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脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床回顾性分析

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脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床回顾性分析

作者：李海超山东大学

学位级别：硕士

背景与目的:脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation,SANT）是一种较为罕见的脾脏增生性瘤样病变,属于良性疾病,其具体发病机制仍不明确,临床上容易误诊。国内外关于SANT的相关文献多数是病例报... 详细信息

背景与目的:脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation,SANT）是一种较为罕见的脾脏增生性瘤样病变,属于良性疾病,其具体发病机制仍不明确,临床上容易误诊。国内外关于SANT的相关文献多数是病例报道的形式,缺乏系统性回顾研究,特别是纳入中国发表的文献后的回顾性分析。本研究旨在探究SANT临床病理特征、诊断、治疗和预后,以提高临床医生对SANT的认识和诊疗水平,同时为进一步研究脾脏SANT提供重要依据和参考。方法:收集2013年1月至2021年11月期间山东大学齐鲁医院诊治的7例SANT患者的临床资料,所有患者均行手术治疗并经病理学明确诊断,采用电话对患者实施随访。同时,计算机系统检索中英文有关数据库,检索时间为从建库至2021年11月,总结并统计分析国内外公开发表的文献中有关脾脏SANT患者的临床资料,包括患者的一般资料、临床症状、影像学表现、病理形态及免疫组化特征、诊断、治疗及预后。结果:回顾分析我院7例病例及文献中的400例脾SANT病例。脾脏SANT男女均可患病,男性192例,女性215例,男女比例为1:1.12。SANT在各个年龄段均可发病,好发于30～60岁,最小年龄为9周,最大年龄为85岁,平均年龄43.3±15.1岁。绝大多数为单发（94.1%;383/407）,多发少见（5.9%;24/407）。单发病变肿块直径明显更大（5.82vs3.57cm,p＜0.05）,而在发病年龄（p=0.147）、切除的脾脏质量（p=0.411）、男女比例（p=0.577）、恶性肿瘤合并率（p=0.828）上,没有显著统计学差异。脾脏SANT患者在临床表现上没有特异性,大多数患者没有症状60.7%（247/407）,有症状的患者中以腹痛或腹部不适为主（29.2%;119/407）。脾脏SANT患者术前诊断率较低,正确诊断率仅仅 4.3%（17/396）。腹部CT平扫中87.9%（80/91）SANT表现为低密度肿块,增强CT中,85.7%（72/84）脾脏SANT表现为渐进性向心性强化,其中37.5%表现为轮辐状强化模式。另外,有67.3%（35/52）的SANT在延迟期可见病变中心区域没有强化的裂隙样或星状低密度区。腹部MRI检查中,T1WI主要表现等低信号（96.3%;52/54）,T2WI主要表现为低信号（59.3%;32/54）,DWI主要表现为低信号（66.7%;10/15）。在MRI增强扫描中,大部分（95.8%;46/48）表现为渐进性向心性强化特点,其中58.7%（27/46）表现为车轮状强化模式,与强化CT类似,在延迟期,81.0%（34/42）呈现病变中央无强化的裂隙样低密度区。超声检查中74.6%（53/71）表现为低回声肿块,超声造影结果可见轮辐状强化特征（71.4%;5/7）。绝大多数患者接受了脾部分或全脾切除手术治疗（273/279,97.85%）,6例患者（2.15%;6/279）接受随访复查未行手术治疗,所有SANT患者均未见复发或转移。脾脏穿刺活检因为有出血、肿瘤扩散等风险,临床上应用不多,仅有1 1例患者接受了经皮穿刺活检,其中6例能正确诊断脾脏SANT,占54.55%。脾脏血管瘤样结节内CD34（98.41%,124/126）、CD31（100.00%,121/121）、CD8（78.57%,77/98）、CD68（95.89%,70/73）、SMA（88.41%,61/69）表达率较高,提示 CD34、CD31、CD8、CD68、SMA具有较高的诊断价值,需要进一步研究。结论:（1）脾脏SANT比较罕见,通常没有症状,部分患者出现症状主要以腹痛或腹部不适为主,好发于30～60岁,男女比例基本没有差异。（2）单发多见,且在年龄、性别、脾脏质量、恶性肿瘤合并率等方面单发与多发病变之间没有明显差异。（3）SANT形态学上可以模仿恶性肿瘤行为,术前诊断较困难。（4）轮辐状强化特征、T2WI和DWI低信号、延迟期病变中央无强化低密度区有助于术前诊断,但确诊主要依靠独特的病理形态学及免疫组化表型。（5）脾切除术是诊断和治疗的最重要的手段,预后良好,未见复发或转移。（6）考虑到脾脏穿刺活检后出血等风险发生率极低,尤其当影像学特征高度考虑SANT病变时,可以用来获取标本进行病理学检查,避免不必要的脾切除。

关键词：脾脏硬化性血管瘤样结节性转化影像学脾切除临床病理学

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脾硬化性血管瘤样结节性转化1例

大连医科大学学报 2022年第3期44卷 273-275,279页

作者：徐家军张虎袁娜汪建文芜湖市第二人民医院医学影像科安徽芜湖241000 芜湖市第二人民医院病理科安徽芜湖241000

1临床资料患者,男,51岁,因“体检发现脾占位2年”于2020年5月6日收住于芜湖市第二人民医院普外肝胆二科。病程中无腹胀、腹痛等不适。查体:无发热、贫血貌,无肝掌、蜘蛛痣,腹平软,上腹部见已愈合手术疤痕(曾行阑尾切除术),未见明显腹壁... 详细信息

1临床资料患者,男,51岁,因“体检发现脾占位2年”于2020年5月6日收住于芜湖市第二人民医院普外肝胆二科。病程中无腹胀、腹痛等不适。查体:无发热、贫血貌,无肝掌、蜘蛛痣,腹平软,上腹部见已愈合手术疤痕(曾行阑尾切除术),未见明显腹壁静脉曲张,肝脾肋下未扪及,全腹无明显压痛及反跳痛。

关键词：脾肿瘤硬化性血管瘤样结节性转化磁共振成像鉴别诊断

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化2例临床病理特征

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现代医药卫生 2022年第18期38卷 3085-3088,3094页

作者：林海月杨聪颖张春芳聂艳红贺艳玲齐冬雪陈昊徐州医科大学附属连云港医院病理科江苏连云港222002

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)是一种罕见的脾脏良性增生性瘤样病变,发病机制尚不清楚,临床表现无特异性,病理形态及免疫组织化学表型具有一定特征。该文报道了SANT男、女患者各1例,均无临床症状,体检发现脾脏孤立性肿块,其中男... 详细信息

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)是一种罕见的脾脏良性增生性瘤样病变,发病机制尚不清楚,临床表现无特异性,病理形态及免疫组织化学表型具有一定特征。该文报道了SANT男、女患者各1例,均无临床症状,体检发现脾脏孤立性肿块,其中男性患者2年间肿块由3 cm×2.5 cm增大至5 cm×4.5cm。镜下为特征性的血管瘤样多结节生长模式,间质硬化,结节内含3种不同类型血管:毛细血管(CD34^(+)/CD8^(-)/CD31^(+))、窦状隙(CD34^(-)/CD8^(+)/CD31^(+))、小静脉(CD34^(-)/CD8^(-)/CD31^(+))。1例CD8阳性的窦状隙表达较少,1例CD8阴性表达。2例均行腹腔镜下脾脏切除,术后分别随访5、8个月,患者情况良好,未见复发。作者通过报道病例并结合相关文献复习,希望能提高临床病理医生对该疾病临床病理特征的认识。

关键词：脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理特征鉴别诊断治疗

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的CT和MR影像学特点(附6例报告)

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山东医药 2022年第24期62卷 71-73页

作者：杨淑辉李亚卓钟燕许贺李天然中国人民解放军总医院第四医学中心放射诊断科北京100048 中国人民解放军总医院第四医学中心病理科北京100048 西门子数字医疗科技(上海)有限公司北京分公司

目的总结脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的CT及MR影像学特点。方法回顾性分析6例脾脏SANT患者的CT及MR影像资料。结果6例均为单发,且边界清晰;4例呈圆形,2例呈卵圆形;2例出现假包膜,4例边缘呈浅分叶状,5例病灶局部外突,2例伴脾大。... 详细信息

目的总结脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的CT及MR影像学特点。方法回顾性分析6例脾脏SANT患者的CT及MR影像资料。结果6例均为单发,且边界清晰;4例呈圆形,2例呈卵圆形;2例出现假包膜,4例边缘呈浅分叶状,5例病灶局部外突,2例伴脾大。5例病灶CT平扫呈稍低密度影,3例密度较均匀,2例密度不均;2例病灶在CT上内见出血,其中1例病灶内另可见钙化及坏死区。1例病灶在MR平扫T2WI上呈等信号,其内可见星芒状纤维瘢痕;与反相位相比,病灶在同相位上显示局灶性信号减低;DWI呈等及低信号。在CT及MR增强图像上,6例呈渐进性向心性强化,3例呈轮辐样强化,1例结节状强化;3例延迟期病灶内部可见无强化纤维瘢痕。结论脾脏SANT主要为单发、实性肿块,圆形或卵圆形,边界清晰,密度略低于脾实质,偶可见钙化、出血、坏死,T2WI及DWI上呈等及低信号,与反相位相比,病灶在同相位上局限性信号减低,病灶内可见纤维瘢痕,典型强化特点为向心性渐进性强化、结节样强化及轮辐样强化。

关键词：硬化性血管瘤样结节性转化电子计算机断层扫描核磁共振检查

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析并文献复习

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诊断病理学杂志 2022年第6期29卷 491-495页

作者：赵建民梅雪刘伟张淑红郑媛媛柳玮华陈光勇首都医科大学附属北京友谊医院病理科北京100050

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征。方法分析8例SANT患者的临床影像表现、病理组织学特征、免疫组织化学特点及临床预后,并复习相关文献。结果男性3例,女性5例... 详细信息

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征。方法分析8例SANT患者的临床影像表现、病理组织学特征、免疫组织化学特点及临床预后,并复习相关文献。结果男性3例,女性5例,年龄28~62岁,平均年龄46.7岁。6例无明显临床症状。大体检查:病变单发、边界尚清、无包膜,最大径为2.0~9.0cm,切面灰白色、红棕色、灰黄色,多结节状。镜下于纤维硬化间质内见多个血管瘤样结节,结节由窦样腔隙、圆形、不规则管腔的血管形成,管腔内衬肥胖内皮细胞,结节内及结节间散在不等量浆细胞、淋巴细胞、肌纤维母细胞及组织细胞浸润,免疫组织化学染色显示结节内含不同类型的小血管,血管衬覆内皮细胞的CD31、CD34、CD8表达有差异。随访17~98个月均无复发和转移。结论SANT现在认为是一种脾脏少见的良性血管增生性硬化性瘤样病变,具有特征性病理学形态及免疫组化特点,大部分患者无明显临床症状。确诊需手术后病理。脾脏切除可治愈,预后良好。

关键词：脾脏肿瘤硬化性血管瘤样结节性转化脾脏疾病

腹腔镜手术治疗脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床价值

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腹腔镜外科杂志 2022年第3期27卷 189-193页

作者：刘桂杰薄晓辉叶静雷晓锋侯旭高超聊城市人民医院山东第一医科大学附属聊城医院肝胆外科山东聊城252004 聊城市人民医院山东第一医科大学附属聊城医院病理科

目的:探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征及腹腔镜手术治疗的价值。方法:回顾分析2014年1月至2019年12月收治并行腹腔镜手术治疗的5例脾脏SANT患者的临床资料,结合其临床症状、影像学表现及病理特点、预后进行分析... 详细信息

目的:探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征及腹腔镜手术治疗的价值。方法:回顾分析2014年1月至2019年12月收治并行腹腔镜手术治疗的5例脾脏SANT患者的临床资料,结合其临床症状、影像学表现及病理特点、预后进行分析与总结。5例患者中男1例,女4例,中位年龄31岁。结果:术前影像学检查均无法确诊,4例行腹腔镜脾切除术,1例行腹腔镜脾部分切除术。术中出血量20~160 mL。病变位于脾脏上极2例、中段2例、下极1例,均为单发肿物,最长径5.5~15.0 cm。免疫组化结果显示,在血管瘤样结节内,分化程度较好的网架状毛细血管内皮细胞免疫表型呈CD31+、CD34+、CD8-,窦性腔隙内皮细胞免疫表型呈CD31+、CD34-、CD8+,而小静脉型血管内皮细胞免疫表型呈CD31+、CD34-、CD8-。5例患者随访16~67个月,均无复发。结论:SANT是罕见的脾脏良性增生性疾病,临床表现及影像学检查不典型,确诊主要依靠手术及病理学检查,通过腹腔镜脾切除或脾部分切除术可治愈。

关键词：脾脏肿瘤硬化性血管瘤样结节性转化腹腔镜检查治疗

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脾硬化性血管瘤样结节性转化1例

医学影像学杂志 2022年第7期32卷 1143-1143,1149页

作者：罗飞王琰中国人民解放军陆军第八十二集团军医院超声诊断科河北保定071000 河北大学附属医院超声诊断科河北保定071000

患者女,23岁。常规体检行超声检查:发现脾脏大小约11 cm×8.5 cm×6.5 cm,形态失常,其上极可探及一低回声团,大小7.0 cm×6.6 cm×5.8 cm,界限清,实质回声明显增粗,部分呈条索状纤维化,中心部可见多发强回声斑,后伴声影(图1)。CDFI:肿... 详细信息

患者女,23岁。常规体检行超声检查:发现脾脏大小约11 cm×8.5 cm×6.5 cm,形态失常,其上极可探及一低回声团,大小7.0 cm×6.6 cm×5.8 cm,界限清,实质回声明显增粗,部分呈条索状纤维化,中心部可见多发强回声斑,后伴声影(图1)。CDFI:肿瘤内可见条状动脉血流,病变边缘探及脾动脉分支向瘤体内延伸。脾门及腹腔未见明显肿大淋巴结。

关键词：硬化性血管瘤样结节性转化脾超声检查

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析并文献复习

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诊断病理学杂志 2022年第6期29卷 500-503,509页

作者：张春梅周欢荣耕周仕娴刘兴钊裴志刚重庆市江津区中心医院病理科重庆江津402260 重庆市江津区中心医院超声科重庆江津402260

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗与预后。方法分析3例SANT患者临床表现、病理组织学特征及免疫组化表型特点,并复习国内外相关文献。结果病变多位于红髓,由多个分叶状大的血管瘤样结... 详细信息

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗与预后。方法分析3例SANT患者临床表现、病理组织学特征及免疫组化表型特点,并复习国内外相关文献。结果病变多位于红髓,由多个分叶状大的血管瘤样结节构成,血管瘤样结节由窦样、裂隙样或不规则的血管腔隙组成,腔隙内衬肥胖的内皮细胞,结节间多为致密的纤维结缔组织。免疫组化标记显示血管瘤样结节内存在三种类型的小血管,即毛细血管型:CD34(+)/CD31(+)/CD8(-);窦样腔隙型:CD34(-)/CD31(+)/CD8(+);小静脉型:CD34(-)/CD31(+)/CD8(-)。结论SANT是一种罕见的原发于脾脏非肿瘤性血管病变,具有独特的病理组织学特点,需要与其他肿瘤如脾错构瘤、炎性肌纤维母细胞瘤及窦岸细胞血管瘤等相鉴别。脾脏切除可获治愈,预后好。

关键词：脾脏硬化性血管瘤样结节性转化免疫组织化学临床病理分析

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脾脏硬化性血管瘤样结节性转化超声表现

中国医学影像技术 2019年第7期35卷 1053-1056页

作者：张秀娟陈志奎钱清富陈卉品童林燕薛恩生林礼务福建医科大学附属协和医院超声科暨福建省超声医学研究所福建福州350001 厦门大学附属中山医院超声科福建厦门361004 福建医科大学附属漳州市医院超声科福建漳州363000

目的分析脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的超声表现。方法对经手术病理证实的8例SANT患者的声像图进行回顾性分析,观察病灶部位,大小、形态、边界、内部回声以及血流分布等情况,并与大体及镜下病理表现进行对照研究。结果本组8例脾... 详细信息

目的分析脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的超声表现。方法对经手术病理证实的8例SANT患者的声像图进行回顾性分析,观察病灶部位,大小、形态、边界、内部回声以及血流分布等情况,并与大体及镜下病理表现进行对照研究。结果本组8例脾脏SANT,共观察9个病灶,其中7个呈外生性生长;病灶多呈类圆形,平均最大径(5.48±1.69)cm,边界尚清晰。病灶呈等或偏低回声,内部可见数量不等的条状或小片状高回声,多乏血供,未见明显囊性变或钙化。脾脏SANT病理表现为边界清楚的病灶,内可见纤维硬化组织包绕、分隔血管瘤样结节。结论脾脏SANT声像图表现具有一定特征。

关键词：脾脏硬化性血管瘤样结节性转化超声检查病理学