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以肺间质疾病为主要表现的赖氨酸尿性蛋白耐受不良一例

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中华儿科杂志 2019年第1期57卷 60-62页

作者：杨琴马红玲郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科 518026

患儿女,1岁10月龄,因"气促、食欲不佳半年,加重伴咳嗽发热1周"入院,患儿除呼吸道症状外,还伴贫血、生长发育落后、肝脾肿大,肺部CT提示弥漫性肺间质性改变,尿筛查提示乳清酸显著偏高,血筛查提示瓜氨酸增高、乳清酸明显偏高。外显子组基... 详细信息

患儿女,1岁10月龄,因"气促、食欲不佳半年,加重伴咳嗽发热1周"入院,患儿除呼吸道症状外,还伴贫血、生长发育落后、肝脾肿大,肺部CT提示弥漫性肺间质性改变,尿筛查提示乳清酸显著偏高,血筛查提示瓜氨酸增高、乳清酸明显偏高。外显子组基因测序,结果提示患儿为SLC7A7(c.625+1G>A)的纯合变异,确诊为赖氨酸尿性蛋白耐受不良。患儿是以肺间质疾病为主要表现,合并多系统受累,应考虑先天性遗传代谢疾病。需尽早进行血尿筛查及基因检测。

关键词：肺间质疾病耐受不良主要表现尿筛查赖氨酸蛋白生长发育落后肺间质性改变

以分泌性中耳炎为主要表现的儿童先天性中耳胆脂瘤二例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2016年第5期51卷 383-385页

作者：刘立新龚树生马晓波郝欣平河北省玉田县人民医院耳鼻咽喉科 064100 首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科 100050 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科 100730

例1患儿男,6岁.因左耳堵闷、听力下降7个月于2014年2月12日入院.患儿7个月前因双耳堵闷、听力下降于外院诊为“双耳分泌性中耳炎、腺样体肥大”,行腺样体切除、右侧鼓膜置管术.左耳行鼓膜置管时,切开鼓膜,鼓室内见白色团块样物,取病理,... 详细信息

例1患儿男,6岁.因左耳堵闷、听力下降7个月于2014年2月12日入院.患儿7个月前因双耳堵闷、听力下降于外院诊为“双耳分泌性中耳炎、腺样体肥大”,行腺样体切除、右侧鼓膜置管术.左耳行鼓膜置管时,切开鼓膜,鼓室内见白色团块样物,取病理,未行置管.术后病理回报为上皮组织.术后右耳堵闷感及听力障碍明显缓解,左耳症状无明显改善,为进一步诊治入北京同仁医院.专科查体：右耳鼓膜通气管位置良好,无阻塞.左耳鼓膜完整,紧张部膨隆.纯音测听示双耳传导性聋.右耳气导平均听阈（0.5、1、2、4 kHz）约22.5 dBHL,左耳约43.8 dBHL.

关键词：分泌性中耳炎先天性中耳胆脂瘤主要表现鼓膜置管术儿童北京同仁医院听力下降病理回报

以多内分泌腺异常为主要表现的POEMS综合征一例

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中华内科杂志 2016年第7期55卷 548-550页

作者：樊长萍梁继兴侯建明福建省立医院内分泌科福州350001

POEMS综合征是一种罕见的、由潜在的浆细胞异常引起的副肿瘤综合征，是克隆性浆细胞性疾病。主要临床表现包括多发性周围神经病（polyneuropathy，P）、器官肿大（organomegaly，O）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、M蛋白（monoclon... 详细信息

POEMS综合征是一种罕见的、由潜在的浆细胞异常引起的副肿瘤综合征，是克隆性浆细胞性疾病。主要临床表现包括多发性周围神经病（polyneuropathy，P）、器官肿大（organomegaly，O）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、M蛋白（monoclonalgammopathy，M）以及皮肤改变（skinchanges，S）。内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，以下报道1例以多内分泌腺异常为主要表现的POEMS综合征，并将其与其他多发性内分泌疾病相鉴别，以提高对POEMS综合征及其内分泌表现的认识。

关键词： POEMS综合征主要表现内分泌腺多发性周围神经病浆细胞性疾病副肿瘤综合征内分泌病变内分泌系统

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以咽后壁炎症为主要表现的不完全川崎病一例

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2016年第11期51卷 859-861页

作者：董春娟徐勇胜天津市儿童医院儿科 300134

川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的急性自限性血管炎综合征,发病率呈逐年增高趋势.该病主要临床表现有发热、皮疹、球结膜充血、口腔黏膜改变、肢端改变及颈部淋巴结肿大,可致冠状动脉病变.不完... 详细信息

川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的急性自限性血管炎综合征,发病率呈逐年增高趋势.该病主要临床表现有发热、皮疹、球结膜充血、口腔黏膜改变、肢端改变及颈部淋巴结肿大,可致冠状动脉病变.不完全川崎病（incomplete Kawasaki disease,IKD）的临床特征性表现少于KD,早期易误诊,有较高的冠状动脉病变发生率,近年来其发病率有所增加.本文报道1例以咽后壁炎症为首发表现的IKD,并总结以咽后壁炎症为主要表现的KD的临床特点.

关键词：不完全川崎病主要表现咽后壁炎症皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉病变颈部淋巴结肿大血管炎综合征

以咽痛、声嘶和发热为主要表现的喉NK／T细胞淋巴瘤一例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2018年第6期53卷 448-449页

作者：曾进柯嘉李丽娟杜晨胡伟倪王丽北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科 100191

患者男,27岁,主因间断咽痛、声嘶伴发热1.5年于2017年3月20日就诊.患者于2015年10月进食海鲜后出现咽痛、声音嘶哑伴发热,体温最高39℃,于当地医院行喉镜检查,提示“急性咽喉炎”,给予静脉头孢类抗生素治疗3d,症状改善.停药后症状再次发... 详细信息

患者男,27岁,主因间断咽痛、声嘶伴发热1.5年于2017年3月20日就诊.患者于2015年10月进食海鲜后出现咽痛、声音嘶哑伴发热,体温最高39℃,于当地医院行喉镜检查,提示“急性咽喉炎”,给予静脉头孢类抗生素治疗3d,症状改善.停药后症状再次发作,再行抗生素及地塞米松治疗2周后症状缓解.此后症状反复发作,于外院行纤维喉镜检查提示声门下区黏膜肿胀,双侧声带充血.

关键词：纤维喉镜检查 NK/T细胞淋巴瘤咽痛主要表现发热声嘶头孢类抗生素症状改善

以双侧基底节区病变为主要表现的神经纤维瘤病Ⅰ型一例

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中华儿科杂志 2018年第6期56卷 464-465页

作者：刘丽英邹丽萍王静王晓飞解放军总医院儿童医学中心北京100853 北京脑重大疾病研究院癫痫研究所首都医科大学附属北京儿童医院神经内科

患儿女，6月龄，主因＂间断无热抽搐＂于2017年9月就诊于解放军总医院儿童医学中心。患儿自54日龄开始出现无热抽搐发作，最初表现为双眼上翻，四肢僵硬，持续约30 s自行缓解，3～4次/d。行视频脑电图＂监测到起源于左侧枕、后颞、中央... 详细信息

患儿女，6月龄，主因＂间断无热抽搐＂于2017年9月就诊于解放军总医院儿童医学中心。患儿自54日龄开始出现无热抽搐发作，最初表现为双眼上翻，四肢僵硬，持续约30 s自行缓解，3～4次/d。行视频脑电图＂监测到起源于左侧枕、后颞、中央、顶中线区起源的临床发作＂，2月龄时头颅CT提示：＂双侧脑室旁白质密度减低＂，行头颅磁共振成像（MRI）平扫提示＂双侧额颞部脑外间隙略宽，脑实质各序列未见异常信号影＂。

关键词：神经纤维瘤病Ⅰ型双侧脑室基底节区病变主要表现头颅磁共振成像解放军总医院抽搐发作视频脑电图

党内政治虚无主义:主要表现、现实危害及纠治进路

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思想教育研究 2018年第11期 59-64页

作者：王磊王进芬南京师范大学马克思主义学院江苏南京210023 南京师范大学公共管理学院江苏南京210023

党内政治虚无主义是当代中国多元虚无主义思潮中的一种理论样态,其实质是一种意识形态和思想政治上层建筑的虚无主义。虚无党性要求、虚无党的领导、虚无价值信仰和虚无人民主体是其面相形式的集中体现。党内政治虚无主义的现实危害主... 详细信息

党内政治虚无主义是当代中国多元虚无主义思潮中的一种理论样态,其实质是一种意识形态和思想政治上层建筑的虚无主义。虚无党性要求、虚无党的领导、虚无价值信仰和虚无人民主体是其面相形式的集中体现。党内政治虚无主义的现实危害主要有四个方面:思想上,扰乱思想认识,模糊前进方向,影响党的先进性和纯洁性;政治上,破坏党内民主,阻碍政治生活正常开展,污染政治生态;组织上,松弛组织纪律,削弱党组织的凝聚力和战斗力;作风上,脱离人民群众,消解对党的心理认受,冲蚀党的执政根基。纠治党内政治虚无主义需要做好五个方面的工作:补足精神之"钙",坚定理想信念,保持政治定力是深厚根基;坚守人民立场,强化宗旨意识,密切党群关系是正确方向;强化政治建设,严肃政治生活,净化政治生态是关键环节;加强党的领导,强化组织建设,严守制度规范是根本保证。

关键词：党员干部政治虚无主义主要表现现实危害纠治进路