检索结果-南通市图书馆

作者：刘媛媛河北医科大学

学位级别：硕士

面部起病的感觉运动神经元病(facial onset sensory and motor neuronopathy,FOSMN)是近来新发现的一类罕见的、缓慢进展的神经疾病。其主要特征为以三叉神经分布区的感觉障碍为首发症状,可逐渐发展至头皮、颈部、躯干上部及上肢,运动... 详细信息

面部起病的感觉运动神经元病(facial onset sensory and motor neuronopathy,FOSMN)是近来新发现的一类罕见的、缓慢进展的神经疾病。其主要特征为以三叉神经分布区的感觉障碍为首发症状,可逐渐发展至头皮、颈部、躯干上部及上肢,运动症状出现于感觉症状之后,如延髓麻痹、肌无力、肌萎缩、肌束颤动等下运动神经元损害症状,少数出现上运动神经元损害体征。所有FOSMN综合征患者角膜反射或瞬目反射减弱或消失。神经传导功能检查示上肢感觉神经动作电位波幅降低。所有患者均出现瞬目反射的异常,表现为R2潜伏期延长或未引出。本综述从流行病学、临床表现、病理、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗等方面详细对此病进行阐述,并对此病的发病机制及其与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的关联进行讨论,从而加深对此种罕见病的认识。

关键词：面部起病的感觉运动神经元病肌萎缩侧索硬化铜/锌超氧化物歧化酶反式激活应答DNA结合蛋白-43 神经变性病

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面部起病的感觉运动神经元病临床特点及治疗分析

引用

中风与神经疾病杂志 2021年第4期38卷 340-344页

作者：马丽芳刘若凡唐璐马斌韩笑高颖周莉北京中医药大学东直门医院脑病科北京100700 北京中医药大学第一临床医学院北京100700

目的回顾性分析面部起病的感觉运动神经元病(FOSMN)患者的临床特征及治疗。方法电子检索PubMed、EMbase、CBM、知网、万方数据库自建库至2019年收录的FOSMN综合征病例报告及研究,结合1例我院收治的该病患者,分析临床资料特点及治疗。结... 详细信息

目的回顾性分析面部起病的感觉运动神经元病(FOSMN)患者的临床特征及治疗。方法电子检索PubMed、EMbase、CBM、知网、万方数据库自建库至2019年收录的FOSMN综合征病例报告及研究,结合1例我院收治的该病患者,分析临床资料特点及治疗。结果共纳入27个研究,男42例,女25例,平均发病年龄(51.0±12.4)岁。临床特征上85.1%以面部或口腔内感觉麻木或异常为首发症状,53.7%面部肌肉无力,56.7%面部肌肉萎缩,50.7%角膜反射异常,超过80%延髓受累表现,超过50%屈颈或上肢无力,47.8%颈部或上肢肌肉萎缩,43.3%舌肌萎缩。病理改变有受累神经核团及脊髓神经元丢失、肌肉神经源性萎缩及TDP-43阳性包涵体。神经电生理检查上83.6%瞬目反射延长或消失,88.1%急性或慢性进行性失神经改变,55.2%上肢SNAP波幅下降。治疗上,30例经IVIg治疗仅1例明确改善;部分患者经IVIg、激素、血浆置换治疗后病情继续进展。结论FOSMN综合征以三叉神经分布区域感觉异常起病,病变在脑干内呈自上而下的蔓延方式,逐渐累及脑干、延髓的运动神经核团及脊髓前角,病理改变提示为神经系统变性疾病可能性大,神经电生理检查中瞬目反射异常、神经源性损害及SNAPs波幅下降具有一定诊断价值,该病目前尚无有效治疗手段。

关键词：面部起病的感觉运动神经元病神经系统变性疾病感觉运动神经元病

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面部起病的感觉运动神经元病患者的护理

引用

中华急危重症护理杂志 2022年第5期3卷 449-451页

作者：包营晓陈丽君钱琳浙江大学医学院附属第二医院护理部杭州市310009

总结1例面部起病的感觉运动神经元病患者的护理体会。护理要点:针对该例患者Ⅱ型呼吸衰竭的特点采取多学科团队协作,应用无创通气纠正呼吸衰竭;精准评估吞咽功能,做好进食后的口腔清洁,落实预防误吸、窒息等措施,以应对患者拒绝留置胃... 详细信息

总结1例面部起病的感觉运动神经元病患者的护理体会。护理要点:针对该例患者Ⅱ型呼吸衰竭的特点采取多学科团队协作,应用无创通气纠正呼吸衰竭;精准评估吞咽功能,做好进食后的口腔清洁,落实预防误吸、窒息等措施,以应对患者拒绝留置胃管可能导致的误吸等风险;针对疾病的罕见性及患者对疾病的错误认知、焦虑情绪,提供个性化清单式健康教育,指导患者积极应对疾病;提供“互联网+”线上服务,进行长期的随访管理。经过7 d的精心护理,患者症状改善出院,出院后随访3个月,患者症状稳定,无误吸、吸入性肺炎等不良事件发生。

关键词：面部起病的感觉运动神经元病无创通气呼吸道误吸危重病护理

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