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中国肛肠病杂志 2003年第6期23卷 32-33页

作者：康金山王玉成天津市北辰医院肛肠外科天津300400

硬纤维瘤(Desmoid tumor)是家族性结肠息肉病(FAP)的并发症之一,是一种少见的'半恶性'肿瘤,好发在腹壁和后腹膜,多在结肠切除手术后发生.一般人群发病率为2/百万～5/百万,在FAP患者中发病率高达3.5%～29%.

关键词：硬纤维瘤家族性结肠息肉病并发症组织学诊断治疗

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硬纤维瘤

解放军医学杂志 1983年第2期 133-134页

作者：梁法启温赞铭解放军总医院

硬纤维瘤(DT)是少见的良性肿瘤,它可发生在任何年龄,任何肌-腱膜组织,无完整的包膜,可向周围组织浸润生长,切除后容易复发,不发生转移,但浸润范围广泛时可引起功能障碍,甚至导致死亡,偶有恶性变。我院自1958年10月至1979年12月共收治DT... 详细信息

硬纤维瘤(DT)是少见的良性肿瘤,它可发生在任何年龄,任何肌-腱膜组织,无完整的包膜,可向周围组织浸润生长,切除后容易复发,不发生转移,但浸润范围广泛时可引起功能障碍,甚至导致死亡,偶有恶性变。我院自1958年10月至1979年12月共收治DT 41例,现报告如下。临床资料年龄及性别年龄1～49岁,平均27.8岁。女23例,男18例,男女之比约为3:4。腹部DT均为女性年龄17～35岁,平均30.8岁。

关键词：硬纤维瘤患者腹部 DT 我院躯干放射治疗手术后广泛切除

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硬纤维瘤的分子发病机制和治疗进展

中国肿瘤临床 2024年第8期51卷 418-424页

作者：吴宏宇李卓宇刘巍峰北京大学第四临床医学院骨肿瘤科北京市100035 首都医科大学附属北京积水潭医院骨肿瘤科国家骨科医学中心北京积水潭骨科机器人工程研究中心有限公司

硬纤维瘤(desmoidtumor,DT)是一种罕见的局部侵袭性肿瘤,无转移能力,但具有浸润性生长及局部复发的倾向,可严重影响患者功能,造成沉重的临床负担甚至死亡。近20年来,该病的治疗理念发生了巨变,从传统的积极手术转变为以主动监测为一线... 详细信息

硬纤维瘤(desmoidtumor,DT)是一种罕见的局部侵袭性肿瘤,无转移能力,但具有浸润性生长及局部复发的倾向,可严重影响患者功能,造成沉重的临床负担甚至死亡。近20年来,该病的治疗理念发生了巨变,从传统的积极手术转变为以主动监测为一线治疗的保守策略,治疗手段也更加丰富,呈现多学科管理的发展趋势。相关研究指出DT的发病与Wnt及Notch信号通路失调有关,以nirogacestat为代表的多款针对其发病机制的新型药物正在研发中,有望成为该病未来治疗的新方向。本文就DT的分子发病机制和治疗进展进行综述,为该病的临床治疗及未来研究提供依据和方向。

关键词：硬纤维瘤分子发病机制治疗进展治疗策略 nirogacestat

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硬纤维瘤治疗策略的变化及新进展

中国肿瘤临床 2023年第3期50卷 130-134页

作者：李舒(综述) 方志伟(审校) 北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所骨与软组织肿瘤科恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京市100142

硬纤维瘤是一种罕见的中间性肿瘤,可侵袭性生长、罕见恶变、不会转移。对于该病,传统的治疗理念是手术切除。但近年来,该病的治疗理念发生了巨大变化,治疗策略越来越趋向于保守,不仅体现在药物治疗地位的提高,手术、放疗地位的下降,更... 详细信息

硬纤维瘤是一种罕见的中间性肿瘤,可侵袭性生长、罕见恶变、不会转移。对于该病,传统的治疗理念是手术切除。但近年来,该病的治疗理念发生了巨大变化,治疗策略越来越趋向于保守,不仅体现在药物治疗地位的提高,手术、放疗地位的下降,更体现在密切监测作为一线治疗策略取代了以往确诊即治疗的理念。新的药物及新的治疗方法逐渐涌现,为硬纤维瘤患者提供了更多的治疗选择。

关键词：硬纤维瘤药物治疗治疗策略

根治性手术治疗腹壁巨大硬纤维瘤的安全性和可行性

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中华胃肠外科杂志 2018年第7期21卷 755-760页

作者：费阳李基业田文解放军总医院第一附属医院普通外科疝及腹壁外科诊疗中心北京100048 解放军总医院普通外科北京100853

目的探讨根治性手术治疗腹壁巨大硬纤维瘤，并应用合成材料补片修复大面积肌筋膜缺损的安全性和可行性。方法采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析2007年1月至2017年1月期间，解放军总医院普通外科及解放军总医院第一附属医院疝及腹... 详细信息

目的探讨根治性手术治疗腹壁巨大硬纤维瘤，并应用合成材料补片修复大面积肌筋膜缺损的安全性和可行性。方法采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析2007年1月至2017年1月期间，解放军总医院普通外科及解放军总医院第一附属医院疝及腹壁外科诊疗中心行根治性手术治疗的31例腹壁巨大硬纤维瘤患者的临床及随访资料。所有患者均行根治性肿瘤切除并处理被肿瘤浸润的组织器官。采用合成材料补片对腹壁缺损行一期全前腹壁和侧腹壁的重建，使用切口疝桥接修补的方式，将补片周边及肌筋膜缺损周边进行＂双周边固定＂。补片的放置及固定遵从＂适形修补＂的理念，将补片最后修补成为和原始腹壁形态一致的拱形。总结患者手术情况、并发症发生情况以及近期和远期效果。结果31例腹壁巨大硬纤维瘤患者中女28例，平均年龄35.2（16-58）岁；男3例，平均年龄42.6（20-79）岁。初发病例6例（19.4%），行术前穿刺活检诊断；复发病例25例（80.6%），依据病史诊断。肿瘤的平均最小径为18.2（14-25）cm，平均最大径为45.3（32-53）cm。31例腹壁肿瘤均成功切除，并达到病理检查切缘肿瘤阴性。平均手术时间335（245-610）min，平均术中失血量1260（500-3500）ml。肿瘤切除后腹壁缺损为21 cm×23 cm-35 cm×60 cm。31例患者中，29例采用复合补片对腹壁缺损进行修补，2例采用复合补片拼接聚丙烯补片对腹壁缺损进行修补。4例（12.9%）患者发生术后感染，其中3例为术后补片感染，1例经保守治疗痊愈，另2例分别在术后2周和3个月去除补片后伤口愈合。1例为术后人工血管感染，再次行手术取出人工血管。其余27例患者术后恢复顺利，伤口一期愈合。31例患者均获得完整随访资料，中位随访60.5（10-121）个月。无一例发生切缘肿瘤复发或缺损修补区发生疝和膨出。1例行全前、外侧腹壁切除重建的患者术后1个月内出现排尿排粪费力，后经锻炼胸式呼吸而改善。10例患者分别于术后1-3年发生其他部位硬纤维瘤，其中3例肿瘤生长迅速引起肠梗阻致死，7例患者带瘤生存。除死亡患者外，本组28例患者均能正常生活和工作，并可参加适当运动。结论对腹壁巨大硬纤维瘤行根治性手术，应用合成材料补片修复大面积甚至全腹壁的肌筋膜缺损，是安全有效的。

关键词：腹壁肿瘤硬纤维瘤腹壁缺损合成材料外科处理远期效果

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硬纤维瘤的临床特点——附100例病例报告

癌症 2000年第2期19卷 173-174页

作者：赵东兵邵永孚中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院腹外科北京100021

目的 :探讨硬纤维瘤的临床特点和治疗方法。方法 :回顾分析我院 1964～ 1997年间外科收治的 10 0例硬纤维瘤 ,包括腹壁硬纤维瘤 5 3例 ,腹壁外硬纤维瘤 4 7例。结果 :全组 10 0例硬纤维瘤行广泛切除术 68例 ,根治切除术 2 7例 ,术后合... 详细信息

目的 :探讨硬纤维瘤的临床特点和治疗方法。方法 :回顾分析我院 1964～ 1997年间外科收治的 10 0例硬纤维瘤 ,包括腹壁硬纤维瘤 5 3例 ,腹壁外硬纤维瘤 4 7例。结果 :全组 10 0例硬纤维瘤行广泛切除术 68例 ,根治切除术 2 7例 ,术后合并放疗 12例 ,全组病例复发率 3 6% ,本院治疗复发率 10 .8% ,1例病人死于肿瘤肺转移。结论 :硬纤维瘤呈侵袭性生长 ,复发率高 ,治疗应按低度恶性软组织肿瘤处理。外科手术是主要的治疗方法 ,放疗。

关键词：硬纤维瘤复发外科手术临床特点软组织

小剂量甲氨蝶呤联合长春瑞滨治疗不可手术切除的硬纤维瘤的疗效及预后因素分析

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南方医科大学学报 2016年第1期36卷 39-43页

作者：樊征夫李舒方志伟刘佳勇白楚杰薛瑞峰张路高天北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所骨与软组织肿瘤科//恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京100142

目的研究硬纤维瘤的临床特点,探讨对于不可手术切除的硬纤维瘤患者进行系统性治疗的有效性并分析其预后因素。方法纳入2009年8月~2013年12月间北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科连续收治的52例不可手术切除的硬纤维瘤患者,治疗方法为长... 详细信息

目的研究硬纤维瘤的临床特点,探讨对于不可手术切除的硬纤维瘤患者进行系统性治疗的有效性并分析其预后因素。方法纳入2009年8月~2013年12月间北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科连续收治的52例不可手术切除的硬纤维瘤患者,治疗方法为长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤化疗。结果确诊的52例患者中,男性22例,女性30例。发病年龄2~46岁,平均发病年龄18.7岁。发病部位以下肢最多,占36.5%（19/52）。肿瘤最大径2.7~37 cm,平均9.5 cm。随访时间7~64月,中位随访时间29月。化疗持续时间4~30月,中位化疗时间12月。化疗结束时评效：1例CR,18例PR,27例SD,6例PD。总有效率（CR＋PR＋SD）为88.5%。PFS时间为4~63月,中位PFS时间26.5月。2年PFS为76.7%,5年PFS为41.9%。化疗持续时间大于12月者预后较好,不同性别、发病年龄、化疗时年龄、肿瘤部位、肿瘤大小组间PFS无统计学差异。结论足够疗程的长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤的化疗,在肿瘤反复复发、不可切除且肿瘤持续进展的情况下,是一种安全满意的治疗选择。

关键词：硬纤维瘤侵袭性纤维瘤化疗

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骨的硬纤维瘤及其治疗(附8例报告)

中国肿瘤临床 1999年第2期26卷 133-136页

作者：杨荣利徐万鹏柏树亭姜保国芦仁羿北京医科大学人民医院骨肿瘤科北京市积水潭医院

目的：探讨骨的硬纤维瘤合理的外科治疗方法。方法：８例骨的硬纤维瘤患者，７例接受外科治疗（３例囊内切除、植骨及骨水泥填充，４例行广泛切除，人工假体置换）。结果：３例囊内切除中，除１例股骨下端３次复发后，恶变为骨肉瘤，术... 详细信息

目的：探讨骨的硬纤维瘤合理的外科治疗方法。方法：８例骨的硬纤维瘤患者，７例接受外科治疗（３例囊内切除、植骨及骨水泥填充，４例行广泛切除，人工假体置换）。结果：３例囊内切除中，除１例股骨下端３次复发后，恶变为骨肉瘤，术后２年半死于肺转移。余随访１～１２年，肿瘤无复发，邻近关节活动好。结论：骨的硬纤维瘤虽然是一种良性的肿瘤，但是具有较强的侵袭性，单纯行囊内切除，文献报道复发率可达５０％。因此。

关键词：骨肿瘤硬纤维瘤外科手术

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硬纤维瘤的处理(英)

国际外科学杂志 1990年第1期 33-34页

作者：武治津

硬纤维瘤是一种少见的具有局部侵袭性的非转移性软组织肿瘤,在肿瘤中占0.03%.作者在本文中回顾了1960～1987年间收治的36例硬纤维瘤病人的处理经验.全组36例病人中女性25例,男性11例,年龄6个月至65岁,平均29.4岁,中位值年龄25岁,首发者3... 详细信息

硬纤维瘤是一种少见的具有局部侵袭性的非转移性软组织肿瘤,在肿瘤中占0.03%.作者在本文中回顾了1960～1987年间收治的36例硬纤维瘤病人的处理经验.全组36例病人中女性25例,男性11例,年龄6个月至65岁,平均29.4岁,中位值年龄25岁,首发者32例,经治疗后复发者4例.病变部位有创伤史者男性为1例和女性为8例,总发生率为25%.最常见的原发部位是胸壁(10例),其次为腹壁和上

关键词：硬纤维瘤病人手术切缘他莫昔芬

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硬纤维瘤(文献综述)

国际外科学杂志 1996年第6期27卷 344-346页

作者：张延龄上海医科大学华山医院外科教研室

硬纤维瘤是一种少见的具有局部侵袭性软组织肿瘤,切除不彻底者极易复发,少数甚至致死。兹就其发病情况、可能病因以及治疗注意事项作一介绍。

关键词：硬纤维瘤家族性腺瘤性息肉病