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局灶节段性肾小球硬化的研究进展

中华儿科杂志 1998年第4期36卷 253-255页

作者：张敬京杨霁云北京医科大学第一医院儿科

局灶节段性肾小球硬化的研究进展张敬京杨霁云局灶节段性肾小球硬化（ｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＦＳＧＳ）是儿童及成人多种肾脏疾病持续进展至终末期肾病最多见的病理改变，也是肾移植后... 详细信息

局灶节段性肾小球硬化的研究进展张敬京杨霁云局灶节段性肾小球硬化（ｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＦＳＧＳ）是儿童及成人多种肾脏疾病持续进展至终末期肾病最多见的病理改变，也是肾移植后复发最常见的原因。本病虽早在１９２...

关键词：肾小球硬化局灶节段性病理学诊断药物疗法

儿童IgA肾病伴局灶节段性肾小球硬化的长期预后分析

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中华肾脏病杂志 2023年第6期39卷 428-437页

作者：魏雅琴李晓洁吴和燕彭映潮陈皇宇高春林夏正坤南方医科大学第一临床医学院南京临床医学院(东部战区总医院)儿科南京210002 南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)儿科南京210002 南方医科大学南方医院儿科广州510515 东部战区总医院儿科南京210002

目的探讨儿童IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)伴局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性分析2004年1月至2018年12月在东部战区总医院初次行肾活检确诊为IgAN伴... 详细信息

目的探讨儿童IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)伴局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性分析2004年1月至2018年12月在东部战区总医院初次行肾活检确诊为IgAN伴FSGS病变(IgAN-FSGS)且随访时间≥5年患儿的临床病理资料。终点事件为进入终末期肾病(end-stage kidney disease,ESKD)或估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)较基线值下降≥50%,定义为肾脏预后不良。比较达到终点事件组和未达到终点事件组IgAN-FSGS患儿的基线临床病理资料,通过Kaplan-Meier生存分析计算IgAN-FSGS患儿肾脏累积生存率,采用Cox比例风险回归模型分析IgAN-FSGS患儿肾脏不良预后的相关因素,以受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)及曲线下面积(area under the curve,AUC)评价各相关因素及联合指标对IgAN-FSGS患儿肾脏预后不良的诊断价值,并通过时间依赖ROC和时间依赖AUC对诊断价值进行验证。结果共204例IgAN-FSGS患儿被纳入该研究,其中男性132例(64.7%);肾活检中位年龄为16(14,17)岁,中位随访时间为90.7(71.7,114.8)个月,有57例(27.9%)患儿发生终点事件。与未达到终点事件组(n=147)比较,达到终点事件组(n=57)患儿男性比例、高血压比例、24 h尿蛋白量、血肌酐、血尿酸、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶、尿视黄醇结合蛋白水平以及肾小球节段性硬化(S1)≥25%、肾小管萎缩或间质纤维化(T1/T2)病变的比例较高(均P0.05)。Kaplan-Meier生存分析显示,以进入ESKD或eGFR较基线下降≥50%作为终点事件,IgAN-FSGS患儿的5年、10年和15年肾脏累积生存率分别为88.7%、67.6%和50.7%。多因素Cox回归分析结果显示,24 h尿蛋白量>1 g(HR=3.702,95%CI 1.657~8.272,P=0.001)、高尿酸血症(HR=3.066,95%CI 1.793~5.245,P1 g(AUC=0.670,P局的效能。时间依赖ROC曲线验证结果显示,S1≥25%、T1/T2病变、高尿酸血症、24 h尿蛋白量>1 g联合诊断对肾脏预后有较好的预测价值,3年AUC=0.846,5年AUC=0.777。结论经中位随访90.7个月,27.9%的IgAN-FSGS患儿发生肾脏预后不良,IgAN-FSGS患儿5年、10年和15年肾脏累积生存率分别为88.7%、67.6%和50.7%。24 h尿蛋白量>1 g、高尿酸血症、T1/T2病变、S1≥25%是IgAN-FSGS患儿肾脏预后的危险因素。

关键词：肾小球肾炎,IgA 肾小球硬化症局灶节段性预后儿童牛津分型

重复肾活检为原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿临床病理分析

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中华儿科杂志 2012年第4期50卷 298-300页

作者：何瑞娟肖慧捷刘景城王素霞杨霁云北京大学第一医院儿科 100034 北京大学第一医院肾内科电镜室 100034

目的对8例经重复肾活检确诊为原发性局灶节段性肾小球硬化症（PFSGS）的患儿进行研究，探讨临床一病理相关性，两次肾活检病理类型的联系以及重复肾活检的指征。方法回顾分析近10年在北京大学第一医院儿科肾活检的病例，对其中8例重复... 详细信息

目的对8例经重复肾活检确诊为原发性局灶节段性肾小球硬化症（PFSGS）的患儿进行研究，探讨临床一病理相关性，两次肾活检病理类型的联系以及重复肾活检的指征。方法回顾分析近10年在北京大学第一医院儿科肾活检的病例，对其中8例重复肾活检、并最终确诊为PFSGS的病例进行分析，总结其临床特点、重复肾活检的指征、前后两次肾活检病理类型的不同，以及治疗反应。其中局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）分型依据2004年D’Agati提出的最新分型标准。结果8例患儿首次发病年龄在1—12岁，临床诊断均为肾病综合征。首次肾穿年龄1．1～15．0岁，随访时间10个月-14年。重复肾活检的原因为治疗反应差，持续大量蛋白尿不缓解，伴或不伴肾功能下降。3例患儿两次肾活检均在北京大学第一医院完成，第1次病理类型分别为：系膜增生、FSGS细胞型（CELL）及FSGS顶端型（GTL）。第2次肾穿后，分别加用或更换免疫抑制剂，3例出现肾功能下降或终末期肾病，起病年龄均在1岁左右；2例FSGS塌陷型（COLL）者，l例重复肾活检发现伴随亚急性小管间质肾炎。结论PFSGS是一组临床病理综合征，临床表现以肾病综合征多见。在病程中出现治疗反应差，病情持续不缓解时，通常提示病理转型。系膜增生可以转化为FSGS，FSGS各亚型也可发生转换。塌陷型及发病年龄小者预后差。

关键词：肾小球硬化症局灶节段性活组织检查儿童

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肝素防治局灶节段性肾小球硬化的实验研究

中国危重病急救医学 2004年第1期16卷 26-28页

作者：张碧丽李志军宋兰云周红王文红张喧天津市儿童医院内科 300074 天津市第一中心医院 300192

目的　观察肝素钙注射液防治局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的可能性。方法　 18只 Wistar大鼠随机分为正常对照组 (A组 )、肝素治疗组 (B组 )和模型组 (C组 )。采用小剂量分次阿霉素间羟胺高脂饲料法建立大鼠 FSGS模型 ,B组于实验第 2 9... 详细信息

目的　观察肝素钙注射液防治局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的可能性。方法　 18只 Wistar大鼠随机分为正常对照组 (A组 )、肝素治疗组 (B组 )和模型组 (C组 )。采用小剂量分次阿霉素间羟胺高脂饲料法建立大鼠 FSGS模型 ,B组于实验第 2 9d予肝素钙注射液治疗。各组均测定 2 4 h尿蛋白、血生化指标及肾脏组织血流量 ,并在光镜和电镜下检查肾脏形态、肾小球硬化指数 (SI)及细胞外基质 (ECM)。结果　治疗后 2周 (实验 6周 )时肝素治疗组尿蛋白排泄量开始降低 ,实验 12周时肝素治疗组胆固醇升高的幅度低于模型组。肝素治疗组肾组织血流量明显增加。光镜检查显示 ,肝素治疗组 SI及 ECM/肾小球面积 (GA)均明显减低 ;电镜检查显示 ,肝素治疗组毛细血管腔通畅 ,基底膜改变及足突融合均较模型组明显减轻。结论　肝素对FSGS有一定的防治作用。

关键词：肝素肾小球硬化局灶节段性

原发性局灶节段性肾小球硬化ACTN4和SYNPO基因启动子的突变

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中华肾脏病杂志 2009年第8期25卷 613-618页

作者：戴胜川王朝晖潘晓霞王伟铭张文任红谢静远朱斌冯旗陈楠上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科 200025 中国科学院上海生命科学院国家基因中心

目的探讨散发性原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）患者中ACTN4和SYNPO基因启动子区突变的致病作用。方法盐析法提取82例FSGS患者外周血基因组DNA，经引物设计及PCR扩增后测序。突变位点经转录因子结合模拟软件筛选，pGL3-Basic构建表... 详细信息

目的探讨散发性原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）患者中ACTN4和SYNPO基因启动子区突变的致病作用。方法盐析法提取82例FSGS患者外周血基因组DNA，经引物设计及PCR扩增后测序。突变位点经转录因子结合模拟软件筛选，pGL3-Basic构建表达载体与pRL—SV40质粒瞬时共转染PCI2细胞，双荧光素酶法检测基因表达。检测患者父母头发DNA。免疫荧光检测患者肾组织α-actinin-4和synaptopodin蛋白表达。结果3例ACTN4基因突变分别为1—34C〉T、1～590delA和（1—1044delT）＋（1—797T〉C）＋（1—769A〉G）。2例SYNPO基因突变分别为1—24G〉A和1—851C〉T。1例患者分别接受父母1—1044delT和1—797T〉C变异。除1—1044delT组外，变异组荧光素酶表达强度比正常组有不同程度下降，与突变患者肾组织α-actinin-4和synaptopodin免疫荧光强度下降基本相符。结论ACTN4和SYNPO基因启动子区顺式作用元件区的变异影响基因的转录，可能在散发性FSGS发病中起作用。

关键词：肾小球硬化症局灶节段性辅肌动蛋白启动区(遗传学) 突变 ACTN4 SYNPO

霉酚酸酯和间断环磷酰胺冲击治疗局灶节段性肾小球硬化的疗效比较

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实用医学杂志 2009年第23期25卷 4043-4045页

作者：张衍仕梁显亮陈成邦邓云黄德林广西壮族自治区玉林市卫生学校附属医院肾内科 537000

目的:比较霉酚酸酯(MMF)与间断性环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗局灶节段性肾小球硬化-肾病综合征(FSGS-NS)的疗效、不良反应及安全性。方法:A组:激素联合间断性CTX冲击治疗30例FSGS-NS患者,平均随访(6～26)个月。B组:激素联合MMF治疗30... 详细信息

目的:比较霉酚酸酯(MMF)与间断性环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗局灶节段性肾小球硬化-肾病综合征(FSGS-NS)的疗效、不良反应及安全性。方法:A组:激素联合间断性CTX冲击治疗30例FSGS-NS患者,平均随访(6～26)个月。B组:激素联合MMF治疗30例FSGS-NS患者,平均随访(6～46)个月。两组患者的病理类型、病情相似,但B组绝大部分为皮质激素联合CTX治疗无效患者,B组患者病程明显较A组长。结果:CTX组和MMF组治疗FSGS-NS患者的完全缓解率、部分缓解率、进展至慢性肾功能衰竭者结果及疗效比较,两组间差异无显著性意义。不良反应:MMF组无肝功能受累、性腺抑制副反应,感染率为10%。CTX组感染率为20%,肝功能受累为23.3%,骨髓抑制为10%,性腺抑制为10%。结论:CTX、MMF在治疗FSGS-NS患者完全缓解率、部分缓解率、进展至慢性肾功能衰竭者结果及疗效比较,两组间差异无显著性意义。对病程长、激素联合CTX治疗无效或出现严重副反应不能耐受及病情迁延者,经MMF治疗后达到与CTX组同样效果,而且副作用少,表明MMF具有一定的优越性。

关键词：肾小球硬化症局灶节段性霉酚酸酯环磷酰胺

NALP3/ASC/caspase-1在局灶节段性肾小球硬化肾组织中的表达变化

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重庆医学 2014年第3期43卷 264-267页

作者：张媛媛侯卫平曹雪娇袁发焕第三军医大学新桥医院肾内科/全军肾脏病中心/重庆市肾脏病研究所/国家中医药管理局重点专科重庆400037

目的研究局灶节段性肾小球硬化(FSGS)肾病综合征(NS)患者肾组织中NALP3炎性复合体的表达变化与肾小管间质病理损害程度、炎性因子表达及临床生化指标之间的关系。方法应用免疫组化检测NS患者正常肾组织(对照组)及FSGS患者肾组织(FSGS组... 详细信息

目的研究局灶节段性肾小球硬化(FSGS)肾病综合征(NS)患者肾组织中NALP3炎性复合体的表达变化与肾小管间质病理损害程度、炎性因子表达及临床生化指标之间的关系。方法应用免疫组化检测NS患者正常肾组织(对照组)及FSGS患者肾组织(FSGS组)肾小管上皮细胞NALP3/ASC/caspase-1及其下游效应分子IL-1β、IL-18表达变化,对肾小管间质损伤程度进行评分并检测肾小管间质活化巨噬细胞F4/80情况,收集患者血肌酐、血尿素、血浆总蛋白、清蛋白、24h尿蛋白等指标,计算肾小球滤过率(eGFR)。将NALP3/ASC/caspase-1和IL-1β、IL-18表达情况分别与肾小管间质损伤程度及各生化指标进行相关性分析。结果 FSGS组患者肾小管上皮细胞NALP3/ASC/caspase-1及下游效应分子IL-1β、IL-18的表达较对照组显著增高(P性。结论 NALP3炎性复合体通过激活IL-1β、IL-18等下游炎症因子,参与FSGS的发病机制,其表达程度越高、肾组织病变程度越重,是否能作为FSGS预后的预警指标,还需进一步的临床验证。

关键词：肾小球硬化症, 局灶节段性 NALP3炎性复合体白细胞介素1β 白细胞介素18 interleukin-18

特发性局灶节段性肾小球硬化发病机理中循环因子的研究

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肾脏病与透析肾移植杂志 1996年第5期5卷 54-56页

作者：关天俊刘志红南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所

特发性局灶节段性肾小球硬化发病机理中循环因子的研究关天俊刘志红关键词循环因子特发性局灶节段性肾小球硬化发病机理中图法分类号Ｒ６９２．６特发性局灶节段性肾小球硬化症（ｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｓｃ... 详细信息

特发性局灶节段性肾小球硬化发病机理中循环因子的研究关天俊刘志红关键词循环因子特发性局灶节段性肾小球硬化发病机理中图法分类号Ｒ６９２．６特发性局灶节段性肾小球硬化症（ｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＦＳＧＳ）是一种常...

关键词：特发性局灶节段性肾小球硬化循环因子病理

参麦注射液延缓局灶节段性肾小球硬化进展的实验研究

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华西药学杂志 2002年第4期17卷 317-318页

作者：张碧丽李志军宋兰云周红王文红张喧天津市儿童医院内科或病理科天津300074 天津市第一中心医院天津300074

目的　观察参麦注射液延缓局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)进展的可能性。方法　 18只Wistar大鼠均分为正常对照组 (A组 )、参麦治疗组 (B组 )和模型组 (C组 )。采用小剂量分次用阿霉素 -间羟胺 -高脂饲料法建立大鼠FSGS模型。B组予参麦注... 详细信息

目的　观察参麦注射液延缓局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)进展的可能性。方法　 18只Wistar大鼠均分为正常对照组 (A组 )、参麦治疗组 (B组 )和模型组 (C组 )。采用小剂量分次用阿霉素 -间羟胺 -高脂饲料法建立大鼠FSGS模型。B组予参麦注射液治疗。测定尿蛋白、血生化指标、肾脏组织血流量、光镜及电镜检查。结果　治疗组 2周后胆固醇升高的幅度低于模型组 ,肾组织血流量明显增加 ,肾小球硬化指数及肾小球细胞外基质 /肾小球面积均明显降低 ,毛细血管腔通畅 ,基底膜改变及足突融合均较模型组明显减轻。

关键词：参麦注射液局灶节段性实验研究肾小球硬化细胞外基质作用机制