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大前庭水管综合征

中华耳科学杂志 2005年第4期3卷 310-312页

作者：张素珍解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所北京100853

长期以来,儿童不明原因的感音神经性聋是耳科医师面前的一大难题,医师面对的仅仅是一些不明疾病的结果一听功能损害或因听力障碍而导致的聋哑症,而不明其原因及病理改变,故不可能有针对性的治疗[1].

关键词：大前庭水管综合征自身免疫性内耳病感音神经性聋不明原因基础医学学科听功能损害听力障碍病理改变基因诊断听神经病

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大前庭水管综合征

国外医学（耳鼻咽喉科学分册） 2004年第5期28卷 294-296页

作者：刘辉董玉云首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京100730

近年来 ,国内外多有大前庭水管综合征的病例报道 ,本文就临床表现、病因、发病机制及临床诊断进行综述。

关键词：大前庭水管综合征病例报道临床诊断发病机制临床表现病因综述国内外

大前庭水管综合征前庭功能及康复相关研究进展

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期38卷 656-660,665页

作者：李思璇郭玉芬徐百成兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科兰州730030

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是临床常见的常染色体隐性遗传性听力损失疾病,大部分患者可伴发前庭功能障碍。随着人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)的广泛应用和前庭医学的发展,LVAS的病理、生理机制及C... 详细信息

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是临床常见的常染色体隐性遗传性听力损失疾病,大部分患者可伴发前庭功能障碍。随着人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)的广泛应用和前庭医学的发展,LVAS的病理、生理机制及CI对于前庭功能的影响得到了广泛关注,针对LVAS的前庭功能以及CI术后的前庭功能康复逐步成为研究热点,本文就LVAS患者的前庭功能及其相关康复研究做一综述。

关键词：大前庭水管综合征人工耳蜗植入前庭功能前庭康复听力损失

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大前庭水管综合征的研究进展

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2006年第10期41卷 794-796页

作者：王国鹏龚树生华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉科武汉430022

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS），又称先天性前庭水管扩大，由Valvassori等”0于1978年首先描述并正式命名。Okumura等进一步将其分为合并耳蜗畸形（如Mondini畸形）与不合并耳蜗畸形两个亚型，但前者... 详细信息

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS），又称先天性前庭水管扩大，由Valvassori等”0于1978年首先描述并正式命名。Okumura等进一步将其分为合并耳蜗畸形（如Mondini畸形）与不合并耳蜗畸形两个亚型，但前者不列入LVAS的范畴。随着影像学和分子生物学的发展，对LVAS的研究也逐渐深入。我们就LVAS的病因与发病机制、SLC26A4基因突变与LVAS、临床表现、诊断、预防与治疗作一综述。

关键词：大前庭水管综合征 Mondini畸形 SLC26A4 LVAS 前庭水管扩大耳蜗畸形分子生物学发病机制

大前庭水管综合征患者影像学特征及与声诱发短潜伏期负反应关系的研究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2019年第8期54卷 561-564,565页

作者：卜慧陈平吴正规徐杨龙邹彬苏玉佩广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科南宁530021 广西医科大学第四附属医院耳鼻咽喉头颈外科

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的影像学特征及其与声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)之间的关系,为LVAS的诊断提供参考依据.方法回顾性分析2009年10月至2017年12月期间广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科诊治的174例(334耳)LVAS患者的临床资料,其中男117例、女57例,年龄5个月~47岁,中位年龄4岁4个月.收集患者听性脑干反应(ABR)以及影像学检查资料.在CT图像上测量前庭水管中点直径和前庭水管外口直径,在MRI图像上测量内淋巴囊骨内部分最大中点直径和骨外部分最大中点直径,采用SPSS 17.0软件Pearson检验分析上述测量值之间的相关性.按照ABR检查是否引出ASNR分成两组,采用独立样本t检验比较上述影像学测量值的组间差异.结果 CT前庭水管中点直径为(1.87±0.58) mm(x±s,下同),外口直径为(3.07±0.99) mm;MRI内淋巴囊骨内部分最大中点直径为(2.39±1.37) mm,骨外部分最大中点直径为(2.50±2.18) mm;4个测量值之间均存在相关性(P值均前庭水管中点直径与外口直径呈强正相关(r=0.760),其余两两之间呈弱相关.334耳LVAS患耳中241耳(72.16%,241/334)可检测到ASNR,93耳(27.84%,93/334)未引出ASNR;未引出ASNR组患耳的前庭水管中点和外口直径均小于ASNR组,差异有统计学意义(t值分别为2.814和2.754,P值均大中点直径无明显区别,差异均无统计学意义(t值分别为0.101和0.683,P值均>0.05).结论 LVAS患者前庭水管中点直径与外口直径呈强正相关,前庭水管大小与内淋巴囊大小之间存在一定的相关性.前庭水管直径越小,引出ASNR的概率越低.

关键词：大前庭水管综合征前庭水管内淋巴囊诱发电位,听觉,脑干

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大前庭水管综合征患者的前庭功能评价

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第6期57卷 758-762页

作者：李明冷杨名刘波华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉科武汉430022

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是临床常见的遗传性听力障碍疾病。近年来,有关该病前庭障碍的报道逐渐增多,目前已知该病的前庭症状具有多样性。新型前庭功能检查技术,如前庭诱发肌源性电位、视频头脉冲试... 详细信息

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是临床常见的遗传性听力障碍疾病。近年来,有关该病前庭障碍的报道逐渐增多,目前已知该病的前庭症状具有多样性。新型前庭功能检查技术,如前庭诱发肌源性电位、视频头脉冲试验的开展,使得临床上可以深入了解LVAS的前庭病理生理机制。如LVAS患者前庭诱发肌源性电位具有低阈值、高幅值的特点,这符合“内耳第三窗”疾病的特点;而且,其冷热试验/视频头脉冲试验结果的分离性与“内淋巴积水”疾病相一致。随着LVAS人工耳蜗植入手术的开展,与之相关的前庭症状及前庭功能改变也见诸报道。因此,回顾LVAS相关的前庭评估(症状与前庭功能检查),有助于探寻其病理生理机制,有助于在进行临床决策时,除听力外兼顾患者的前庭功能,从而提高患者生活质量。

关键词：病理生理机制前庭功能大前庭水管综合征前庭诱发肌源性电位冷热试验前庭症状临床决策内淋巴积水

大前庭水管综合征与内耳结构正常患儿人工耳蜗术后心理物理测试比较

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临床耳鼻咽喉科杂志 2005年第13期19卷 583-584,587页

作者：陈雪清韩德民赵啸天刘博刘莎莫玲燕郑军李永新孔颖王硕吴燕君北京市耳鼻咽喉科研究所听力康复室首都医科大学附属北京同仁医院北京100005 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉科

目的:探讨大前庭水管综合征患儿人工耳蜗植入术后阈值、舒适阈和电极阻抗的特点,为这类患儿进行人工耳蜗植入术的可行性提供依据。方法:将131例语前聋患儿,根据CT检查结果分为A和B两组,A组111例,内耳结构正常;B组20例,双侧前庭导水管扩... 详细信息

目的:探讨大前庭水管综合征患儿人工耳蜗植入术后阈值、舒适阈和电极阻抗的特点,为这类患儿进行人工耳蜗植入术的可行性提供依据。方法:将131例语前聋患儿,根据CT检查结果分为A和B两组,A组111例,内耳结构正常;B组20例,双侧前庭导水管扩大,但不伴有其他内耳结构异常。所有患儿均使用澳大利亚Cochlear公司生产的Nucleus24M型人工耳蜗。术后4周左右安装体外设备并进行心理物理测试,使用与患儿年龄相应的方法进行阈值和舒适阈的测试;使用R116和R126软件自动测试电极阻抗。结果:经独立样本t检验,两组各电极的阈值和舒适阈的差异均无统计学意义(均P>0.05);两组心理物理测试值即阈值和舒适阈,在开机时和开机后1、2、3周,2、3、6、9个月及1年的差异无统计学意义(均P>0.05)。两组各电极阻抗之间的差异无统计学意义(均P>0.05);两组电极阻抗在开机时和开机后1、2、3周,2、3、6、9个月及1年的差异无统计学意义(均P>0.05)。结论:大前庭水管综合征患儿与内耳结构正常患儿人工耳蜗植入术后的差异无统计学意义,为大前庭水管综合征患儿制定术后调试计划及设置各电刺激参数时,均可采用与内耳结构正常患儿相同的方法。

关键词：人工耳蜗心理物理测试声阻抗试验大前庭水管综合征

大前庭水管综合征患儿听力损失进展影响因素分析

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听力学及言语疾病杂志 2024年第6期32卷 500-506页

作者：邓琳程晓华黄丽辉刘辉刘冬鑫文铖李悦杨晓喆鲜军舫首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室(首都医科大学)北京100005 首都医科大学附属北京同仁医院放射科

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿听力损失进展的影响因素,为识别进行性听力损失高风险患儿及其听力监测建议提供依据。方法研究对象为2017年1月至2023年1月确诊为LVAS的49例(95耳)患儿,所有受... 详细信息

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿听力损失进展的影响因素,为识别进行性听力损失高风险患儿及其听力监测建议提供依据。方法研究对象为2017年1月至2023年1月确诊为LVAS的49例(95耳)患儿,所有受试者均接受两次及以上听力测试,根据听力进展情况分为稳定组(55耳)和进展组(40耳)。通过单因素和多因素Cox回归分析,确定听力进展的影响因素,分析变量包括:年龄,性别,耳别,初次和末次0.5~4.0 kHz各频率听阈及平均听阈,前庭水管中点、外口、不完全分隔Ⅱ型(incomplete partition type 2,IP-Ⅱ)以及SLC26A4基因型(A型:c.919-2A>G纯合突变,B型:含c.919-2A>G复合杂合或杂合突变,C型:不含c.919-2A>G突变位点,D型:未行基因检测)。筛选变量通过Kaplan-Meier生存分析进一步验证。结果初次平均听阈每降低1 dB,听力损失进展发生风险增加7.03%(P=0.02)。伴与不伴IP-Ⅱ耳蜗畸形患儿听力损失进展的风险比为5.11(95%CI为1.81~14.45,P=0.002),基因型C型与A型的风险比为6.13(95%CI为2.07~18.13,P=0.001)。Kaplan-Meier生存分析提示这3项因素均具有统计学意义。结论0.5~4 kHz初次平均听阈低、伴IP-Ⅱ耳蜗畸形和不含c.919-2A>G突变位点是LVAS患儿听力损失进展的影响因素,具有这些进行性听力损失高风险的LVAS患儿建议缩短听力监测周期。

关键词：大前庭水管综合征进行性听力损失儿童 Cox回归分析

大前庭水管综合征患儿的听力学及致病基因特征

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中华耳科学杂志 2023年第6期21卷 830-835页

作者：彭丹丹张金慧郑州大学第一附属医院耳科郑州450052

目的总结分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿的听力学和致病基因特点,为早期诊断、干预及遗传咨询提供依据。方法回顾性分析2016年1月—2021年6月郑州大学第一附属医院0~10岁经颞骨高分辨CT或薄层MRI... 详细信息

目的总结分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿的听力学和致病基因特点,为早期诊断、干预及遗传咨询提供依据。方法回顾性分析2016年1月—2021年6月郑州大学第一附属医院0~10岁经颞骨高分辨CT或薄层MRI确诊的39例(78耳)LVAS患儿的听力学及耳聋基因检测资料。结果有26例51耳(65.38%)听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)测试在3 ms附近能记录到特异性的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR);39例78耳畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)均未引出;鼓室导抗图均为A型或正向单峰,6耳可以引出声反射;28例(56耳)能够配合主观测听的患儿中42耳(75%,42/56)表现为低中频(大强度未引出患儿中的引出率为21耳(87.5%);耳聋基因共检出SLC26A4基因纯合突变21例,复合杂合突变18例。结论中耳功能正常时,主观测听显示低中频存在气-骨导差及ABR可以引出ASNR,这些听力学特征性结果有助于患儿LVAS的早期诊断;ABR最大输出强度各波消失时,ASSR测试可评估患儿的残余听力;对SLC26A4基因全编码区序列进行检测分析是明确LVAS患儿遗传学病因的有效手段。

关键词：大前庭水管综合征声诱发短潜伏期负反应气-骨导差 SLC26A4基因