线食管造影发现食管闭... 详细信息

本文报道1例合并先天性食管闭锁的新生儿CHARGE综合征。患儿母亲孕30周发现羊水过多、胎儿胃泡小,胎儿MRI提示先天性食管闭锁。胎龄37周+5因胎盘早剥剖宫产娩出,出生体重2310 g,重度窒息,复苏后胃管不能置入。X射线食管造影发现食管闭锁伴气管食管瘘,电子鼻咽镜和鼻咽部MRI明确双侧后鼻孔闭锁,同时发现颅骨缺损、可疑脑膜膨出等异常。全外显子组测序提示CHD7基因缺失移码变异c.2155delA(p.Thr719GlnfsTer9),确诊CHARGE综合征。放弃治疗后患儿死亡。

关键词： CHARGE综合征食管闭锁婴儿新生

长段缺失型食管闭锁延迟吻合后顽固性吻合口狭窄的风险预测指标

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中华小儿外科杂志 2023年第9期44卷 800-805页

作者：张宁邬文杰汤笑妤庄雨佳王伟鹏潘伟华刘丰丽王俊苏州大学附属儿童医院新生儿外科苏州215003 上海交通大学附属新华医院儿普外科上海200092 徐州医科大学附属徐州儿童医院新生儿外科徐州221000

目的预测长段缺失型食管闭锁延迟吻合后顽固性吻合口狭窄的风险因素,以期改善患儿预后。方法回顾性分析2015年2月至2022年1月上海交通大学附属新华医院收治的长段缺失型食管闭锁的患儿资料57例,其中男32例,女25例;中位食管扩张次数为12(... 详细信息

目的预测长段缺失型食管闭锁延迟吻合后顽固性吻合口狭窄的风险因素,以期改善患儿预后。方法回顾性分析2015年2月至2022年1月上海交通大学附属新华医院收治的长段缺失型食管闭锁的患儿资料57例,其中男32例,女25例;中位食管扩张次数为12(0~40)次;Ⅰ型食管闭锁53例,Ⅱ型4例,分非顽固性狭窄组(30例)和顽固性狭窄组(27例)。所有患儿均通过食管内应力延长后行食管延迟吻合,记录患儿术后1个月和2个月时吻合口近远端最宽处和狭窄处直径,计算近端狭窄指数和远端狭窄指数,并比较两组患儿的基本资料、食管重建时间、术中食管近远端距离、手术并发症等。单因素分析两组差异有统计学意义的相关因素,纳入多因素logistic回归,并用受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价其准确性。结果单因素分析显示,与顽固性狭窄相关因素为:食管重建时间、术中近远端距离、留置食道引流管时间、术后2个月近端狭窄指数及远端狭窄指数、胃食管反流。通过构建logistic回归方程发现独立危险因素为:食管重建时间(P=0.014)、术中近远端距离(P=0.017)、术后2个月远端狭窄指数(P=0.028)、胃食管反流(P=0.037)。ROC曲线显示食管重建时间的曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.694,截断值为93.5 d,敏感度为81.5%,特异度为60%(P=0.012);术中近远端距离AUC为0.687,截断值为4.65 cm,敏感度为70.4%,特异度为60%(P=0.015);术后2个月远端狭窄指数AUC为0.710,截断值为61.04,敏感度为81.5%,特异度为53.3%(P=0.007);该4个独立因素联合诊断时AUC为0.891,敏感度为74.1%,特异度为93.3%(P食管重建时间、术中近远端距离、术后2个月远端狭窄指数和胃食管反流多因素联合对长段缺失型食管闭锁延迟吻合术后顽固性吻合口狭窄有良好的预测价值,为选择有效的临床治疗方案提供依据。

关键词：食管闭锁吻合口狭窄风险因素

胸腔镜下分期手术治疗Ⅲa型先天性食管闭锁的经验

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 304-308页

作者：赵勇黄金狮李爽爽廖俊敏华凯云谷一超张雅楠赵家伟唐彩涵国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的总结Ⅲa型先天性食管闭锁分期食管重建手术治疗经验。方法回顾性分析2020年7月至2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,未能完成一期食管吻合的Ⅲa型先天性食管闭锁3例患儿的临床资料。3例患儿均为男性,末次胸腔镜下行食管... 详细信息

目的总结Ⅲa型先天性食管闭锁分期食管重建手术治疗经验。方法回顾性分析2020年7月至2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,未能完成一期食管吻合的Ⅲa型先天性食管闭锁3例患儿的临床资料。3例患儿均为男性,末次胸腔镜下行食管端端吻合时年龄分别为1岁7个月、3个月10 d、7个月16 d,观察患儿术后情况并随访。结果3例患儿均在胸腔镜下完成食管重建术,未行食管替代术。术后均转入儿科重症监护治疗病房呼吸机支持治疗7~10 d。1例患儿术后出现吻合口漏,经空肠喂养管肠内营养,放置食管上段吸引管吸引口水,保守治疗后,吻合口自愈。3例患儿术后随访3~12个月,均存在食管狭窄,定期在内镜下球囊扩张治疗中。目前患儿均全量经口喂养,生长发育良好,体重增长满意。结论Ⅲa型食管闭锁分期手术难度大,一期术后食管内张力延长术是促进食管生长、增加食管弹性的有效手段。二期术中吲哚菁绿荧光成像可辅助瘘管定位,确保分离、结扎瘘管确切,避免周围组织损伤,有效改善预后。

关键词：食管闭锁食管扩张食管造影

经漏口精准引流法治疗食管闭锁术后严重吻合口漏

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中华小儿外科杂志 2023年第11期44卷 975-979页

作者：邬文杰张宁施佳龚一鸣潘伟华俞炬明王俊上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院放射介入科上海200092 江苏省徐州市儿童医院新生儿外科徐州221006

目的总结使用经食管漏口精准定位引流法治疗食管闭锁术后吻合口漏的经验及疗效。方法收集2018年1月至2023年3月上海交通大学附属新华医院儿普外科实施经漏口精准引流法治疗食管闭锁术后严重食管吻合口漏13例患儿的临床资料,其中男5例,女... 详细信息

目的总结使用经食管漏口精准定位引流法治疗食管闭锁术后吻合口漏的经验及疗效。方法收集2018年1月至2023年3月上海交通大学附属新华医院儿普外科实施经漏口精准引流法治疗食管闭锁术后严重食管吻合口漏13例患儿的临床资料,其中男5例,女8例;诊断包括Ⅰ型食管闭锁3例,Ⅲa型食管闭锁1例,复发性食管气管瘘9例。所有病例均于X线透视下留置食管内经漏口引流管并给予持续负压吸引。同时给予常规抗感染、营养支持治疗,定期复查食管造影观察吻合口愈合情况,并逐步拔出引流管,以促进吻合口愈合。结果本组13例病例经治疗后吻合口漏均自愈。置管引流(16.7±6.8)d(7~28 d),人均调整引流管次数为(3.2±1.0)次(2~5次),引流管调整周期为(5.3±1.7)d(3.5~9.3 d),无置管相关并发症发生。ICU住院时间为(18.0±8.4)d(6~34 d),呼吸机使用时间为(8.3±7.5)d(2~26 d)。术后中位随访时间为28个月(1~52个月),并发症中吻合口狭窄4例,食管憩室2例,败血症、食管气管瘘复发、食管支气管瘘复发各1例。结论经漏口精准引流法治疗食管闭锁术后严重吻合口漏是安全、微创、有效的方法,应于吻合口漏发现早期进行治疗。

关键词：食管闭锁食管气管瘘吻合口漏引流保守治疗

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先天性食管闭锁患儿术后生长发育评估

中华小儿外科杂志 2023年第3期44卷 200-204页

作者：王沛则杨深廖俊敏赵勇华凯云张雅楠李爽爽黄金狮国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的评估先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia,CEA)患儿术后生长发育情况,探讨影响生长发育的危险因素。方法收集2010年9月至2020年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科的113例CEA患儿的基本临床资料,其中男68例... 详细信息

目的评估先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia,CEA)患儿术后生长发育情况,探讨影响生长发育的危险因素。方法收集2010年9月至2020年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科的113例CEA患儿的基本临床资料,其中男68例,女45例。按CEA分型,Ⅰ型2例,Ⅲ型84例,Ⅳ型2例,Ⅴ型25例。通过门诊及电话进行随访,同时收集患儿生长发育指标(体重、身高/身长)。根据世界卫生组织标准,计算年龄别体重Z评分(weight for age Z-score,WAZ)和年龄别身高/身长Z评分(height for age Z-score,HAZ),评价患儿术后生长发育情况。将WAZ和(或)HAZ小于2个标准差(standard deviations,SD)定义为生长发育障碍。资料采用SPSS 25.0软件进行统计,比较生长发育障碍组与生长发育正常组间临床特征差异,通过单因素及多因素Logistic回归分析影响CEA患儿生长发育的危险因素。结果患儿中位随访年龄为81.7(58.0,105.3)个月,9例患儿HAZ和WAZ均食管吻合口狭窄和吞咽困难是生长发育障碍的独立危险因素。结论CEA术后约22.1%(25/113)患儿存在生长发育障碍,术后食管吻合口狭窄和吞咽困难是影响生长发育的独立危险因素。

关键词：食管闭锁先天畸形生长发育障碍 Z评分

压力控制容量保证通气模式在新生儿胸腔镜食管闭锁手术中的应用

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临床麻醉学杂志 2024年第2期40卷 155-159页

作者：杨海扣强强周士三张浩孙剑江苏省淮安市妇幼保健院麻醉科 223002

目的探讨在新生儿胸腔镜食管闭锁手术中应用压力控制容量保证通气(PCV-VG)模式的通气效果及应用安全性。方法选择全麻下行胸腔镜食管闭锁手术新生儿36例,男22例,女14例,日龄1~4 d,体重1.4~4.5 kg,ASAⅢ或Ⅳ级。采用随机数字表法将新生... 详细信息

目的探讨在新生儿胸腔镜食管闭锁手术中应用压力控制容量保证通气(PCV-VG)模式的通气效果及应用安全性。方法选择全麻下行胸腔镜食管闭锁手术新生儿36例,男22例,女14例,日龄1~4 d,体重1.4~4.5 kg,ASAⅢ或Ⅳ级。采用随机数字表法将新生儿分为两组:PCV-VG模式组(P组)和容量控制通气(VCV)模式组(V组),每组18例。麻醉成功后P组和V组分别使用PCV-VG模式和VCV模式。记录气管插管前、单肺通气前10 min、单肺通气后30 min、单肺通气结束后10 min的MAP、HR、SpO_(2)。记录单肺通气前10 min、单肺通气后30 min、单肺通气结束后10 min的气道平均压(Pmean)、气道峰压(Ppeak)、吸气平台压(Pplat)、肺动态顺应性(Cdyn)、P_(ET)CO_(2)、PaCO_(2)、PaO_(2)和pH。记录术后气管导管拔除时间和ICU停留时间。结果与V组比较,单肺通气后30 min P组SpO_(2)、Cdyn、PaO_(2)和pH明显升高(P食管闭锁手术中,与VCV模式比较,使用PCV-VG模式可以降低气道压力,提高肺顺应性,改善术中肺部气体交换,有利于新生儿术后康复。

关键词：食管闭锁胸腔镜压力控制容量保证通气容量控制通气新生儿单肺通气

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长段型食管闭锁磁力吻合治疗现状及展望

临床小儿外科杂志 2024年第3期23卷 284-287页

作者：权董文田永仓刘仕琪陕西中医药大学第二临床医学院咸阳712000 陕西中医药大学第二附属医院心胸外科咸阳712000 西安市儿童医院新生儿外科陕西省儿童疾病精准医学重点实验室西安市儿童健康与疾病重点实验室西安710003

长段型食管闭锁(long-gap esophageal atresia,LGEA)是小儿外科治疗难题之一,需分期手术。实现微创化治疗、缩短治疗周期并改善预后是临床医师和患儿家属的共同目标。近年来,通过磁吻合完成消化道无缝线吻合技术取得了长足进展,并在复... 详细信息

长段型食管闭锁(long-gap esophageal atresia,LGEA)是小儿外科治疗难题之一,需分期手术。实现微创化治疗、缩短治疗周期并改善预后是临床医师和患儿家属的共同目标。近年来,通过磁吻合完成消化道无缝线吻合技术取得了长足进展,并在复杂消化道梗阻疾病中获得了理想的治疗效果。国内外均有利用磁吻合技术成功救治LGEA的病例报道。磁吻合实现空腔器官腔内吻合的特点为LGEA患儿重建食管结构提供了一种全新、微创、有效的治疗方法。随着对磁吻合技术的不断改良,尤其是电磁吻合(electromagnetic anastomosis,EA)技术的开发,有望突破传统磁吻合技术重建食管盲端距离≥3 cm的复杂LGEA。

关键词：食管闭锁磁力学最小侵入性外科手术外科手术儿童