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中国循证心血管医学杂志 2024年第2期16卷 227-227,233页

作者：罗豪郑在勇易岂建罗勇岳荣川川北医学院附属医院心血管内科南充637000 西南医科大学附属医院心血管内科泸州646000 重庆医科大学附属儿童医院心血管内科重庆400015 广安市广安区人民医院广安638550

室间隔缺损(VSD)是临床常见的先天性心脏病,而肺动脉高压(PAH)是其常见并发症。普遍观点认为,一旦出现重度肺动脉高压不宜行室间隔封堵及修补手术,本文报道了1例巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患者成功封堵的案例。

关键词：重度肺动脉高压先天性心脏病修补手术常见并发症巨大室间隔缺损室间隔封堵合并

妊娠合并遗传性出血性毛细血管扩张症相关重度肺动脉高压1例

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中华妇产科杂志 2022年第2期57卷 139-141页

作者：肖笛张耀月贺芳广州医科大学附属第三医院妇产科暨广州重症孕产妇救治中心广州510150

妊娠合并肺动脉高压(PAH)是一类以肺动脉压力升高为特征的恶性心肺血管疾病。其发生率低,为(1.1~1.5)/10万,但病死率却高达25%~56%,严重影响母儿结局。遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是导致PAH的一种极罕见原因。本文报道1例妊娠合并... 详细信息

妊娠合并肺动脉高压(PAH)是一类以肺动脉压力升高为特征的恶性心肺血管疾病。其发生率低,为(1.1~1.5)/10万,但病死率却高达25%~56%,严重影响母儿结局。遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是导致PAH的一种极罕见原因。本文报道1例妊娠合并HHT相关重度PAH患者,妊娠前2年确诊为HHT相关PAH,妊娠期行多学科管理,妊娠22周病情加重,妊娠27周^(+5)行剖宫产术分娩一女婴,随访至今,母儿结局良好。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症重度肺动脉高压母儿结局妊娠合并心肺血管疾病 PAH 妊娠期

经导管Potts分流术治疗儿童重度肺动脉高压1例

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中华儿科杂志 2023年第2期61卷 169-171页

作者：詹湉柳陈轶维吴近近李奋张浩傅立军上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

1例主诉为动脉导管结扎术后4年,活动后乏力2个月的13岁患儿就诊于上海儿童医学中心心内科,超声心动图诊断为动脉导管结扎术后少量残余分流、重度肺动脉高压。经导管在动脉导管结扎处植入7 mm×18 mm 支架完成Potts分流术,3个月后再予球... 详细信息

1例主诉为动脉导管结扎术后4年,活动后乏力2个月的13岁患儿就诊于上海儿童医学中心心内科,超声心动图诊断为动脉导管结扎术后少量残余分流、重度肺动脉高压。经导管在动脉导管结扎处植入7 mm×18 mm 支架完成Potts分流术,3个月后再予球囊进一步扩张支架增加右向左分流量。随访4年患儿运动耐量改善,无晕厥发生。

关键词：动脉导管结扎术重度肺动脉高压分流术 Potts 经导管

肺体循环血量比在动脉导管未闭合并重度肺动脉高压患者介入术中的应用研究

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重庆医科大学学报 2023年第5期48卷 597-601页

作者：钟熠刘晓桥重庆市璧山区中医院心内科重庆402760 贵州省人民医院心内科贵阳550000

目的:对比分析行介入治疗的动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)合并重度肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)患者术前及术后血流动力学及心脏超声指标,探讨该类患者中肺体循环血量比(pulmonary to systemic flow ra... 详细信息

目的:对比分析行介入治疗的动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)合并重度肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)患者术前及术后血流动力学及心脏超声指标,探讨该类患者中肺体循环血量比(pulmonary to systemic flow ratio,Qp/Qs)与介入术后肺动脉压力改变、心脏结构恢复的相关性及预测价值。方法:选取行介入封堵术的PDA合并PAH患者33例,根据术前Qp/Qs分为Qp/Qs≥2.5组(A组)及Qp/Qs肺动脉收缩压(systolic pressure of pulmonary artery,sPAP)及肺动脉平均压(mean pressure of pulmonary artery,mPAP)无差异,术后即刻A组的sPAP及mPAP均低于B组。②A组的左心室舒张末期内径指数(left ventricular end diastolic diameter index,LVEDDI)、左心房内径指数(left atrial diameter index,LAI)、肺动脉内径指数(pulmonary artery diameter index,PAI)在术后48 h、术后1个月、术后3个月均较术前降低,B组仅PAI、LVEDDI在术后3个月较术前降低;术前2组间右心室舒张末期内径指数(right ventricular end diastolic diameter index,RVEDDI)无差异,术后3个月A组低于B组。③5例术后即刻残留重度PAH患者均发生于B组。其中1例患者靶向药物治疗效果显著。结论:①对于合并重度PAH的PDA患者,Qp/Qs比值越大,术后肺动脉压力、心脏结构恢复越明显。②Qp/Qs对该类患者术后即刻残留重度PAH有一定预测价值。

关键词：动脉导管未闭重度肺动脉高压肺体循环血量比值经皮介入封堵术

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重度肺动脉高压孕妇终止妊娠的麻醉管理

心肺血管病杂志 2022年第7期41卷 801-805页

作者：吴金晶马骏车昊吕誉芳赵丽云首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所麻醉中心 100029

目的:探讨妊娠合并重度肺动脉高压孕妇终止妊娠的麻醉管理。方法:对首都医科大学附属北京安贞医院2016年1月至2021年10月间,行终止妊娠的重度肺动脉高压孕妇临床资料进行回顾性分析。结果:在此期间接受终止妊娠的42例重度肺动脉高压孕... 详细信息

目的:探讨妊娠合并重度肺动脉高压孕妇终止妊娠的麻醉管理。方法:对首都医科大学附属北京安贞医院2016年1月至2021年10月间,行终止妊娠的重度肺动脉高压孕妇临床资料进行回顾性分析。结果:在此期间接受终止妊娠的42例重度肺动脉高压孕妇平均年龄为(27.43±4.84)岁,平均肺动脉收缩压为(102.3±21.83)mmHg(1mmHg=0.133kPa),10例孕妇选择了同步绝育(23.8%)。早期妊娠(0~13周)共25例,其中22例于静脉麻醉下行电吸人流术,3例行人工流产钳刮术,分别为2例静脉麻醉和1例硬脊膜外阻滞。中期妊娠(14~27周)共17例,全部于椎管内麻醉下行子宫切开终止妊娠术,其中15例为硬脊膜外阻滞,1例为蛛网膜下隙阻滞,1例为蛛网膜下隙与硬脊膜外联合阻滞(CSEA)。42例孕妇中41例正常出院,1例死亡。结论:妊娠合并重度肺动脉高压的孕妇行早中期终止妊娠手术风险高,需针对不同妊娠时期和孕妇个体差异选择适当的麻醉方法与管理策略。

关键词：妊娠合并心脏病重度肺动脉高压终止妊娠麻醉管理

室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者围术期肺损伤的临床研究

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中华医学杂志 2002年第18期82卷 1263-1266页

作者：张红周其文温绍君孟旭首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科 100029

目的　探讨室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者围术期肺损伤的发生机制。方法　对31例先心病室间隔缺损直视修补术患者分组 (非肺动脉高压 16例 ,重度肺动脉高压 15例 )进行临床研究 ,在麻醉后 (AA) ,体外循环停止 (OEC) ,体外循环后 1h(... 详细信息

目的　探讨室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者围术期肺损伤的发生机制。方法　对31例先心病室间隔缺损直视修补术患者分组 (非肺动脉高压 16例 ,重度肺动脉高压 15例 )进行临床研究 ,在麻醉后 (AA) ,体外循环停止 (OEC) ,体外循环后 1h(PEC1)、6h(PEC6 )、2 4h(PEC2 4 )、4 8h(PEC4 8)、72h(PEC72 )对血栓素B2 (TXB2 )和 6 酮前列腺素F1α(6 keto PGF1α)、丙二醛 (MDA)、IL 6、IL 8的变化进行研究 ,并结合体外循环前、后肺病理改变对肺损伤程度进行分析。结果　重度肺高压组 6 keto PGF1α与TXB2 的比值 (P/T)在OEC时下降至最低 ,于PECl时丙二醛 (MDA) (7 3μmol/L± 0 9μmol/L)和IL 6 (0 5 0ng/L± 0 19ng/L)达到最高峰 ,在PEC6时IL 8(183ng/L± 6 3ng/L)明显增高。肺动脉压在PECl～PEC6时变化最大。TXB2 与全肺阻力呈正相关性 (γ =0 2 83,P <0 0 5 ) ,呼吸指数(RI)与全肺阻力呈正相关性 (γ =0 4 0 3,P <0 0 5 ) ,RI与MDA呈正相关性 (γ =0 .5 90 8,P <0 0 5 )。体外循环后肺病理改变有明显的血管内皮细胞脱落、炎症细胞浸润、肺血管的白细胞栓塞和肺泡上皮细胞的脱落及肺泡内出血。

关键词：重度肺动脉高压室间隔缺损手术期间肺损伤体液因素变化肺病理改变

西地那非治疗小儿高原性心脏病合并重度肺动脉高压疗效和安全性的初步评估

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中国当代儿科杂志 2014年第7期16卷 745-748页

作者：夏燕亮颜维孝陈宏青海省妇女儿童医院重症医学科青海西宁810007 青海省妇女儿童医院电生理科青海西宁810007

目的观察西地那非治疗对小儿高原性心脏病合并重度肺动脉高压（PAH）患儿的临床疗效和安全性。方法选择2011年1月至2013年10月连续转入重症监护病房的小儿高原性心脏病合并重度PAH患儿50例（年龄2个月至2岁）,随机分为观察组和对照组。... 详细信息

目的观察西地那非治疗对小儿高原性心脏病合并重度肺动脉高压（PAH）患儿的临床疗效和安全性。方法选择2011年1月至2013年10月连续转入重症监护病房的小儿高原性心脏病合并重度PAH患儿50例（年龄2个月至2岁）,随机分为观察组和对照组。对照组给予常规方法治疗,观察组在此基础上给予口服西地那非治疗（剂量为每日1 mg/kg,分3次口服,连服7-10 d）。记录治疗前后血流动力学改变、血气、血常规和血生化等的变化。结果治疗后观察组患儿平均肺动脉压的下降程度、动脉血氧分压、心输出量、心脏指数及氧合指数的上升程度均明显优于对照组（P〈0.05）。观察组平均体动脉压、血常规、血生化指标等均无明显变化（P〉0.05）,未发现明显不良反应。结论西地那非治疗小儿高原性心脏病合并重度PAH,可有效降低肺动脉压力,改善患儿的心功能,且无不良反应,初步安全性评估良好。

关键词：西地那非高原性心脏病重度肺动脉高压儿童

重度肺动脉高压产妇心脏修补同期双肺移植术后的康复治疗：1例报告

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中国康复医学杂志 2019年第11期34卷 1371-1373页

作者：许晴梅盛瑞冯梦月鲁薛芳袁鹏南京医科大学附属无锡市人民医院康复医学科

1临床资料患者,女,42岁,因“反复咳嗽、活动后气喘14年,加重5个月”。人院查体:生命体征平稳,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率104次/分,律齐,胸骨左缘第二肋间可闻及2级收缩期杂音,腹部隆起,无压痛,肝脾无肿大,双下肢不肿。辅助检查... 详细信息

1临床资料患者,女,42岁,因“反复咳嗽、活动后气喘14年,加重5个月”。人院查体:生命体征平稳,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率104次/分,律齐,胸骨左缘第二肋间可闻及2级收缩期杂音,腹部隆起,无压痛,肝脾无肿大,双下肢不肿。辅助检查:心脏超声(2013,北京阜外医院)示:继发性孔型房间隔缺损,房水平左向右分流,三尖瓣中量反流,左房(LA)28mm,左室(LV)35mm,右室(RV)30mm.

关键词：北京阜外医院左向右分流收缩期杂音双肺呼吸音清心脏超声湿性啰音重度肺动脉高压三尖瓣

单向活瓣补片在合并重度肺动脉高压的先天性心脏病患者手术治疗中的应用

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中华医学杂志 2004年第11期84卷 888-890页

作者：庞昕焱李卫华宋惠民苏润毅于建华李跃华毕研文李守先山东大学齐鲁医院心外科济南250012

目的　探讨应用单向活瓣补片对合并重度肺动脉高压的先天性心脏病 (先心病 )患者的手术治疗方法及效果。方法　采用单向活瓣补片对 38例伴有重度肺动脉高压的先心病患者进行手术治疗及术后随访观察。结果　术后 11例肺动脉压力下降明显 ... 详细信息

目的　探讨应用单向活瓣补片对合并重度肺动脉高压的先天性心脏病 (先心病 )患者的手术治疗方法及效果。方法　采用单向活瓣补片对 38例伴有重度肺动脉高压的先心病患者进行手术治疗及术后随访观察。结果　术后 11例肺动脉压力下降明显 ,未出现跨单向活瓣补片的分流 ;余2 7例术后 72h内出现分流 ,其中 1例术后 72h死于低心排出量 ,1例术后 4周死于右心衰竭 ;36例康复出院。术后出现分流的 2 7例患者 2 2例随访 6～ 86个月 ,其中术后 3个月仍出现跨单向活瓣补片分流 7例 ,右向左分流 4例 ,双向分流 3例 ;术后半年以上仍存在经单向活瓣补片分流 4例 ,其中 3例肺动脉收缩压 (PP) /主动脉收缩压 (PS)仍 >0 75 ,2例右向左分流 ,1例双向分流 ;另 1例PP/PS降至0 4 5 ,存在 3mm跨单向活瓣补片左向右分流 ;11例术后未出现跨单向活瓣补片分流者 ,术后 3个月复查示肺动脉压力下降满意 ,无跨单向活瓣补片分流。 2 2例中 19例自觉症状及生活质量较术前改善明显。结论　对于合并重度肺动脉高压的先心病应用单向活瓣补片进行手术修补 ,可使当术后右心压力增高时右心血流可通过单向活瓣补片活瓣孔分流到左心系统 ,为右心起到分流减压作用 ,同时以可以耐受的体循环血氧饱和度降低为代价增加左心系统血容量 ,保证左心排?

关键词：单向活瓣补片重度肺动脉高压心血管疾病先天性心脏病手术治疗心间隔缺损

重度肺动脉高压患者肝移植术中急性右心衰竭ECMO抢救成功1例

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中华麻醉学杂志 2019年第4期39卷 511-512页

作者：芦树军喻文立翁亦齐李津源元绍婷贾莉莉天津市第一中心医院麻醉科 300192

患者,男性,年龄52岁,体重70 kg,身高178 cm,因肝占位性病变,肝硬化,门脉性肺动脉高压,脾切除术后1年,拟行肝移植术入院。既往1月前表现呼吸困难,胸痛,疲乏,予阜外医院强心利尿对症治疗后好转;目前心功能NYHA分级Ⅱ级,代谢当量为3.0 MET。

关键词：肝移植术重度肺动脉高压急性右心衰竭 ECMO 患者门脉性肺动脉高压抢救肝占位性病变