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混合表型急性白血病患者免疫表型特点及临床预后特征分析

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中国实验血液学杂志 2022年第5期30卷 1305-1310页

作者：刘铁强黄珊李欣阳李冰霞姚波张锐王一刘志清胡锴勋蔡博余长林乔建辉郭梅中国人民解放军总医院第五医学中心血液病医学部北京100071

目的:回顾性分析31例混合表型急性白血病(MPAL)患者的实验室结果和临床资料,以总结和探讨基于免疫表型结果的MPAL各亚型生物学特性及疗效和预后特征。方法:选择2013年7月至2019年1月经本院诊治的MPAL患者,分析初诊时细胞形态学、免疫分... 详细信息

目的:回顾性分析31例混合表型急性白血病(MPAL)患者的实验室结果和临床资料,以总结和探讨基于免疫表型结果的MPAL各亚型生物学特性及疗效和预后特征。方法:选择2013年7月至2019年1月经本院诊治的MPAL患者,分析初诊时细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学(MICM)及血常规等数据,病例随访截至末次出院时间。结果:31例患者中,男性19例,女性12例,中位年龄41(12-76)岁;依据免疫分型结果,参照EGIL积分,髓-T混合表型16例(髓-T组),髓-B混合表型9例(髓-B组),T-B混合表型5例(T-B组),髓-T-B三系混合表型1例。各亚型比较,抗原表达特征为髓-B组HLA-DR阳性率、表达率最高,T-B组CD2阳性率显著高于髓-T组,同时T-B组CD7、cCD3(胞浆CD3)表达率高于髓-T组,髓-B组和T-B组全部病例均阳性表达cCD79a;T-B组中位WBC(81.92×10^(9)/L)显著高于其他两组(P病例WT1定量结果高于10^(-4),髓-B组WT1表达水平显著低于其他两组(P表型的MPAL各亚型有其独特的抗原表达特征。相较于髓-T和T-B患者,髓-B患者可获得较高的缓解率,预后良好。

关键词：混合表型急性白血病免疫表型流式细胞术分子生物学预后

混合表型急性白血病患者骨髓细胞形态学与流式免疫表型特点

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检验医学 2019年第3期34卷 235-239页

作者：王霞张斌河北北方学院附属第一医院检验科河北张家口075000

目的探讨混合表型急性白血病(MPAL)患者骨髓细胞形态学与流式免疫表型特点,为血液病诊断提供参考。方法收集9例MPAL患者的临床资料,对其骨髓细胞形态学与流式免疫表型特点进行分析。结果9例MPAL患者CD34阳性表达率为77.78%,同期入院的... 详细信息

目的探讨混合表型急性白血病(MPAL)患者骨髓细胞形态学与流式免疫表型特点,为血液病诊断提供参考。方法收集9例MPAL患者的临床资料,对其骨髓细胞形态学与流式免疫表型特点进行分析。结果9例MPAL患者CD34阳性表达率为77.78%,同期入院的急性髓系单一表型白血病与急性淋系单一表型白血病患者CD34阳性表达率分别为51.74%、60.00%。免疫表型以cMPO、cCD79a、CD3为主。结论 MPAL特点极其复杂,应结合骨髓细胞形态学与流式免疫表型检测结果加以分析,以提高MPAL诊断的准确率。

关键词：细胞形态学免疫表型混合表型急性白血病

急性混合表型白血病的诱导方案：一篇META分析

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急性混合表型白血病的诱导方案：一篇META分析

作者：刘黔伟北京协和医学院

学位级别：硕士

背景:混合表型急性白血病(mixed-phenotype acute leukemia,MPAL)是一组具有异质性且预后不良的白血病,目前并没有任何关于MPAL患者的最佳治疗的共识。我们通过Meta分析来探讨MPAL患者最佳诱导治疗方案。方法:我们进行了以系列病例为基... 详细信息

背景:混合表型急性白血病(mixed-phenotype acute leukemia,MPAL)是一组具有异质性且预后不良的白血病,目前并没有任何关于MPAL患者的最佳治疗的共识。我们通过Meta分析来探讨MPAL患者最佳诱导治疗方案。方法:我们进行了以系列病例为基础的meta分析,语言限制为英语,(从1995年1月至2016年3月),从CochraneCentral,Medline及EMBASE等数据库检索文章。我们采用随机效应模型对描述性数据及治疗效果进行了 Meta分析,并计算了统计量的95%可信区间(confidence interval,CI).结果:我们这篇Meta分析共纳入14篇文章共计384个MPAL患者。急性淋巴细胞白血病类型诱导方案的完全缓解率(complete remission,CR)最高。急性淋巴细胞白血病类型方案的CR率高于急性髓细胞性白血病类型方案:74.3%(95%CI 66.1%-82.5%)vs 46.4%(95%CI 37.7%-55.1%)。然而,急性淋巴细胞白血病类型方案的CR率与混合方案没有统计学差异:74.3%(95%CI 66.1%-82.5%)vs 68.2%(95%CI 59.0%-79.5%)。Ph 染色体阳性的 MPAL 患者,ALL 类型方案、AML类型方案及混合方案的CR率分别为:44.3%(95%CI 12.0%-76.6%),64.3%(95%CI 32.2%-96.4%)和24.2%(95%CI 2.0%-40.4%),没有统计学差异。对于Ph染色体阳性MPAL患者,化疗+TKI组与传统化疗组的CR率分别为81.0%(95%CI 58.2%-92.1%)和54.6%(95%CI 31.1%-76.2%),但结果没有统计学差异。对于MPO阳性的MPAL患者,ALL方案,混合方案以及 AML 方案的 CR 率分别为 43.5%(95%CI 37.7%-48.7%),38.9%(95%CI 16.0%-52.0%)和57.9%(95%CI 42.5%-73.4%),结果无统计学差异。结论:对于MPAL患者的诱导治疗,ALL类型方案比AML类型方案的CR率较高。

关键词：混合表型急性白血病诱导化疗完全缓解

细胞形态酷似Burkitt细胞白血病的急性T/M双表型白血病1例

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临床血液学杂志 2011年第2期24卷 174-175页

作者：陈丽娟陈万新薛梅华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所武汉430022 鄂州市鄂钢医院检验科

目的:探讨具有特殊形态学表现的急性双表型白血病的临床特征、诊断及治疗。方法:报告1例细胞形态酷似Burkitt细胞白血病的急性T/M双表型白血病的临床及细胞形态学特征、实验室诊断及治疗情况,结合文献进行讨论。结果:该患者因心慌、夜... 详细信息

目的:探讨具有特殊形态学表现的急性双表型白血病的临床特征、诊断及治疗。方法:报告1例细胞形态酷似Burkitt细胞白血病的急性T/M双表型白血病的临床及细胞形态学特征、实验室诊断及治疗情况,结合文献进行讨论。结果:该患者因心慌、夜间盗汗1个月余就诊,当地两家医院骨髓象报告均诊断为Burkitt细胞白血病,其白血病细胞的胞质及胞核可见蜂窝状空泡;流式细胞免疫学分型示白血病细胞表达HLA-DR、CD13、CD33、CD11b、CD34、CD56、CD7、cCD3、CD38,诊断为急性T/M双表型白血病;骨髓细胞染色体核型:46,XY。予CTX、VCR、DNR、DXM化疗1个疗程后,骨髓象达完全缓解。结论:细胞形态酷似Burkitt细胞白血病的急性T/M双表型白血病罕见,确诊有赖于临床、骨髓细胞形态学及流式细胞免疫学分型综合诊断。

关键词： Burkitt细胞白血病混合表型急性白血病急性双表型白血病急性未定系列白血病

CD3-CD19双特异性抗体贝林妥欧单抗治疗急性白血病的临床研究

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CD3-CD19双特异性抗体贝林妥欧单抗治疗急性白血病的临床研究

作者：王珊苏州大学

学位级别：硕士

目的探讨贝林妥欧单抗单药治疗难治/复发(R/R)CD19阳性急性白血病的临床疗效和不良反应。方法回顾性分析2021年8月至2023年3月在苏州大学附属第一医院接受贝林妥欧单抗单药治疗的37例R/R急性白血病患者的临床资料。统计疗效及治疗相关... 详细信息

目的探讨贝林妥欧单抗单药治疗难治/复发(R/R)CD19阳性急性白血病的临床疗效和不良反应。方法回顾性分析2021年8月至2023年3月在苏州大学附属第一医院接受贝林妥欧单抗单药治疗的37例R/R急性白血病患者的临床资料。统计疗效及治疗相关不良反应情况,并分析影响患者疗效、总生存(OS)时间及无进展生存(PFS)时间的预后因素。结果1、37例R/R患者,其中有2例系慢性粒细胞白血病(CML)急变、1例为滤泡性淋巴瘤(FL)转化为B细胞母细胞淋巴瘤白血病(B-ALL)、1例系骨髓增生异常综合症(MDS)转急性白血病、2例为混合表型急性白血病(MPAL)(B系和髓系混合)。1例因消化道出血、多脏器衰竭于用药第3天去世而未行骨穿,故可评估疗效的患者共36例。1个治疗周期完全缓解(CR)率达58.3%(21/36),其中微小残留病灶(MRD)转阴率为71.4%(15/21)。2、37例R/R患者在未缓解(NR)状态下接受贝林妥欧单抗单药治疗,治疗前白细胞(WBC)计数≥10×109/L是影响CR率的不良因素(P=0.016)。1年OS、PFS率分别为50%和18%。单因素分析显示治疗前乳酸脱氢酶(LDH)≥250U/L是影响贝林妥欧单抗治疗的患者OS预后不良因素(P=0.031)。治疗前WBC≥10×109/L、LDH≥250U/L是影响贝林妥欧单抗治疗的患者PFS的不良因素(P急性白血病患者的挽救治疗是有效的。治疗前LDH≥250U/L、既往化疗次数≥3次、用药前骨髓原始细胞占比≥50%的患者OS明显缩短,而allo-HSCT明显延长患者的OS。2、贝林妥欧单抗在R/R患者应用中出现的不良反应是可控的,骨髓抑制时间不长,严重的CRS及神经系统毒性少见,出现的治疗相关不良反应经过对症处理后均可好转。目的探讨在初诊B-ALL患者诱导治疗方案中加入贝林妥欧单抗的临床疗效。方法收集2021年8月至2023年3月于苏州大学附属第一医院血液科接受贝林妥欧单抗治疗的初诊的24例B-ALL患者的临床资料。汇总在诱导治疗方案中加入贝林妥欧单抗的疗效以及后期随访结果,并统计分析诱导治疗期间及随访过程中患者发生感染及球蛋白下降情况。结果1、24例初诊B-ALL患者,男性15例,女性9例,男女之比为1.7:1,中位年龄为38岁(13-65岁)。有8例患者为异常染色体核型,16例为正常核型。14例患者发现融合基因的异常,其中BCR-ABL 阳性5例、E2A-PBX1(TCF3-PBX1)阳性 2 例,MLL-AF4、TCF3-ZNF384 及 EP300-ZNF384 阳性、ZMYM2-FGFR1、P2RY8-CRLF2阳性各1例,存在IKZF缺失患者2例。2、12例患者采用VP(Dex)+BiTE诱导治疗方案,其余12例患者采用IVP(VDCP)+BiTE方案,5例BCR-ABL阳性及1例FGFR1重排的患者加用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)。在单抗用药第14天骨髓评估完全缓解/完全缓解伴血液学不完全恢复(CR/CRi)率为95.8%(18例为CR,5例为CRi),且23例(95.8%)患者均达到MRD阴性的分子学缓解。仅有1例为NR。中位随访5.5(1～16)个月,仅有2例患者后期复发,均为费城染色体(Ph)阴性B-ALL。3、12例采用VP(Dex)+BiTE方案的患者在诱导治疗期间未出现感染,12例采用IVP(VDCP)+BiTE诱导化疗的患者中有5例(20.8%)

关键词：复发难治贝林妥欧单抗免疫治疗初诊急性B淋巴细胞白血病贝林妥欧单抗诱导治疗初诊混合表型急性白血病贝林妥欧单抗诱导治疗

CD5^(+)急性B淋巴细胞白血病和急性髓系白血病各1例报道

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检验医学 2023年第2期38卷 196-199页

作者：王维维章黎华姜文理何珂骏万江波沈立松上海交通大学医学院附属新华医院检验科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿童血液肿瘤科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院血液科上海200092

CD5通常在T细胞上强表达,在B细胞上有一小群弱表达。一般情况下,CD5的异常表达与疾病预后相关。本研究报道2例CD5异常表达的急性白血病病例:1例CD5^(+)急性B淋巴细胞白血病(B-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)和1例CD5^(+)急性髓系... 详细信息

CD5通常在T细胞上强表达,在B细胞上有一小群弱表达。一般情况下,CD5的异常表达与疾病预后相关。本研究报道2例CD5异常表达的急性白血病病例:1例CD5^(+)急性B淋巴细胞白血病(B-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)和1例CD5^(+)急性髓系白血病(acutemyeloid leukemia,AML),临床少见,需要与多种疾病鉴别。

关键词： CD5异常伴随急性白血病急性B淋巴细胞白血病急性髓系白血病淋巴瘤混合表型急性白血病