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从气、血、水论治膜性肾病

中国中西医结合肾病杂志 2023年第12期24卷 1102-1103页

作者：李丹杨莉刘秀萍北京中医药大学东直门医院肾病内分泌科北京100700 北京中西医结合医院肾内科北京100039

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一组以肾小球基底膜上皮细胞下免疫负荷物沉积伴基底膜弥漫性增厚为主要病理特征的疾病[1]。其中以特发性膜性肾病(idiopathicmembranous nephropathy,IMN)最为多见,成为仅次于IgA肾病的原发性肾... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一组以肾小球基底膜上皮细胞下免疫负荷物沉积伴基底膜弥漫性增厚为主要病理特征的疾病[1]。其中以特发性膜性肾病(idiopathicmembranous nephropathy,IMN)最为多见,成为仅次于IgA肾病的原发性肾小球疾病[2]。临床常见大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症,少数出现镜下血尿或高血压[3]。其中约20%的患者将发展为终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD)[4]。其发病机制目前尚不明确,治疗上主要依靠激素及免疫抑制剂,但存在个体敏感性差异大、不良反应多、价格昂贵及易产生依赖性等问题。中国古代并无MN记载,但依据临床表现将其归属于“尿浊”“水肿”“腰痛”及“肾劳”等范畴[5]。

关键词：肾小球基底膜特发性膜性肾病终末期肾脏病镜下血尿尿浊低蛋白血症 IgA肾病不良反应

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儿童Alport综合征临床特征并文献复习

宁夏医科大学学报 2023年第2期45卷 212-214页

作者：王敏杰李海燕罗晓龙郑苗苗马小花王敏行赵银霞宁夏医科大学银川750004 宁夏医科大学总医院儿科银川750004

Alport综合征(Alport syndorme,AS)又称遗传性进行性肾炎,是由于编码Ⅳ型胶原不同的α链的基因突变所致肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)结构性缺陷,导致的以血尿、感音神经性耳聋、眼部异常及进行性肾功能减退为主要表... 详细信息

Alport综合征(Alport syndorme,AS)又称遗传性进行性肾炎,是由于编码Ⅳ型胶原不同的α链的基因突变所致肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)结构性缺陷,导致的以血尿、感音神经性耳聋、眼部异常及进行性肾功能减退为主要表现的临床综合征[1-2]。AS临床发病率低,流行病学研究报道少,基因检测在其临床诊断、预后判断和遗传咨询方面有很大的价值[3]。本文对2例行全外显子基因检测确诊的AS患儿的临床特点、基因突变结果资料进行探讨。

关键词： Alport综合征感音神经性耳聋肾小球基底膜流行病学研究临床发病率临床综合征基因突变 α链

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小儿致密物沉积病的临床与病理分析

中华儿科杂志 2009年第8期47卷 593-597页

作者：刘景城杨霁云肖慧捷黄建萍姚勇李绚王素霞北京大学第一医院儿科 100034 北京大学第一医院电镜室 100034

目的分析12例小儿致密物沉积病（DDD）的临床病理及治疗反应，旨在提高诊断治疗水平、改善预后。方法对临床肾脏病理：光镜（LE）、免疫荧光（IF）及电镜（EM）诊断的DDD，确诊为原发DDD的12例患儿的临床病理资料及疗效进行分析，并对... 详细信息

目的分析12例小儿致密物沉积病（DDD）的临床病理及治疗反应，旨在提高诊断治疗水平、改善预后。方法对临床肾脏病理：光镜（LE）、免疫荧光（IF）及电镜（EM）诊断的DDD，确诊为原发DDD的12例患儿的临床病理资料及疗效进行分析，并对其预后转归进行随访。结果（1）12例患儿男7例，女5例，起病年龄为5—13岁，平均（9．1±3．9）岁，至活检时的病程为1个月至5年，随访时间1～9年。（2）临床特征：全部病例都有肾病水平的蛋白尿，持续镜下血尿及反复肉眼血尿，轻度高血压7例（≥140／100mmHg，1mmHg=0．133kPa），伴一过性或反复性肾功能损害5例及轻一重度贫血8例，全部病例血补体C3持续降低（0．15～0．55g／L），临床诊断为肾病综合征者9例，肾病伴部分脂营养不良者1例，急性肾炎综合征者2例。（3）病理特征：肾活检全部病例IF可见C3为主呈线状或条带状沉积于肾小球基底膜内（GBM）或伴肾小管基底膜（TBM）及肾小囊壁沉积。表现为膜增生性肾小球肾炎（MPGN）特征者9例，局灶节段性肾小球硬化（FSGS）1例，增生硬化1例，毛细血管内增生1例。电镜EM全部病例均表现为GBM内致密物呈飘带样沉积，或伴有致密层线状沉积。部分病例见TBM、肾小囊壁沉积及系膜区颗粒及团块状电子致密物沉积。（4）治疗及随访：激素中长疗程法全部为耐药型，反复甲强冲击后转为部分耐药及激素依赖型，随访1～9年，完全缓解3例，部分缓解5例，均较稳定，进入终末肾病（ESRD）2例，失访2例。结论DDD是一组具有临床病理多样化特征的独立性的少见疾病。临床表现为急性肾炎综合征、激素耐药型。肾病综合征、持续低补体血症者应高度警惕DDD。免疫荧光检查以C3为主在GBM沉积，确诊依赖电镜检查，GBM致密层呈飘带样电子致密物沉积者，无论光镜是否诊断为MPGN均可确诊为DDD。激素小量，隔日、长期维持治疗伴CTX冲击可以改善预后。

关键词：肾小球基底膜病理学,临床儿童致密物沉积病

泰它西普治疗系统性红斑狼疮合并足细胞内陷性肾小球病1例

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中国中西医结合肾病杂志 2023年第12期24卷 1113-1114,I0011页

作者：孙帅王健英秦丽丽赵军张坤英潍坊医学院附属医院(临床医学院) 潍坊261041 山东省潍坊市人民医院肾内科潍坊261041

足细胞内陷性肾小球病(podocyte infolding glomerulopathy, PIG)于2008年由Joh等[1]首次提出,是一种基于特征性组织病理学表现而命名的罕见疾病,其特征为光镜下见基底膜非嗜银空泡形成,电镜下见足细胞内陷入肾小球基底膜(GBM)或GBM中... 详细信息

足细胞内陷性肾小球病(podocyte infolding glomerulopathy, PIG)于2008年由Joh等[1]首次提出,是一种基于特征性组织病理学表现而命名的罕见疾病,其特征为光镜下见基底膜非嗜银空泡形成,电镜下见足细胞内陷入肾小球基底膜(GBM)或GBM中微球或微管样结构形成。目前国内外报道30余例,相关发病机制尚不明确,临床表现未见特异性,其诊断有赖于电镜,治疗方案尚无共识。

关键词：肾小球基底膜肾小球病空泡形成系统性红斑狼疮足细胞罕见疾病 GBM 发病机制

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膜性肾病靶抗原研究进展

中国中西医结合肾病杂志 2022年第5期23卷 462-464页

作者：饶青青项琼刘荣济刘梦兰唐飞陶彩万启军深圳大学深圳518060 广东省深圳市第二人民医院、深圳大学第一附属医院肾内科深圳518000 汕头大学汕头515031

膜性肾病是一种以肾小球基底膜(GBM)弥漫增厚伴上皮细胞下免疫复合物沉积为特点的病理形态学诊断,免疫组化和电镜中常可观察到典型的IgG抗体(多属于IgG4亚类)颗粒沉积[1]。70%~80%膜性肾病患者诊断时表现为肾病综合征[2],发病高峰年龄为... 详细信息

膜性肾病是一种以肾小球基底膜(GBM)弥漫增厚伴上皮细胞下免疫复合物沉积为特点的病理形态学诊断,免疫组化和电镜中常可观察到典型的IgG抗体(多属于IgG4亚类)颗粒沉积[1]。70%~80%膜性肾病患者诊断时表现为肾病综合征[2],发病高峰年龄为50~60岁,男性发病率约为女性的2倍,90%的患者起病时肾功能正常[3]。

关键词：肾小球基底膜膜性肾病男性发病率靶抗原 IgG抗体肾病综合征病理形态学颗粒沉积

三种过碘酸-银-乌洛托品染色法在肾脏穿刺活检中的应用体会

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中华病理学杂志 2017年第6期46卷 419-420页

作者：杨眉唐源四川大学华西医院病理科成都610041

过碘酸-银-乌洛托品（periodic acid-silver-methenamine,PASM）染色法是一种常用于肾脏穿刺活检特殊染色方法,对于观察肾小球基底膜、系膜的各种形态改变具有极重要的诊断价值,特别是观察膜性肾病基底膜的＂钉突＂形成、淀粉样变性肾... 详细信息

过碘酸-银-乌洛托品（periodic acid-silver-methenamine,PASM）染色法是一种常用于肾脏穿刺活检特殊染色方法,对于观察肾小球基底膜、系膜的各种形态改变具有极重要的诊断价值,特别是观察膜性肾病基底膜的＂钉突＂形成、淀粉样变性肾病基底膜的双轨和多轨改变等是其他特殊染色所不可替代的.新月体形成中的基底膜断裂、血管动脉炎中的动脉内膜和弹力纤维的变化也应用PASM染色[1].由于临床对病理报告及时性的要求不断提高等因素,导致组织固定时间短,固定不充分,加之取材台抽风系统风力大,取材后未及时固定,组织有不同程度的收缩.此时再用传统染色方法染色则时间长易掉片,组织上色效果差.针对以上问题,我科通过实验改变了六胺银工作液的配制顺序并提高硝酸银浓度,取得较好染色效果,现将应用体会介绍如下.

关键词：肾脏穿刺活检乌洛托品染色法银浓度过碘酸应用肾小球基底膜特殊染色方法

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中药及其有效成分防治足细胞损伤研究进展

中国中西医结合杂志 2010年第9期30卷 999-1002页

作者：李杰郭兆安兖矿集团总医院山东兖州273500 山东中医药大学附属医院

足细胞（podocyte）是肾小球囊内层细胞,附着在肾小球基底膜（glomerular basement membrance,GBM）上,它与GBM、肾小球内皮细胞共同构成了肾小球滤过屏障,是具有孔径大小和电荷选择性的分子筛,与肾小球系膜细胞、毛细血管内皮细胞一起... 详细信息

足细胞（podocyte）是肾小球囊内层细胞,附着在肾小球基底膜（glomerular basement membrance,GBM）上,它与GBM、肾小球内皮细胞共同构成了肾小球滤过屏障,是具有孔径大小和电荷选择性的分子筛,与肾小球系膜细胞、毛细血管内皮细胞一起维持着肾小球袢的复杂结构。目前认为足细胞损伤与肾小球微小病变（glomerular minimal changes,MC）、膜性肾病（membranous nephropathy,MN）、局灶节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）、糖尿病肾病（diabetic nephropathy,DN）、

关键词：足细胞损伤有效成分局灶节段性肾小球硬化症肾小球基底膜毛细血管内皮细胞肾小球滤过屏障肾小球内皮细胞肾小球系膜细胞

不同遗传型Alport综合征肾小球超微结构分析

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中华病理学杂志 2019年第8期48卷 633-635页

作者：刘乐孙思张芳成肖艺孙小玲汪长华官阳武汉大学人民医院超微病理中心 430060 武汉大学人民医院医学检验中心 430060 武汉大学基础医学院病理生理学教研室 430071

目的分析不同遗传型Alport综合征(AS)肾小球超微结构特点,为该疾病的诊治提供可靠的病理依据.方法回顾性分析2015年11月至2018年9月湖北省及周边省市近30所医院送检至武汉大学人民医院超微病理中心肾穿刺活检患者中首次明确诊断为AS的9... 详细信息

目的分析不同遗传型Alport综合征(AS)肾小球超微结构特点,为该疾病的诊治提供可靠的病理依据.方法回顾性分析2015年11月至2018年9月湖北省及周边省市近30所医院送检至武汉大学人民医院超微病理中心肾穿刺活检患者中首次明确诊断为AS的95例患者临床及病理资料,并对AS遗传型与肾小球超微结构特征关系进行统计学分析.结果 95例AS患者肾小球超微结构主要有2种病理表现,其中肾小球基底膜广泛菲薄或伴不典型致密层撕裂分层者(不典型改变)占43.2%(41/95),肾小球基底膜部分或广泛不规则增厚伴致密层撕裂分层者(典型改变)占56.8%(54/95);在明确遗传型的80例AS患者中X连锁显性遗传型(X-linked Alport syndrome,XLAS)占82.5%(66/80),常染色体隐性遗传型(autosomal recessive Alport syndrome,ARAS)占17.5%(14/80),其中典型改变在XLAS中的比率为43.9%(29/66),在ARAS中的比例为11/14,肾小球基底膜超微结构改变在不同遗传型间的差异有统计学意义(P=0.037);典型改变在XLAS患者男性中占58.3%(21/36),女性中占26.7%(8/30),XLAS患者肾小球基底膜超微结构改变在不同性别间差异有统计学意义(P=0.013).结论在疾病早期ARAS和XLAS男性患者相较于XLAS女性患者肾小球基底膜超微结构改变典型.肾小球基底膜不典型改变在XLAS女性患者中较为常见.

关键词： Alport综合征肾小球基底膜超微结构分析遗传型武汉大学人民医院统计学分析女性患者常染色体隐性

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儿童肾病综合征饮食注意事项

青春期健康 2023年第15期21卷 50-51页

作者：许文睿石河子大学第一附属医院

在儿科肾脏类疾病中,儿童肾病综合征是一种比较常见的类型。患儿肾小球基底膜的通透性会发生改变,原本无法通过基底膜的蛋白质等大分子物质可以顺利通过,因此肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床症... 详细信息

在儿科肾脏类疾病中,儿童肾病综合征是一种比较常见的类型。患儿肾小球基底膜的通透性会发生改变,原本无法通过基底膜的蛋白质等大分子物质可以顺利通过,因此肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床症候群。儿童肾病综合征好发于3~6岁,男童的发病率高于女童,治疗周期长、效果不佳,容易复发和迁延,这也是儿童肾病综合征令无数家长叫苦不迭的重要原因。

关键词：儿童肾病综合征肾小球基底膜临床症候群低蛋白血症大分子物质高脂血症大量蛋白尿通透性