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大前庭导水管综合征耳聋防治与听能管理的有效方法研究

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大前庭导水管综合征耳聋防治与听能管理的有效方法研究

作者：王晨露浙江中医药大学

学位级别：硕士

目的大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是以进行性、波动性听力下降为主要表现的先天性内耳畸形疾病,常因头部轻微的外伤、感冒等诱因突发听力下降,由于临床尚未建立有效和规范的防治方法,多数LVAS患者听... 详细信息

目的大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是以进行性、波动性听力下降为主要表现的先天性内耳畸形疾病,常因头部轻微的外伤、感冒等诱因突发听力下降,由于临床尚未建立有效和规范的防治方法,多数LVAS患者听力损失逐年下降直至极重度聋,严重影响其日常生活与听力言语康复,造成极大部分的患者最终需植入人工耳蜗。本文通过研究中医防治LVAS突发听力下降的有效方法,观察与西医激素治疗、中西医结合治疗不同方法间疗效的差异性,对比LVAS患者行听能管理前后听力波动复发情况,探求LVAS有效安全的防治方法和听能管理策略,以期控制或延缓LVAS听力下降。方法选择2018年2月至2019年3月间在浙江中医药大学耳聋康复研究所就诊的539例LVAS患者作为研究对象,对其中137例因突发听力下降急诊的LVAS患者,采用偏好设计,将其分成实验组62例,采用中医辨证分型治疗;设对照1组26例,采用甲泼尼龙片、甲钴胺片及银杏叶提取物滴剂治疗;另设对照2组49例,采用中医辨证分型结合甲泼尼龙片、甲钴胺片、银杏叶提取物滴剂治疗。三组LVAS患者均治疗21天,分别观察三组患者各频率的气导听阈转归情况及药物不良反应,探索实验组在治疗LVAS突发听力下降的有效性与安全性。对539例LVAS患者(含137例经急诊抢救稳定后的LVAS患者)制定维持听力平稳的“三化一型”的听能管理策略:通过对LVAS患者建全临床病例资料并上传至对应的听力中心管理平台,定期检查患者听力,实时监控听力动态,达到听能管理信息化;对LVAS患者及其家属开展网络援助服务,统一的互联网管理,设立每天12小时的应急通道,专业医护人员对急诊听力下降及时处理,得以听能管理网络化;辨证施治,中医药预防,以补肾培元、健脾利水为主,结合患者不同的临床表现及影像学特点给予加减,防控听力进行性下降实现听能管理个性化。分别记录听能管理前后的发病次数,统计复发率,探索“三化一型”听能管理能否有效防控LVAS听力下降。结果 1.实验组的LVAS患者治疗后各频率听阈较治疗前均显著改善(P大于2次的人数由听能管理前的12例减少至7例,复发次数显著性下降(χ2=550.15,P<0.05)。结论 1.中医辨证分型治疗LVAS听力下降具有显著的疗效,且副作用小于传统的激素治疗。2.对LVAS患者行“三化一型”的听能管理,可有效防控听力进行性下降,保留残余听力,提高患者的生活质量和康复效果。

关键词：大前庭导水管综合征中医药治疗听力下降

大前庭导水管综合征患儿人工耳蜗植入术后调试结果的临床研究

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大前庭导水管综合征患儿人工耳蜗植入术后调试结果的临床研究

作者：黄珊青海大学

学位级别：硕士

目的：探讨大前庭导水管综合征患儿人工耳蜗植入术后开机及开机一个月时各级电极阻抗、术后舒适阈、阈值的变化特点，为大前庭导水管综合征的患儿进行人工耳蜗植入术的可行性提供依据，同时为大前庭导水管综合征耳蜗术后开机和调机计划... 详细信息

目的：探讨大前庭导水管综合征患儿人工耳蜗植入术后开机及开机一个月时各级电极阻抗、术后舒适阈、阈值的变化特点，为大前庭导水管综合征的患儿进行人工耳蜗植入术的可行性提供依据，同时为大前庭导水管综合征耳蜗术后开机和调机计划提供相应的参考指标。方法：将55例语前聋患儿，根据CT检查结果分为A和B两个组，A组35例，内耳结构正常;B组20例，双侧前庭导水管扩大，但不同时伴有其他的内耳结构异常。以上患儿均使用澳大利亚Cochlear公司生产的Nucleus24RE(CI)型多导人工耳蜗。测试软件为澳大利亚Cochlear公司提供的Custom sound3.2版本软件，硬件包括计算机、内置的IF5卡、调试控制台及多导人工耳蜗系统。默认参数值：ACE言语编码策略，MP1+2,脉宽（PW）25，刺激速率（Rate）900Hz。术后4周左右安装体外设备，通过软件自动获取各级电极的阻抗值，使用神经反应遥测技术获取相应的舒适阈和阈值。结果：1.开机时A、B两组不同电极相对应的R、C和T值结果，P均＞0.05，差异无统计学意义;2.开机一个月时A、B两组不同电极相对应的R、C和T值结果，P均＞0.05，差异无统计学意义;3.开机时和开机一个月时不同电极相应的R、C和T值分析结果，A、B两组R值及B组1号电极C值，P＜0.05，有统计学意义,余所测数值P均＞0.05，无统计学意义。结论：1.人工耳蜗植入术对大前庭导水管扩大综合症患儿是一种有效的治疗方法。2.大前庭导水管综合征患儿调机过程中拟定和设置相关电刺激的参数可采用与正常聋儿相同的方法。3.人工耳蜗植入患儿术后开机与开机后一个月的调试是非常关键的。

关键词：人工耳蜗植入调机大前庭导水管综合征舒适阈阈值

SLC26A4基因热点突变检测对大前庭导水管综合征患儿的诊断作用

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2010年第19期24卷 876-879页

作者：李琦方如平尤易文王勇戴朴南京医科大学附属南京儿童医院耳鼻咽喉-头颈外科儿童听力中心南京210008 南通大学附属医院耳鼻咽喉-头颈外科中国人民解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科

目的:利用基因诊断方法检测非综合征性耳聋患者中SLC26A4基因热点突变的发生频率,并通过颞骨CT检查证实基因筛查发现大前庭水管综合征的可行性。方法:研究对象为92例非综合征性耳聋患儿,以序列分析方法检测SLC26A4基因IVS7-2A>G和H723R... 详细信息

目的:利用基因诊断方法检测非综合征性耳聋患者中SLC26A4基因热点突变的发生频率,并通过颞骨CT检查证实基因筛查发现大前庭水管综合征的可行性。方法:研究对象为92例非综合征性耳聋患儿,以序列分析方法检测SLC26A4基因IVS7-2A>G和H723R突变情况,阳性者进行颞骨CT检查。结果:11例(12.0%)患儿携带有SLC26A4基因的突变,包括双等位基因突变者5例,单等位基因突变者6例。颞骨CT检查发现双等位基因突变者均为大前庭导水管综合征患者。结论:非综合征性耳聋患儿中SLC26A4基因突变发生率较高,耳聋基因检测对大前庭导水管综合征诊断有一定作用。

关键词：大前庭导水管综合征 SLC16A4基因序列分析突变计算机断层扫描

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大前庭导水管综合征31例临床分析

浙江医学 2013年第4期35卷 298-299页

作者：唐旭霞黄鑫梅赵荣祥浙江省中医院耳鼻咽喉科杭州310006 金华市中医院耳鼻咽喉科

大前庭导水管综合征（1argevestibularaqeductsynd—zome，LVAS）是一种先天性内耳畸形，主要表现为感音神经性耳聋。目前，LVAS的发病率尚难以估计，同外统计资料显示其发病率为0．64％。本研究旨在进一步探讨其临床特点及相关因素，... 详细信息

大前庭导水管综合征（1argevestibularaqeductsynd—zome，LVAS）是一种先天性内耳畸形，主要表现为感音神经性耳聋。目前，LVAS的发病率尚难以估计，同外统计资料显示其发病率为0．64％。本研究旨在进一步探讨其临床特点及相关因素，现报道如下。

关键词：大前庭导水管综合征临床分析先天性内耳畸形感音神经性耳聋主要表现 LVAS 统计资料相关因素

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大前庭导水管综合征临床分析

中国医药指南 2010年第3期8卷 11-12页

作者：赵远新广东省佛山市第一人民医院耳鼻咽喉科 528000

目的探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的发病、临床表现及防治措施。方法对25例经高分辨率CT证实为双侧LVAS患者的诊疗过程进行回顾性分析。结果25例患者全部有严重的听力损失,15例听力有波动性,3例有头颅外伤史。在CT图像上,23例双侧和1... 详细信息

目的探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的发病、临床表现及防治措施。方法对25例经高分辨率CT证实为双侧LVAS患者的诊疗过程进行回顾性分析。结果25例患者全部有严重的听力损失,15例听力有波动性,3例有头颅外伤史。在CT图像上,23例双侧和1例单侧有前庭导水管扩大。MRI图像上,5例双侧、1例单侧内淋巴管和内淋巴囊均有扩大.急性发作期患儿经过营养神经、扩张血管、糖皮质激素治疗,听力提高,达到或接近发作前水平。结论LVAS是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力。

关键词：大前庭导水管综合征听觉丧失高分辨率CT

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大前庭导水管综合征28例发病特征分析

武警医学 2015年第6期26卷 622-624页

作者：王黎明首都医科大学密云教学医院耳鼻喉科 101500

大前庭导水管综合征（ large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是一种常见的内耳畸形。国内外研究报道， LVAS 占先天性内耳畸形的31．5％， LVAS占儿童和青少年感音神经性听力损失的1％～12％［1－3］。该综合征最早由Valvassori... 详细信息

大前庭导水管综合征（ large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是一种常见的内耳畸形。国内外研究报道， LVAS 占先天性内耳畸形的31．5％， LVAS占儿童和青少年感音神经性听力损失的1％～12％［1－3］。该综合征最早由Valvassori和Clemis［3］通过3700例颞骨连续分层摄片发现50例具有前庭导水管扩大并由此命名。健康人的前庭水管位于听囊的封闭骨管，包含内淋巴管和内淋巴囊，长度约10 mm。前庭水管自前庭的内侧壁向后下方延伸，开口于后颅窝岩骨的后面，呈倒置的J形。健康人前庭水管宽度0．4～1．0 mm（SD＝0．17 mm）。目前，大多数学者赞成将LVAS定义为从半规管总脚到前庭水管外口的1／2处直径＞1．5 mm［4，5］。由于LVAS患者一般发病隐匿，且具有听力波动的特点，因此针对LVAS患者的发病特点、听力变化规律及高危因素的研究对预防LVAS患者听力下降具有重要意义。本研究通过对LVAS患者发病特征的分析，为临床LVAS患者听力下降的预防提供参考。

关键词：大前庭导水管综合征感音神经性听力损失

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大前庭导水管综合征鉴定1例

法医学杂志 2005年第3期21卷 227-228页

作者：王岩杨英凯于丽丽北京市法庭科学技术鉴定研究所北京100040

1案例某女,9岁,小学生.某日上午9时许,在校园楼道内,被同学撞击到头部(右耳上).旁边的老师忙低头查看该女伤的情况,经仔细查看头部,当时没有发现有任何红肿的现象.次日该女到医院就诊,主诉头部外伤1天,当时无昏迷,感恶心、呕吐,现感听... 详细信息

1案例某女,9岁,小学生.某日上午9时许,在校园楼道内,被同学撞击到头部(右耳上).旁边的老师忙低头查看该女伤的情况,经仔细查看头部,当时没有发现有任何红肿的现象.次日该女到医院就诊,主诉头部外伤1天,当时无昏迷,感恶心、呕吐,现感听力下降,双手握笔颤抖,否认有视物模糊,轻度头痛.查体:神清,问答切题,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双鼻唇沟一致,颈抵抗(-),四肢肌力V级,肌张力适中,病理征(-).既往史:有听力差病史,戴助听器.印象诊断:头外伤后神经反应,听力下降.同日转专科医院就诊,诉昨日被撞后头晕、吐,听力下降,右耳听力差.查体:自发眼震(-).伤后一个月测听检查示:双耳全聋.伤后40天入院查:双外耳无畸形,外耳道通畅,双鼓膜稍内陷,完整.电测听示:双耳重度感音性聋.

关键词：大前庭导水管综合征鉴定医院就诊小学生头部

大前庭导水管综合征患者听力再下降原因及疗效分析

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临床医学 2014年第10期34卷 74-75页

作者：王爱初郭桂明王侠山东省威海市立医院耳鼻咽喉头颈外科威海264200

目的探讨大前庭导水管综合征患者听力再下降的原因和疗效。方法 7例患者行纯音听力测试,不能配合主观检查的患者行客观听力学检查,并给予扩张血管治疗,改善微循环,配合能量合剂及营养神经治疗,中耳功能正常患者结合高压氧治疗。结果除... 详细信息

目的探讨大前庭导水管综合征患者听力再下降的原因和疗效。方法 7例患者行纯音听力测试,不能配合主观检查的患者行客观听力学检查,并给予扩张血管治疗,改善微循环,配合能量合剂及营养神经治疗,中耳功能正常患者结合高压氧治疗。结果除爆震致听力再下降患者因发病时间较长听力无恢复外,其余患者听力均恢复到首次就诊阈值水平。患耳声阻抗检测仍为"B"型曲线2例。结论大前庭导水管综合征出现波动性听力下降时要及时运用综合手段治疗,尽可能恢复患者残存听力,对于重度、极重度耳聋的大前庭导水管综合征患者,数字助听器无法补偿听力时,可行电子耳蜗植入术。

关键词：大前庭导水管综合征听力再下降声阻抗

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大前庭导水管综合征的研究现状

中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2022年第9期 32-35页

作者：肖刘湘戴启刚南京中医药大学第一临床医学院江苏南京210029 南京中医药大学附属医院儿科江苏南京210029

大前庭导水管综合征(large vwstibular aqueduct syndrome,LVAS)诊断的金标准目前为颞骨轴位高分辨率CT检查和内耳道磁共振水成像检查,中医认为病因多为先天禀赋不足,肾元亏虚。出生时即有扩大的前庭导水管,逐渐导致内淋巴液潴留;后天... 详细信息

大前庭导水管综合征(large vwstibular aqueduct syndrome,LVAS)诊断的金标准目前为颞骨轴位高分辨率CT检查和内耳道磁共振水成像检查,中医认为病因多为先天禀赋不足,肾元亏虚。出生时即有扩大的前庭导水管,逐渐导致内淋巴液潴留;后天脾失健运,又会导致水湿积于耳窍,外加感冒、头部轻微外伤等诱因,最终可诱发或加重突发听力损失。大前庭导水管综合征极大地影响了患儿的生存质量,改善患儿听力迫在眉睫,早期诊断并及时采取干预措施是其关键。本文将重点介绍大前庭导水管综合征的研究现状,包括中西医学概念及病因病机、诊断方法及标准、治疗及预防措施,以期人们对该病有更全面、更深入的理解。

关键词：大前庭导水管综合征研究现状