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混合表型急性白血病的细胞及分子遗传学研究进展

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中国生物工程杂志 2019年第9期39卷 91-97页

作者：王谦陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所

混合表型急性白血病(mixed-phenotype acute leukemia,MPAL)是一类同时表达不止一个谱系特异性抗原的恶性克隆性疾病,发生率低,仅占急性白血病的2%~5%。多数MPAL患者可检测出克隆性染色体异常及分子遗传学改变,其中一些特异性异常如t(9;... 详细信息

混合表型急性白血病(mixed-phenotype acute leukemia,MPAL)是一类同时表达不止一个谱系特异性抗原的恶性克隆性疾病,发生率低,仅占急性白血病的2%~5%。多数MPAL患者可检测出克隆性染色体异常及分子遗传学改变,其中一些特异性异常如t(9;22)(q34;q11)及KMT2A重排在MPAL的诊断分型、靶向治疗及预后判断中具有重要的指导意义。近年来,随着全基因组测序、全外显子测序、靶向测序及单核苷酸多态性-微阵列比较基因组杂交等分子生物学技术的广泛应用,人们发现一些新的分子遗传学异常如ZNF384重排及WT1基因突变等也与疾病的发生发展及预后密切相关。这些发现进一步丰富了对MPAL发病机制的认识。现将有关MPAL细胞及分子遗传学的研究进展进行综述。

关键词：混合表型急性白血病染色体易位基因突变

混合表型急性白血病82例临床特点及疗效预后分析

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实用医学杂志 2019年第15期35卷 2413-2418页

作者：杨春燕高雅许影朱东茂张银田李威儒平宝红南方医科大学南方医院惠侨医疗中心广州510515 南方医科大学南方医院血液科广州510515

目的分析混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)的生物学特点、治疗及预后。方法依据1998年欧洲白血病免疫分型小组(EGIL)或2008年WHO血液肿瘤诊断标准,回顾性分析我中心82例双表型急性白血病(biphenotypic acute le... 详细信息

目的分析混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)的生物学特点、治疗及预后。方法依据1998年欧洲白血病免疫分型小组(EGIL)或2008年WHO血液肿瘤诊断标准,回顾性分析我中心82例双表型急性白血病(biphenotypic acute leukaemia,BAL)或MPAL患者资料,可进行疗效分析者75例,分析不同诱导及巩固治疗方案的疗效,从而探讨影响该类患者预后的相关因素。结果 MPAL患者中兼顾淋系和髓系的混合样方案完全缓解率为66.7%(20/30),急淋样方案完全缓解率为51.9%(14/27),急髓样方案完全缓解率为16.7%(3/18),差异有统计学意义(P=0.003),中位总生存期分别为47、21、16个月,3年的总生存(OS)率分别为(59.8±10.0)%、(41.2±10.4)%、(38.8±12.5)%,差异无统计学意义(P=0.239)。45例诱导化疗后接受造血干细胞移植治疗,其余30例则接受单纯化疗,移植组与单纯化疗组3年的OS率分别为(61.7±7.6)%、(22.3±9.4)%,差异有统计学意义(P=0.002),3年的无事件生存(EFS)率分别为(59.7±7.6)%、(19.3±8.4)%,差异有统计学意义(P=0.001)。结论采用急淋样方案或淋系、髓系的混合样方案可提高其缓解率,造血干细胞移植可以提高MPAL患者的远期生存。

关键词：混合表型急性白血病化疗方案免疫表型

CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病的疗效及安全性分析

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中国实验血液学杂志 2021年第1期29卷 49-55页

作者：郑湧智乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩李梅蔡春霞杨景辉陈以乔高琴丽陈莹莹潘丽丽李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:总结中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年1月到2017年12月本院收治的15例初诊MPAL患儿的临床资料,给予CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗。结果:... 详细信息

目的:总结中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年1月到2017年12月本院收治的15例初诊MPAL患儿的临床资料,给予CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗。结果:1例诊断后即放弃治疗,14例诱导缓解治疗后,3例放弃继续治疗,5例继续规则化疗,6例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。诱导缓解治疗第33天完全缓解(CR)率为85.7%;严重不良事件发生率71.4%,治疗相关死亡率为14.3%;复发率21.4%,复发中位时间12(9.7-18.4)个月。除了4例放弃治疗患儿,其他11例患儿5年无事件生存(EFS)率为(54.5±15.0)%;6例诱导后接受HSCT和4例只接受巩固化疗患儿5年EFS率分别为(83.3±15.2)%和(25.0±21.7)%,差异有统计学意义(P=0.033)。结论:儿童MPAL接受CCLG-ALL2008(高危组)方案化疗,诱导缓解率较高,但严重不良事件发生率亦高,缓解后行allo-HSCT可改善远期预后。

关键词：混合表型急性白血病儿童联合化疗造血干细胞移植疗效

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Ph阳性混合表型急性白血病的临床研究

中国实验血液学杂志 2019年第2期27卷 354-359页

作者：贾艳楠李艳弓晓媛刘凯奇叶蕾王慧君李庆华李承文王迎王建祥秘营昌中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)北京协和医学院天津300020

后。方法:依据欧洲白血病免疫分型协作组(EGIL)的积分系统和WHO2008诊断标准回顾性判断并总结2002年6月至2016年6月收治的33例Ph^+M PAL患者资料,分析骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学等特点。采用急性淋巴细胞白血病(... 详细信息

后。方法:依据欧洲白血病免疫分型协作组(EGIL)的积分系统和WHO2008诊断标准回顾性判断并总结2002年6月至2016年6月收治的33例Ph^+M PAL患者资料,分析骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学等特点。采用急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗方案或兼顾髓系、淋系的联合化疗方案,部分患者治疗期间加用酪氨酸激酶抑制剂(TKI),5例在缓解期进行异基因造血干细胞移植。结果:Ph^+M PAL男性多见(男女比例为1. 75∶1),诊断时白细胞计数较高,WBC≥30×10~9/L者25例(75. 8%),WBC≥100×10~9/L者13例(39. 4%)。33例Ph^+M PAL患者中,髓系和B系抗原共表达者(M/B) 32例(97. 0%),髓系、B淋系、T淋系抗原共表达者(M/B/T) 1例(3. 0%)。无髓系、T系混合及B系、T系混合者。本组病例中符合EGILl998诊断标准的共19例(57.6%),其余14例患者经复核符合WHO 2008诊断标准。在进行有效染色体分析的31例患者中,单纯t(9; 22) 13例(41. 9%),t(9; 22)伴附加染色体异常的患者10例(32. 3%),无t(9; 22)染色体异常8例(25. 8%)。31例患者行BCR/ABL融合基因(P190、P210)检测,表明其中单纯P190^+者17例(54. 8%),单纯P210^+者8例(25. 8%),P190、P210双表达者4例(12. 9%),P190、P210均未检出者2例(6. 5%)。第1次诱导治疗期间联合与未联合TKI者完全缓解率(CR)分别为81. 3%与46. 7%(P=0. 042)。诱导治疗后复查融合基因(PCR)转阴2/17例,巩固治疗期间复查融合基因(PCR)转阴9/16例(其中包括3例干细胞移植后转阴患者),中位转阴时间2. 87(1. 13-9.20)个月。结论:Ph^+M PAL以男性居多,起病时高白细胞数,以B系和髓系抗原共表达最常见,预后差,化疗联合伊马替尼及异基因造血干细胞移植可能有助于提高疗效。

关键词：急性白血病混合表型急性白血病免疫表型分型核型分析融合基因

15例成人Ph染色体和/或BCR-ABL阳性混合表型急性白血病的临床及实验室特征分析

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中国实验血液学杂志 2013年第5期21卷 1116-1120页

作者：颜灵芝陈苏宁平娜娜王琴荣刘红丁子轩朱明清梁建英刘丹丹岑建农潘金兰仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究总结成人Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性的混合表型急性白血病(Ph+MPAL)患者的临床和实验室特征。回顾性分析2009年1月-2012年9月在我院诊治的15例Ph+MPAL的特征及细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检测以及临床随... 详细信息

本研究总结成人Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性的混合表型急性白血病(Ph+MPAL)患者的临床和实验室特征。回顾性分析2009年1月-2012年9月在我院诊治的15例Ph+MPAL的特征及细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检测以及临床随访结果。Ph+MPAL的诊断采用WHO-2008分类标准。结果表明,Ph+在同时期总MPAL群体中的检出率为17.2%(15/87)。15例患者中男性7例、女性8例;中位年龄为51(16-81)岁;初诊时中位WBC计数为69(12.7-921)×109/L。形态学检查显示为急性髓系白血病(AML)者2例(13.3%),急性淋巴细胞白血病(ALL)者6例(40.0%)、杂合型白血病(HAL)者7例(46.7%)。免疫学分析表明,此15例患者均为B淋系和髓系混合表达,93.3%患者的白血病细胞表面有CD34的表达,其中64.3%(9/14)的患者CD34表达率在60%以上。染色体R显带技术检测显示,正常核型者2例(13.3%),单纯Ph+者8例(53.3%),Ph+伴附加异常者5例(33.3%)。附加的染色体异常分别为-7(2例)、+Ph(1例)、dic(7;9)(1例)、i(8q)和-16(1例);有残余正常分裂相者4例。多重巢式PCR检测发现,e1a2型融合基因6例(40.0%)、b2a2或b3a2型共9例(60.0%)。7例Ph+MPAL患者中有4例检测到IKZF1基因缺失。本组中10例患者诱导治疗一疗程后完全缓解(CR)率为70.0%,其中联合酪氨酸激酶抑制剂(TKI)组的CR率(83.3%;5/6),优于单纯化疗组(50.0%;2/4),但差异无统计学意义(P>0.05)。随访至今,6例患者由于疾病复发或进展而死亡(60.0%;6/10)。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)组患者总生存优于单纯化疗组(P=0.004)。结论:Ph+MPAL主要为B淋系和髓系混合表达,多数年龄较大,高表达CD34抗原。在BCR-ABL融合基因亚型和基因突变方面类似于Ph+急性白血病。初诊时WBC计数是独立的预后因素,复发进展仍是此类患者死亡的主要原因。联合TKI和allo-HSCT或许能改善预后,有必要进行前瞻性、多中心的临床试验来验证。

关键词： Ph染色体 BCR-ABL融合基因混合表型急性白血病

82例混合表型急性白血病临床特点及疗效预后分析

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82例混合表型急性白血病临床特点及疗效预后分析

作者：杨春燕南方医科大学

学位级别：硕士

1.研究背景及目的:混合表型急性白血病（mixed-phenotype acute leukemia,MPAL）是一种淋系和髓系均受累且异质性很强的少见白血病。由于该类白血病的罕见性,同时缺少大综的前瞻性研究,目前关于MPAL临床生物学特征及标准治疗方案仍不明... 详细信息

1.研究背景及目的:混合表型急性白血病（mixed-phenotype acute leukemia,MPAL）是一种淋系和髓系均受累且异质性很强的少见白血病。由于该类白血病的罕见性,同时缺少大综的前瞻性研究,目前关于MPAL临床生物学特征及标准治疗方案仍不明确,医生多根据患者年龄、基础疾病及其细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等选择个体化治疗方案。检索国内外文献发现,在MPAL的治疗选择中,淋系方案、髓系方案及淋系、髓系的混合样方案均有报道,但就最佳诱导化疗方案,目前仍存在一定争议。与其他类型急性白血病相比,MPAL的预后较差。近期的临床研究中显示造血干细胞移植（allo-HSCT）巩固治疗有望改善该类患者的预后。本项回顾性临床研究,共纳入82例MPAL或双表型急性白血病（BAL）患者,分析其临床生物学特点、并比较不同诱导和巩固治疗方案的疗效,从而探讨该类疾病的最佳诱导治疗方案以及allo-HSCT对改善疾病预后的影响。2.研究对象与方法:2.1研究对象本研究回顾性分析自2006-01至2017-12年收治于我院的82例MPAL/BAL患者。其中73例符合EGIL诊断标准,68例达2008 WHO诊断标准,两者均符合者59例。2.2研究方法筛选符合MPAL或BAL诊断标准病例,分析其年龄、性别、初诊时外周血白细胞计数、骨髓原始细胞比例以及细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等生物学特性;并进一步分析不同诱导及巩固治疗方案的疗效,从而探讨影响该类患者预后的相关因素。3.研究结果3.1临床生物学特征82名患者中,男性60例和女性22例,男女比2.7:1,中位年龄29岁（2个月-72岁）。61例患者（77%）年龄大于18岁。在这些病例的免疫表型分析中,50 例（62.2%）为 B/M 亚型,24 例（29.3%）为 T/M表型,5 例（6.1%）表现为B/T亚型,而另有2例表现为B/T/M三系表达的少见类型。82例患者中57例可进行细胞遗传学研究,20例（35.1%）为正常核型,其余37例（64.9%）为异常核型,其中12例（21.05%）表现为t（9;22）,5例（8.8%）具有11q23/MLL易位,另有12例（21.05%）表现为复杂的核型,8例（14%）具有其他异常染色体核型。3.2疗效及生存分析可进行疗效评估者75例,总的完全缓解率（CR）为49.3%。其中混合样（Hybrid）方案CR率为66.7%,急淋样（ALL）方案CR率为51.9%,急髓样（AML）方案CR率为16.7%（P=0.003）,三者中位总生存（OS）时间分别为47个月、21 个月和 16个月,3 年的 OS 分别为 59.8±10.0%、41.2±10.4%、38.8±12.5%（P=0.239）。45例诱导化疗后接受allo-HSCT行巩固或挽救治疗,30例则为单纯化疗巩固。移植组与单纯化疗组中位OS分别为43个月、11个月,3年的OS分别为61.7±7.6%、22.3±9.4%（P=0.002）,两者中位无事件生存（EFS）分别为 43 个月、9 个月。3 年的 EFS 分别为 59.7±7.6%、19.3±8.4%（P=0.001）。4.结论在MPAL患者中,ALL样诱导治疗或混合样诱导治疗的CR率明显高于AML样方案。采取造血干细胞移植巩固治疗可明显提高MPAL患者的远期生存,甚至可能是临床治愈性方法之一。

关键词：混合表型急性白血病免疫表型化疗方案预后

CCLG-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病的疗效及安全性分析

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实用癌症杂志 2023年第6期38卷 1038-1040页

作者：袁小静徐春杰王晓玲郑州大学第一附属医院 450000

目的探讨儿童白血病协作组(CCLG-ALL)2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法回顾性分析16例MPAL患儿的临床资料,所有患者均予采用CCLG-ALL2008(高危组)方案治疗,均进行长期随访,记录早期疗效评估、实... 详细信息

目的探讨儿童白血病协作组(CCLG-ALL)2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法回顾性分析16例MPAL患儿的临床资料,所有患者均予采用CCLG-ALL2008(高危组)方案治疗,均进行长期随访,记录早期疗效评估、实际治疗情况及不良反应情况。结果16例患儿均采用CCLG-ALL2008(高危组)方案化疗,诱导缓解治疗33d后CR率为87.50%(14/16),诱导缓解治疗后2例放弃治疗,6例继续化疗,8例接受allo-HSCT治疗;16例患儿中2例放弃治疗,1例死亡,1例失访,死亡患儿为诱导化疗期间重症感染死亡;16例患儿中排除2例放弃治疗,剩余14例患儿5年EFS率为(60.14±5.41)%;其中6例继续化疗患儿5年EFS率为(32.41±4.12)%,8例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患儿5年EFS率为(87.87±5.43)%,差异有统计学意义(P<0.05);16例患儿治疗期间10例出现3~4级严重不良反应,1例发生5级不良反应,严重不良反应发生率为68.75%(11/16),治疗相关死亡率为6.25%(1/16)。结论CCLG-ALL2008(高危组)方案治疗儿童MPAL可取得较高诱导缓解率,且诱导缓解治疗后行allo-HSCT治疗5年EFS率更高,但CCLG-ALL2008(高危组)方案治疗可诱发多种严重不良反应。

关键词：混合表型急性白血病儿童 CCLG-ALL2008(高危组)方案造血干细胞移植生存率

Hyper-CVAD方案治疗Ph染色体阳性成人混合表型急性白血病1例

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中国肿瘤临床 2022年第4期49卷 216-216页

作者：陈晓奉王蒙李忠玉李佳佳蚌埠医学院第一附属医院血液科安徽省蚌埠市233003

患者男性,46岁。2015年1月因“头晕乏力1周”就诊于蚌埠医学院第一附属医院,入院时血常规显示白细胞238.3×10^(9)/L,血红蛋白95 g/L,血小板计数35×10^(9)/L;骨髓细胞学分类见白血病细胞占83.5%;流式细胞学显示:表达CD2、CD3、CD7、CD1... 详细信息

患者男性,46岁。2015年1月因“头晕乏力1周”就诊于蚌埠医学院第一附属医院,入院时血常规显示白细胞238.3×10^(9)/L,血红蛋白95 g/L,血小板计数35×10^(9)/L;骨髓细胞学分类见白血病细胞占83.5%;流式细胞学显示:表达CD2、CD3、CD7、CD13、CD34、HLA-DR、TdT、MPO,幼稚细胞占76.14%;融合基因:BCR-ABL(p210、p190阳性)、CBFβ-MYH11(+);染色体核型:46,XY,t(9;22)(q34;q11)。符合混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)。给予羟基脲处理后行Hyper-CVAD方案的A方案(环磷酰胺、长春新碱、吡柔比星、地塞米松)化疗,同时给予甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松鞘注预防中枢系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)侵犯,化疗第16天加用伊马替尼。化疗后出现Ⅳ度骨髓抑制及感染症状,予抗感染、升血治疗后好转,化疗第14天复查骨髓象显示完全缓解(complete re-sponse,CR)。

关键词：混合表型急性白血病 Ph染色体 BCR/ABL

分析10例成人Ph染色体和/或BCR－ABL阳性混合表型急性白血病的临床及实验室特征

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中国医疗设备 2016年第B12期31卷 189-189页

作者：黄斯勇伍艳兰王颖胡彬李国辉刘利梁英民西安高新医院血液科陕西西安710000 第四军医大学唐都医院疾病预防控制科陕西西安710000 第四军医大学唐都医院血液科陕西西安710000

目的总结成人Ph染色体和/或BCR－ABL阳性混合表型急性白血病(Ph＋MPAL)的临床及实验室特征.方法对１０例Ph＋MPAL患者临床资料进行回顾性分析.结果 Ph＋MPAL患者检出率为１５??３８％,白细胞计数增高.１０例患者均为髓系和B淋系混合表... 详细信息

目的总结成人Ph染色体和/或BCR－ABL阳性混合表型急性白血病(Ph＋MPAL)的临床及实验室特征.方法对１０例Ph＋MPAL患者临床资料进行回顾性分析.结果 Ph＋MPAL患者检出率为１５??３８％,白细胞计数增高.１０例患者均为髓系和B淋系混合表达.７例患者为CD３４高９例可检测到Ph染色体.１０例患者均有BCR－ABL基因融合.治疗后完全缓解患者有７例.结论 Ph＋MPAL患者多表现为髓系和淋系混合表达,在临床治疗过程中,应兼顾淋系和髓系的联合化疗方案,联合应用造血干细胞移植,以提高临床治疗效果.

关键词： Ph染色体 BCR-ABL 混合表型急性白血病