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女性系统性轻链型淀粉样变性伴严重心脏血管事件1例

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黑龙江医学 2024年第18期48卷 2251-2253页

作者：黄伟强丛超于雪晴刘秀滨州医学院烟台附属医院心血管内科山东烟台264100

系统性轻链型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于多组织器官,导致组织结构被破坏、器官功能障碍并呈进行性进展的疾病。当系统性淀粉样变性累及心脏时,可能表现为临床异质性,其特征为限制型心肌病、难治... 详细信息

系统性轻链型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于多组织器官,导致组织结构被破坏、器官功能障碍并呈进行性进展的疾病。当系统性淀粉样变性累及心脏时,可能表现为临床异质性,其特征为限制型心肌病、难治性心力衰竭、心律失常,容易导致漏诊和误诊。文章报道1例40岁中年女性,因双下肢水肿进行性加重,进而发生严重的心血管事件合并严重的多系统受累,最终确诊为系统性轻链型心肌淀粉样变性的病例,并以此病例进行深入探讨。

关键词：心肌淀粉样变性轻链型系统性心力衰竭

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我如何治疗系统性轻链型淀粉样变性

中华血液学杂志 2017年第6期38卷 469-474页

作者：杜鹃侯健第二军医大学长征医院血液科、全军骨髓瘤与淋巴瘤疾病中心上海200003

淀粉样变性（Amyloidosis）是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体、血管等多种器官和组织。至今发现，大约有31种不同蛋白质沉积导致不... 详细信息

淀粉样变性（Amyloidosis）是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体、血管等多种器官和组织。至今发现，大约有31种不同蛋白质沉积导致不同类型淀粉样变性疾病的发生，

关键词：淀粉样变性疾病淀粉样蛋白沉积轻链型皮肤软组织系统治疗器官损伤细胞外基质

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轻链型骨髓浆细胞瘤16例临床观察

解放军医学杂志 1995年第1期20卷 59-60页

作者：刘本章卫平第二军医大学长海医院

轻链型骨髓浆细胞瘤１６例临床观察２００４３３上海第二军医大学长海医院刘本，章卫平中图法分类号Ｒ７３３．３１６例均系住院治疗后获长期随访的患者。男１２例，女４例。年龄３１～７４岁，平均５６．４岁。首发症状至确诊时间为２... 详细信息

轻链型骨髓浆细胞瘤１６例临床观察２００４３３上海第二军医大学长海医院刘本，章卫平中图法分类号Ｒ７３３．３１６例均系住院治疗后获长期随访的患者。男１２例，女４例。年龄３１～７４岁，平均５６．４岁。首发症状至确诊时间为２～２４个月，平均７．６个月。诊断标...

关键词：轻链型临床观察刘本骨髓浆细胞瘤尿本周蛋白

美法仑联合大剂量地塞米松一线治疗原发性轻链型淀粉样变的疗效分析

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 641-644页

作者：张聪丽沈恺妮冯俊曹欣欣毛玥莹张路苏薇周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科 100730

目的探讨口服美法仑联合大剂量地塞米松（MDex）方案一线治疗原发性轻链型淀粉样变（pAL）的疗效。方法收集2009年1月至2017年7月接受MDex方案治疗的76例初治pAL患者临床资料，对其疗效及生存进行回顾性分析。结果①76例患者中，男47例... 详细信息

目的探讨口服美法仑联合大剂量地塞米松（MDex）方案一线治疗原发性轻链型淀粉样变（pAL）的疗效。方法收集2009年1月至2017年7月接受MDex方案治疗的76例初治pAL患者临床资料，对其疗效及生存进行回顾性分析。结果①76例患者中，男47例，女29例，中位年龄为56（20~74）岁。66例患者可进行梅奥2004分期（1、2、3期者分别为21、32、13例），65例（85.53%）患者存在≥2个器官受累。中位疗程数为5（1~21）个。②在可评价疗效的60例患者中，总体血液学缓解率为48.33%（29/60），完全缓解率和非常好的部分缓解率均为20.00%（12/60），获得最佳血液学缓解的中位时间为5（1~15）个月；总体器官缓解率为36.67%（22/60）。③生存患者的中位随访时间为23（1~113）个月，中位无进展生存（PFS）及总生存（OS）时间及分别为34、43个月。治疗3个月后仍存活患者的中位PFS和OS时间分别为46、65个月。④梅奥2004分期3期和1~2期患者的中位OS时间分别为5、65个月，差异有统计学意义（P=0.001）。结论MDex方案是pAL早期患者一种有效的治疗手段，但不适用于心脏受累的晚期患者。

关键词：美法仑地塞米松淀粉样变轻链型治疗结果

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系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南

中华医学杂志 2016年第44期96卷 3540-3548页

作者：中国系统性淀粉样变性协作组国家肾脏疾病临床医学研究中心中国系统性淀粉样变性协作组国家肾脏疾病临床医学研究中心

淀粉样变性（amyloidosis）是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。其中系统性轻链（AL）型淀粉样变性是临床最常见的... 详细信息

淀粉样变性（amyloidosis）是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。其中系统性轻链（AL）型淀粉样变性是临床最常见的一种系统性淀粉样变性。

关键词：系统性淀粉样变性轻链型治疗指南淀粉样蛋白沉积皮肤软组织诊断器官损伤细胞外基质

以便血为主要症状的免疫球蛋白轻链型淀粉样变性一例

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中华消化杂志 2018年第1期38卷 62-64页

作者：黄夕夏顾而立王虹复旦大学附属静安区中心医院(筹)消化内科上海200040

患者男．66岁，因“反复便血伴腹痛半年余．加重2周”于2015年9月8日入住上海复旦大学附属静安区中心医院。患者半年前无明显诱因解黑便，辗转多家医院诊治均未查明病因。

关键词：反复便血淀粉样变性免疫球蛋白轻链型区中心医院症状复旦大学患者

免疫球蛋白λ轻链型合并白细胞趋化因子-2型淀粉样变性一例

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中华内科杂志 2017年第4期56卷 298-300页

作者：安娜陈世伦李新申曼黄仲夏首都医科大学附属北京朝阳医院西院血液肿瘤科 100043

患者男，汉族，44岁。因“发现泡沫尿7个月余，双下肢水肿5个月”于2016年6月12日入院。2015年11月患者无明显诱因出现泡沫尿，无血尿、尿急、尿痛、尿少、下肢水肿，未予重视及诊治。后泡沫尿逐渐增多。2016年1月开始出现双下肢水肿，... 详细信息

患者男，汉族，44岁。因“发现泡沫尿7个月余，双下肢水肿5个月”于2016年6月12日入院。2015年11月患者无明显诱因出现泡沫尿，无血尿、尿急、尿痛、尿少、下肢水肿，未予重视及诊治。后泡沫尿逐渐增多。2016年1月开始出现双下肢水肿，从双足逐渐发展至膝盖，伴双眼睑水肿，尿量较前减少。

关键词：白细胞趋化因子淀粉样变性免疫球蛋白轻链型双下肢水肿 2型双眼睑水肿血尿

原发性血小板增多症后多发性骨髓瘤IgA-κ轻链型一例

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中华内科杂志 2017年第9期56卷 683-684页

作者：王增胜王晓敏陶玲富玲艾合买提江张晓燕李燕古再丽努尔·吾甫尔毛敏新疆维吾尔自治区人民医院血液科乌鲁木齐830000

患者女,维吾尔族,54岁.因＂全身乏力半年＂于2008年5月就诊.血常规：WBC 9.4x10^9/L,RBC 5.3x1012/L,Hb 132 g/L,PLT 1 048x109/L;肝肾功能、电解质、球蛋白正常;骨髓涂片提示巨核细胞数目多、功能好、可见大片血小板聚集;JAK2基因V617... 详细信息

患者女,维吾尔族,54岁.因＂全身乏力半年＂于2008年5月就诊.血常规：WBC 9.4x10^9/L,RBC 5.3x1012/L,Hb 132 g/L,PLT 1 048x109/L;肝肾功能、电解质、球蛋白正常;骨髓涂片提示巨核细胞数目多、功能好、可见大片血小板聚集;JAK2基因V617F突变阳性;bcr-abl融合基因阴性;染色体：46,XX[20].诊断为原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）,给予血小板单采及干扰素、羟基脲治疗,阿司匹林抗血小板聚集,血小板最低降至约500x109/L.

关键词：原发性血小板增多症多发性骨髓瘤 bcr-abl融合基因轻链型抗血小板聚集 V617F 血小板单采维吾尔族

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系统性轻链型淀粉样变性2例并文献复习

白血病．淋巴瘤 2022年第5期31卷 309-312页

作者：周进茂石亚军吴静张立军张君玲王莹吴涛解放军联勤保障部队第九四○医院血液科兰州730050

目的总结系统性轻链型淀粉样变性患者的临床表现及诊治思路。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院2019、2020年收治的以腹部症状为首发的2例系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料和诊治过程,并进行文献复习。结果该2例系统... 详细信息

目的总结系统性轻链型淀粉样变性患者的临床表现及诊治思路。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院2019、2020年收治的以腹部症状为首发的2例系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料和诊治过程,并进行文献复习。结果该2例系统性轻链型淀粉样变性患者以腹部症状首发,缺乏特异性,早期易误诊为消化道或肾脏疾病。结论尽早诊断及治疗对提高系统性淀粉样变性患者生存率至关重要。临床上需与消化系统、肾脏、心血管系统等疾病进行鉴别诊断。

关键词：淀粉样变性轻链型消化道肾脏心脏