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多中心多学科综合治疗儿童肾脏恶性肿瘤的疗效分析

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中国当代儿科杂志 2021年第2期23卷 169-173页

作者：尹泽西贺湘玲何军田鑫朱呈光陈可可邹润英游亚兰姜新萍汤文芳曾敏慧黄志君姚安琪湖南师范大学第一附属医院/湖南省人民医院儿童医学中心血液肿瘤科湖南长沙410005 湖南省儿童医院泌尿外科湖南长沙410007 娄底市中心医院儿科湖南娄底417000

目的分析多中心儿童肾脏恶性肿瘤多学科综合治疗(MDT)下的长期疗效。方法收集2015年1月至2020年1月在湖南省3家医院经MDT流程诊治的55例肾脏恶性肿瘤患儿的临床资料,治疗方案参考GD-WT-2010和CCCG-WT-2016方案。采用Kaplan-Meier法对所... 详细信息

目的分析多中心儿童肾脏恶性肿瘤多学科综合治疗(MDT)下的长期疗效。方法收集2015年1月至2020年1月在湖南省3家医院经MDT流程诊治的55例肾脏恶性肿瘤患儿的临床资料,治疗方案参考GD-WT-2010和CCCG-WT-2016方案。采用Kaplan-Meier法对所有患儿进行生存分析。结果55例患儿中,Ⅰ期10例,Ⅱ期14例,Ⅲ期22例,Ⅳ期7例,Ⅴ期2例;病理分型为FH 47例,UFH 8例。所有患儿均经手术完整切除肿瘤,25%(14/55)的患儿接受了术前化疗,除1例肾细胞癌外,所有患儿均接受术后化疗,其中有放疗指征患儿中68%(21/31)接受术后放疗。1例术后转移死亡。FH型骨髓抑制发生率94.4%,UFH型骨髓抑制发生率100%。所有患儿中位随访时间21个月,中位生存时间26个月,总生存率为98%,无事件生存率为95%。结论多中心MDT治疗儿童肾脏恶性肿瘤,手术成功率高,化疗疗效好,毒副作用以骨髓抑制多见,放疗安全有效,不良反应少,具有较好的可行性、安全性和经济性。

关键词：肾脏恶性肿瘤多学科综合治疗疗效儿童

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幼年型粒单核细胞白血病的临床及基因学研究

中国当代儿科杂志 2019年第4期21卷 365-369页

作者：曾敏慧贺湘玲杨明华郑敏翠万伍卿邹润英陈可可湖南省人民医院/湖南师范大学附属第一医院儿童医学中心血液肿瘤科湖南长沙410005 中南大学湘雅医院儿科湖南长沙410008 湖南省儿童医院血液内科湖南长沙410007 中南大学湘雅二医院儿科湖南长沙410011

目的对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿进行临床及基因学特点分析,探讨基因型与预后的关系。方法收集15例临床诊断JMML患儿的临床资料,采用二代测序方法进行JMML常见突变基因检测。结果 15例JMML患儿中男女比例为6.5:1,发病年龄为19(2... 详细信息

目的对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿进行临床及基因学特点分析,探讨基因型与预后的关系。方法收集15例临床诊断JMML患儿的临床资料,采用二代测序方法进行JMML常见突变基因检测。结果 15例JMML患儿中男女比例为6.5:1,发病年龄为19(2～67)月,11例(73%)患儿为4岁以内发病,首发症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有肝脾及浅表淋巴结肿大,外周血单核细胞均>1.0×109/L、外周血涂片幼稚细胞比例1%～7%、骨髓原始细胞+幼稚细胞均<20%、骨髓原始单核+幼稚单核细胞1%～10%。10例(67%)患儿的血红蛋白F(HbF)高于相应年龄正常值,最高62.5%。15例患儿均未见Ph染色体,其中1例存在7号染色体缺失。15例患儿BCR/ABL融合基因均阴性,5例(33%)检测到PTPN11基因突变,4例(27%)NF1基因突变,3例(20%)CBL基因突变,3例(20%)RAS基因突变。除1例行造血干细胞移植外,其余均未予规律化疗。15例JMML患儿的随访时间为18(1～48)个月,死亡8例(其中4例为PTPN11基因突变患儿,3例为NF1基因突变患儿,1例为RAS基因突变患儿),存活7例。存在PTPN11基因突变的患儿预后最差,病死率最高。CBL及NRAS基因突变的患儿预后相对较好。HbF水平与生存期呈负相关(r_s=-7.21,P=0.002)。结论 JMML患儿基因突变类型与预后相关,存在PTPN11基因突变的预后最差,具有CBL及NRAS基因突变的患儿预后较好。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病基因突变预后儿童

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44例儿童神经母细胞瘤临床分析

中国当代儿科杂志 2020年第11期22卷 1193-1197页

作者：朱呈光贺湘玲汤止戈陈可可邹润英田鑫游亚兰湖南省人民医院儿童血液肿瘤科湖南长沙410005

目的分析儿童神经母细胞瘤(NB)的临床特点及影响生存率的因素,为进一步优化儿童NB诊治方案提供依据。方法以2016年4月至2020年2月收治的44例NB患儿为研究对象,回顾性分析患儿的临床资料及随访资料。结果44例NB患儿初次就诊常见临床症状... 详细信息

目的分析儿童神经母细胞瘤(NB)的临床特点及影响生存率的因素,为进一步优化儿童NB诊治方案提供依据。方法以2016年4月至2020年2月收治的44例NB患儿为研究对象,回顾性分析患儿的临床资料及随访资料。结果44例NB患儿初次就诊常见临床症状依次为发热(10/44,23%)、发现肿块(9/44,20%)、腹痛(8/44,18%)、咳嗽(7/44,16%)、面色苍白(3/44,7%)、跛行(2/44,5%)及活动异常(2/44,5%)。根据INSS分期,Ⅰ期2例(4%)、Ⅱ期5例(11%)、Ⅲ期5例(11%)、Ⅳ期32例(73%)。44例患儿平均随访时间为(15.3±1.5)个月,复发率为20%,总生存率为82%,其中无事件生存29例(66%),带瘤生存7例(16%)。病理类型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可降低NB患儿的总生存率(P临床症状无明显特异性,多以发热、腹痛、发现肿块最常见;初诊晚期患儿占比高;病理分型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可能与NB患儿总生存率降低有关。[中国当代儿科杂志,2020,22(11):1193-1197]

关键词：神经母细胞瘤临床分析儿童

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儿童肺腺癌1例并文献复习

中国小儿血液与肿瘤杂志 2020年第6期25卷 356-358页

作者：刘思兰陈可可贺湘玲湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院儿童医院中心长沙410005

1病例资料患儿女,13岁,因“发现右侧颈部淋巴结肿大2月”入院。外院抗感染治疗无效,后出现声嘶,伴夜间剧烈干咳,无法平卧,外院胸部CT提示纵膈、右锁骨上区多发淋巴结肿大并气管受压变窄,左上肺数个结节灶,病程中无发热、胸痛、乏力消瘦... 详细信息

1病例资料患儿女,13岁,因“发现右侧颈部淋巴结肿大2月”入院。外院抗感染治疗无效,后出现声嘶,伴夜间剧烈干咳,无法平卧,外院胸部CT提示纵膈、右锁骨上区多发淋巴结肿大并气管受压变窄,左上肺数个结节灶,病程中无发热、胸痛、乏力消瘦等不适。无烟草烟雾接触史,无先天性肺气道畸形病史,无恶性肿瘤家族史。查体:P 115次/min,BP 130/95 mmHg,端坐位,双侧颈部、锁骨上可触及多个质硬,活动度差,有压痛的淋巴结,右侧颈部淋巴结明显融合呈“串珠样”,大小约4cm×3cm,全身其他浅表部位未触及肿大的淋巴结,双肺呼吸音增粗,未闻及干湿性啰音。入院后辅助检查:血常规、血生化、病原学检测、骨髓细胞学检查未见异常。颈胸部CT及全身PET-CT结果见图1。颈胸部、纵膈内多发肿大的淋巴结影并气管受压变形,肿大淋巴结影、左上肺舌段小结节和T3、5椎体均可见异常放射性浓聚影。

关键词：颈部淋巴结肿大骨髓细胞学检查肿大淋巴结左上肺肺呼吸音锁骨上区双侧颈部端坐位