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超声诊断心尖发育不良的初步研究

中华超声影像学杂志 2018年第10期27卷 911-913页

作者：王炳堰章鸣周丹廖海琴中南大学湘雅二医院超声诊断科长沙410011

左心室心尖发育不良（left ventricular apical hypoplasia，LVAH）是近年发现的一种少见左室心肌病变，主要表现为左室心尖部缺如，心室腔呈球形缩短；右心室尖发育不良（right ventricular apical hypoplasia，RVAH）是一种非常罕见... 详细信息

左心室心尖发育不良（left ventricular apical hypoplasia，LVAH）是近年发现的一种少见左室心肌病变，主要表现为左室心尖部缺如，心室腔呈球形缩短；右心室尖发育不良（right ventricular apical hypoplasia，RVAH）是一种非常罕见的先天性心脏疾病，其右室的表现与LVAH中的左室类似，为右室心尖部缺如，心室腔呈球形缩短。本研究回顾分析5例心尖发育不良患者资料，总结其临床表现及声像图特征，初步探讨超声对心尖发育不良的诊断价值。

关键词：左室心尖部发育不良超声诊断先天性心脏疾病右室心尖部声像图特征心肌病变主要表现

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他汀致脂质沉积性肌病恶化一例

中华神经科杂志 2017年第11期50卷 853-855页

作者：王建力孟华星张金张玮郭军红山西医科大学第一医院神经内科太原030000

脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy,LSM）是线粒体脂肪酸转运和β氧化缺陷导致脂质在肌纤维内沉积而引起的一组代谢性肌病[1] ,临床主要表现为进行性加重的肌无力及运动不耐受. 他汀相关性肌病（ statin-associated myopathy ）... 详细信息

脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy,LSM）是线粒体脂肪酸转运和β氧化缺陷导致脂质在肌纤维内沉积而引起的一组代谢性肌病[1] ,临床主要表现为进行性加重的肌无力及运动不耐受. 他汀相关性肌病（ statin-associated myopathy ）一般指任何与服用他汀类药物相关的肌肉症状. 我们报道了1例以＂双下肢近端肌无力＂为首发表现的患者,并首次探讨了他汀相关性肌病与LSM之间的关系,供临床参考.

关键词：脂质沉积性肌病他汀相关性肌病 myopathy 近端肌无力恶化代谢性肌病进行性加重主要表现

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生物节律——帕金森病研究的新探索

中华神经科杂志 2017年第7期50卷 481-483页

作者：刘春风王亚丽苏州大学附属第二医院神经内科、苏州市神经疾病临床医学中心 215004

生物节律是机体与外界环境长期适应的结果，主要表现为周期性的生命活动现象，其对生命的维持和正常生理活动的进行都有着重要的影响。正常的生物节律是受生物节律系统所调控的。在哺乳动物中，

关键词：生物节律帕金森病生命活动外界环境主要表现生理活动哺乳动物周期性

以双侧基底节区病变为主要表现的神经纤维瘤病Ⅰ型一例

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中华儿科杂志 2018年第6期56卷 464-465页

作者：刘丽英邹丽萍王静王晓飞解放军总医院儿童医学中心北京100853 北京脑重大疾病研究院癫痫研究所首都医科大学附属北京儿童医院神经内科

患儿女，6月龄，主因＂间断无热抽搐＂于2017年9月就诊于解放军总医院儿童医学中心。患儿自54日龄开始出现无热抽搐发作，最初表现为双眼上翻，四肢僵硬，持续约30 s自行缓解，3～4次/d。行视频脑电图＂监测到起源于左侧枕、后颞、中央... 详细信息

患儿女，6月龄，主因＂间断无热抽搐＂于2017年9月就诊于解放军总医院儿童医学中心。患儿自54日龄开始出现无热抽搐发作，最初表现为双眼上翻，四肢僵硬，持续约30 s自行缓解，3～4次/d。行视频脑电图＂监测到起源于左侧枕、后颞、中央、顶中线区起源的临床发作＂，2月龄时头颅CT提示：＂双侧脑室旁白质密度减低＂，行头颅磁共振成像（MRI）平扫提示＂双侧额颞部脑外间隙略宽，脑实质各序列未见异常信号影＂。

关键词：神经纤维瘤病Ⅰ型双侧脑室基底节区病变主要表现头颅磁共振成像解放军总医院抽搐发作视频脑电图

党内政治虚无主义:主要表现、现实危害及纠治进路

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思想教育研究 2018年第11期 59-64页

作者：王磊王进芬南京师范大学马克思主义学院江苏南京210023 南京师范大学公共管理学院江苏南京210023

党内政治虚无主义是当代中国多元虚无主义思潮中的一种理论样态,其实质是一种意识形态和思想政治上层建筑的虚无主义。虚无党性要求、虚无党的领导、虚无价值信仰和虚无人民主体是其面相形式的集中体现。党内政治虚无主义的现实危害主... 详细信息

党内政治虚无主义是当代中国多元虚无主义思潮中的一种理论样态,其实质是一种意识形态和思想政治上层建筑的虚无主义。虚无党性要求、虚无党的领导、虚无价值信仰和虚无人民主体是其面相形式的集中体现。党内政治虚无主义的现实危害主要有四个方面:思想上,扰乱思想认识,模糊前进方向,影响党的先进性和纯洁性;政治上,破坏党内民主,阻碍政治生活正常开展,污染政治生态;组织上,松弛组织纪律,削弱党组织的凝聚力和战斗力;作风上,脱离人民群众,消解对党的心理认受,冲蚀党的执政根基。纠治党内政治虚无主义需要做好五个方面的工作:补足精神之"钙",坚定理想信念,保持政治定力是深厚根基;坚守人民立场,强化宗旨意识,密切党群关系是正确方向;强化政治建设,严肃政治生活,净化政治生态是关键环节;加强党的领导,强化组织建设,严守制度规范是根本保证。

关键词：党员干部政治虚无主义主要表现现实危害纠治进路

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贲门失弛缓症发病机制研究进展

中华内科杂志 2016年第10期55卷 807-809页

作者：樊文娟方秀才中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730

贲门失弛缓症是一种食管动力障碍性疾病,主要表现为吞咽困难、胸痛、反流、呕吐和体重下降,其病理生理改变主要是下食管括约肌（lower esophageal sphincter,LES）松弛障碍和食管体部无效收缩[1].贲门失弛缓症是一种尚不能治愈的慢性疾... 详细信息

贲门失弛缓症是一种食管动力障碍性疾病,主要表现为吞咽困难、胸痛、反流、呕吐和体重下降,其病理生理改变主要是下食管括约肌（lower esophageal sphincter,LES）松弛障碍和食管体部无效收缩[1].贲门失弛缓症是一种尚不能治愈的慢性疾病,严重影响患者生活质量.加拿大的一项调查显示,74％贲门失弛缓症患者的生活方式因本病受到限制,37％患者工作受到困扰,每6个月平均缺勤10.2 d[2].贲门失弛缓症在世界范围内呈散发,患病率呈上升趋势[3],其病因和发病机制尚不明了.现就贲门失弛缓症的发病机制的研究进展进行综述.

关键词：贲门失弛缓症发病机制食管动力障碍性疾病下食管括约肌病理生理改变吞咽困难主要表现体重下降

以睡眠相关低通气为主要表现的SEPN1基因相关肌病一例

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中华儿科杂志 2017年第10期55卷 790-791页

作者：许志飞熊晖吴云肖郑莉申昆玲国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室 100045 北京大学第一医院儿科

患儿女，6岁4月龄，因“夜间睡眠不能平卧，伴张口呼吸4个月余，加重2个月”于2015年12月入住首都医科大学附属北京儿童医院。入院前4个月，患儿出现夜间睡眠不能平卧，伴张口呼吸，无打鼾、气促、喘憋、咳嗽、咳痰、头晕等表现，日间... 详细信息

患儿女，6岁4月龄，因“夜间睡眠不能平卧，伴张口呼吸4个月余，加重2个月”于2015年12月入住首都医科大学附属北京儿童医院。入院前4个月，患儿出现夜间睡眠不能平卧，伴张口呼吸，无打鼾、气促、喘憋、咳嗽、咳痰、头晕等表现，日间自觉有乏力，运动后明显，体力、食量少于同龄儿童，喜静。

关键词：主要表现睡眠相关低通气肌病基因北京儿童医院首都医科大学不能平卧

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漳平水仙制作工艺存在问题及改进措施

福建茶叶 2023年第4期45卷 9-15页

作者：陈宗钦漳平市官田乡农技站福建漳平364400

漳平水仙茶是漳平市特色优势农产品,漳平水仙茶制作涉及千家万户,作者长期在漳平市南洋镇、双洋镇、永福镇等主产区指导水仙茶加工生产,并且自己有茶山茶厂,亲自参与漳平水仙加工生产,对漳平水仙茶加工工艺有较深入的研究,对当前漳平水... 详细信息

漳平水仙茶是漳平市特色优势农产品,漳平水仙茶制作涉及千家万户,作者长期在漳平市南洋镇、双洋镇、永福镇等主产区指导水仙茶加工生产,并且自己有茶山茶厂,亲自参与漳平水仙加工生产,对漳平水仙茶加工工艺有较深入的研究,对当前漳平水仙茶加工各道工序存在问题有着较深的了解,本文采用列表式全面总结分析漳平茶农茶厂在漳平水仙茶加工制作工艺中存在问题、主要表现、不良影响和改进措施,供广大漳平水仙茶农和茶叶工作者参考。

关键词：漳平水仙茶制作工艺存在问题主要表现不良影响和改进措施

先天性外中耳畸形(4)——面神经畸形研究进展

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听力学及言语疾病杂志 2019年第2期27卷 230-232页

作者：张天宇陈鑫傅窈窈复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科上海200031

面神经发育不良是一种独立的疾病,包括面神经解剖畸形与功能异常。解剖畸形包括走行异常、骨管缺损、分叉畸形等;功能异常主要表现为面瘫或不完全面瘫。由于胚胎发育的相关性,面神经发育不良与先天性外中耳畸形密切相关[1]。本文将介绍... 详细信息

面神经发育不良是一种独立的疾病,包括面神经解剖畸形与功能异常。解剖畸形包括走行异常、骨管缺损、分叉畸形等;功能异常主要表现为面瘫或不完全面瘫。由于胚胎发育的相关性,面神经发育不良与先天性外中耳畸形密切相关[1]。本文将介绍各类面神经畸形及其在先天性外中耳畸形中的特点。

关键词：面神经畸形中耳畸形先天性面神经解剖发育不良功能异常主要表现胚胎发育