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新型抗癫痫药物吡仑帕奈在新疆癫痫患儿中的血药浓度测定及影响因素分析

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中国药学杂志 2024年

作者：赵婷张惠兰冯继荣于静于鲁海冯杰王婷婷孙岩李红健新疆维吾尔自治区人民医院药学部新疆维吾尔自治区人民医院临床药学研究所新疆维吾尔自治区儿童医院北京儿童医院新疆医院神经内科

目的吡仑帕奈(perampanel，PER)于2019年在我国批准上市，但目前尚无与吡仑帕奈血药浓度监测相关的研究报道。本研究旨在探讨癫痫患儿的年龄、性别、体重指数、癫痫类型、给药剂量和合并用药对吡仑帕奈稳态血药浓度的影响。方法收集2019... 详细信息

目的吡仑帕奈(perampanel，PER)于2019年在我国批准上市，但目前尚无与吡仑帕奈血药浓度监测相关的研究报道。本研究旨在探讨癫痫患儿的年龄、性别、体重指数、癫痫类型、给药剂量和合并用药对吡仑帕奈稳态血药浓度的影响。方法收集2019—2023年就诊于新疆维吾尔自治区人民医院和新疆维吾尔自治区儿童医院并规律服用吡仑帕奈的4～14岁癫痫患儿的血清样本95例，用超高效液相色谱法进行血药浓度测定，并分析患儿年龄、性别、BMI、给药剂量及合并用药等因素对其血药浓度的影响。结果患儿年龄分布为4.25～14岁，平均(7.25 ± 3.99)岁；吡仑帕奈的血药浓度为0.13～0.99 ug·mL-1，平均(0.47 ± 0.36)μg·mL-1。不同年龄组、性别组患儿的吡仑帕奈血药浓度和CDR结果均无显著性差异(P>0.05)。18.5 ≤ BMI 0.05)。吡仑帕奈血药浓度(C)与给药剂量(D)的相关性较差(r = 0.113)。结论患儿临床应用吡仑帕奈治疗癫痫的过程中有必要进行治疗药物监测，使吡仑帕奈血药浓度控制在治疗剂量范围内而提供临床疗效并减少不良反应发生率。

关键词：癫痫吡仑帕奈儿童血药浓度

拉考沙胺治疗4岁以下癫痫患儿疗效、安全性与血药浓度的相关性研究

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中国药物警戒 2024年第5期21卷 559-562,566页

作者：于静帕拉提·热合曼赵婷冯继荣孙岩何磊北京儿童医院新疆医院新疆维吾尔自治区儿童医院神经内科新疆乌鲁木齐830001 新疆维吾尔自治区人民医院药学部新疆乌鲁木齐830001

目的评估拉考沙胺(LCM)治疗4岁以下癫痫患儿的疗效、安全性与血药浓度的相关性。方法回顾性纳入新疆维吾尔自治区儿童医院2019年1月1日至2023年12月31日期间190例使用LCM治疗的癫痫患儿,收集个人资料、记录LCM血药浓度、疗效及药品不... 详细信息

目的评估拉考沙胺(LCM)治疗4岁以下癫痫患儿的疗效、安全性与血药浓度的相关性。方法回顾性纳入新疆维吾尔自治区儿童医院2019年1月1日至2023年12月31日期间190例使用LCM治疗的癫痫患儿,收集个人资料、记录LCM血药浓度、疗效及药品不良反应。分析疗效、安全性和血药浓度的相关性。结果 LCM治疗有效率为77.37%,不良反应发生率为31.58%。LCM血药浓度预判疗效的准确性[曲线下面积(AUC)(95%CI)=0.532(0.440~0.623)]高于给药剂量[AUC(95%CI)=0.525(0.422~0.628)]。癫痫患儿LCM稳态血药浓度参考区间为1.50~14.65μg·mL^(-1)。发生不良反应患儿的LCM血药浓度显著高于未发生不良反应组患儿[(7.93±3.90)μg·mL^(-1) vs(6.44±3.10)μg·mL^(-1),P癫痫患儿的疗效和安全性均较好,可用于临床癫痫治疗。。

关键词：拉考沙胺癫痫血药浓度临床疗效安全性儿童药品不良反应

DYNC1H1导致婴儿癫痫性痉挛综合征2例并文献复习

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解放军医学杂志 2024年

作者：张珊张璟杨光解放军总医院儿科医学部解放军总医院第一医学中心儿科南方医科大学第二临床医学院解放军医学院解放军总医院京南医疗区复兴路门诊部

目的　报道2例DYNC1H1基因异常导致婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)患儿的临床特点、诊治过程并进行文献复习。方法　回顾性分析2例解放军总医院第一医学中心住院治疗的DYNC1H1基因突变相关IESS患儿的临床资料，检索PubMed、在线人类孟德尔... 详细信息

目的　报道2例DYNC1H1基因异常导致婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)患儿的临床特点、诊治过程并进行文献复习。方法　回顾性分析2例解放军总医院第一医学中心住院治疗的DYNC1H1基因突变相关IESS患儿的临床资料，检索PubMed、在线人类孟德尔遗传数据库(OMIM)、中国知网、万方数据知识服务平台等数据库，结合文献总结DYNC1H1基因突变相关IESS患儿的临床特点，探讨其治疗及表型-基因关系。结果　2例DYNC1H1变异相关的IESS患儿(病例1：c.874C>T，p.Arg292Trp；病例2：c.5884C>T，p.Arg1962Cys)，痉挛发作均起始于婴儿期，多种药物控制效果均不佳。2例患儿均存在严重的发育迟缓，且病例1的头颅磁共振成像提示巨脑回畸形。搜索数据库并手动筛选共获得英文文献7篇，中文文献2篇。共15例DYNC1H1基因突变相关婴儿痉挛症，12例发展为药物难治性癫痫；12例存在显著的头颅先天性结构异常。共9个突变位点分别分布于3个结构域，其中尾端结构域4例，细胞活动相关的ATP酶结构域3例，茎或微管结合结构域2例。结论　DYNC1H1基因变异可引起IESS，并常伴有脑发育异常和发育迟缓/智力障碍。预后不佳的原因可能是基因功能障碍和脑发育异常共同作用的结果。

关键词：婴儿癫痫性痉挛综合征 DYNC1H1基因皮质发育畸形

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1型神经纤维瘤病发病机制的研究进展

国际儿科学杂志 2024年第1期51卷 23-28页

作者：郭艺桢袁芳陈育才上海交通大学医学院附属儿童医院、上海市儿童医院神经内科 200062

1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是常见的常染色体显性遗传病之一。该疾病由NF1基因突变所引起,可累及多个系统,具有多种临床表现,包括牛奶咖啡斑、虹膜结节、神经胶质瘤、孤独症谱系障碍、学习困难、神经纤维瘤和骨骼... 详细信息

1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是常见的常染色体显性遗传病之一。该疾病由NF1基因突变所引起,可累及多个系统,具有多种临床表现,包括牛奶咖啡斑、虹膜结节、神经胶质瘤、孤独症谱系障碍、学习困难、神经纤维瘤和骨骼发育不良等。既往在NF1发病机制的研究中,多聚焦在神经纤维蛋白调控RAS信号通路。近年来,研究者开始探索除RAS信号之外的通路,挖掘神经纤维蛋白潜在功能。该文就近年来对NF1发病机制的研究进展进行综述,旨在为治疗提供新思路。

关键词： 1型神经纤维瘤病发病机制神经纤维蛋白治疗

血清ESM-1、E-cad对ACI-LAA溶栓后HT的预测价值

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脑与神经疾病杂志 2024年第2期32卷 96-99页

作者：茹姗邹婷杜磊韩登峰马建华新疆医科大学第一附属医院神经内科乌鲁木齐830011 新疆医科大学第一附属医院老年病科乌鲁木齐830011

目的探讨血清内皮细胞特异性分子-1 (ESM-1)、E-钙黏连蛋白(E-cad)对大动脉粥样硬化型脑梗死(ACI-LAA)溶栓后出血转化(HT)的预测价值。方法选取2020年1月至2022年12月新疆医科大学第一附属医院收治的110例ACI-LAA患者,根据是否发生HT... 详细信息

目的探讨血清内皮细胞特异性分子-1 (ESM-1)、E-钙黏连蛋白(E-cad)对大动脉粥样硬化型脑梗死(ACI-LAA)溶栓后出血转化(HT)的预测价值。方法选取2020年1月至2022年12月新疆医科大学第一附属医院收治的110例ACI-LAA患者,根据是否发生HT分为HT组和non-HT组。对比两组基础资料及血清ESM-1、E-cad水平。采用ROC曲线分析ESM-1、E-cad预测ACI-LAA患者发生HT的价值。结果 HT组患者NIHSS评分高于non-HT组,梗死面积大于non-HT组(P <0.05),HT组患者血清ESM-1、E-cad水平也高于non-HT组(P<0.05)。Logistic回归分析显示,梗死面积大、NIHSS评分高、血清ESM-1和E-cad水平升高是ACI-LAA患者发生HT的危险因素(P<0.05)。ESM-1联合E-cad预测ACI-LAA患者发生HT的曲线下面积为0.859,预测灵敏度为84.6%,特异度为72.6%。结论血清ESM-1和E-cad水平与ACI-LAA患者HT密切相关,可作为早期预测发生HT的参考指标。

关键词：动脉粥样硬化脑梗死出血转化内皮细胞特异性分子-1 E-钙黏连蛋白

定量脑电图趋势图在颈内动脉重度狭窄患者脑功能状态评估中的应用及其对短期内发生急性闭塞风险的预测价值(附1例报告)

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临床神经病学杂志 2024年第1期37卷 26-30页

作者：吉思媱王岩陆叶婷朱翔毅徐敏胡小伟苏州大学附属第一医院神经内科 215006

目的探讨定量EEG趋势图在颈内动脉重度狭窄患者脑功能状态评估中的应用及其对短期内发生急性闭塞风险的预测价值。方法回顾性分析1例左侧颈内动脉重度狭窄患者临床和影像学资料,通过定量EEG趋势图评估其脑功能状态。结果定量EEG趋势图... 详细信息

目的探讨定量EEG趋势图在颈内动脉重度狭窄患者脑功能状态评估中的应用及其对短期内发生急性闭塞风险的预测价值。方法回顾性分析1例左侧颈内动脉重度狭窄患者临床和影像学资料,通过定量EEG趋势图评估其脑功能状态。结果定量EEG趋势图中节律性频谱图、振幅整合EEG和快速傅里叶转化频谱、功率谱能快速、直观地显示颈内动脉重度狭窄侧半球θ活动持续较健侧增多,且波幅增高。3 d后患者出现左侧颈内动脉急性闭塞、大动脉粥样硬化型脑梗死。结论作为神经影像学检查的补充,定量EEG趋势图可能有助于早期、快速识别颈内动脉重度狭窄患者缺血状态下的脑功能损伤,甚至对患者短期内发生急性闭塞具有潜在的预测价值。

关键词：定量EEG 定量EEG趋势图颈动脉重度狭窄脑功能状态

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫认知功能与电临床特征的相关性研究

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 211-217页

作者：陈世彩段丽芬孙莹邵举薇李琼罗明英任君君张云茜云南大学附属医院神经内科云南昆明650021 昆明市儿童医院癫痫中心云南昆明650031 云南大学附属医院放射科云南昆明650021 云南大学附属医院临床心理科云南昆明650021

目的探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)患儿认知功能与临床因素、脑电图痫样放电之间的相关性。方法回顾性分析2019年1月至2022年7月行长程视频脑电图监测的BECT患儿的临床资料,另选取同期门诊行健康体检的健康儿童作对照组。对... 详细信息

目的探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)患儿认知功能与临床因素、脑电图痫样放电之间的相关性。方法回顾性分析2019年1月至2022年7月行长程视频脑电图监测的BECT患儿的临床资料,另选取同期门诊行健康体检的健康儿童作对照组。对两组儿童进行中国修订-韦氏儿童智力量表测试,对比两组智商情况及分析BECT患儿临床因素和脑电图痫样放电与总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)及操作智商(PIQ)之间关系。结果纳入42例经典型BECT患儿,男18例、女24例,平均年龄(9.4±2.0)岁,平均起病年龄(7.4±2.6)岁。对照组45例,男28例、女17例,平均年龄(9.7±2.2)岁。与对照组相比,BECT组的FIQ、VIQ、VIQ子项中的分类和词汇以及PIQ中的木块图得分均较低,差异有统计学意义(P<0.05)。42例BECT患儿中,与≥10岁组相比,<10岁组患儿的FIQ和VIQ较低,差异有统计学意义(P<0.05);脑电图不同放电侧别组之间VIQ差异有统计学意义(P<0.05),双侧放电组得分较低。BECT患儿起病年龄与FIQ(r=0.39)、VIQ(r=0.57)、VIQ子项中知识(r=0.49)、分类(r=0.35)、词汇(rs=0.62)、领悟(r=0.43)、数字广度(r=0.37)得分呈显著正相关(均P<0.05),病程与VIQ子项中知识得分(rs=-0.31)呈显著负相关(P<0.05)。与起病年龄≥10岁组相比,<10岁组VIQ子项中知识、词汇量表得分较低,差异有统计学意义(P<0.05)。左侧组、右侧组和双侧组之间VIQ子项中知识、数字广度量表得分的差异有统计学意义(P<0.05)。结论BECT患儿平均智力水平处于正常范围,但智力结构存在不平衡现象,以语言功能受损为主,起病年龄早、双侧大脑半球放电、病程长是影响BECT患儿语言功能、导致认知功能下降的主要因素。

关键词：伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫认知功能电临床特征

MRI动脉自旋标记技术检出小儿药物难治性癫痫致痫灶的价值

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中华放射学杂志 2023年第2期57卷 187-193页

作者：关冲霄肖江喜朱颖蔡立新佟正灏叶锦棠北京大学第一医院医学影像科北京100032 北京大学第一医院儿童癫痫中心北京100032 北京大学第一医院核医学科北京100032 北京万柳美中宜和妇儿医院磁共振室北京100089

目的探讨MRI动脉自旋标记(ASL)技术检出小儿药物难治性癫痫(DRE)致痫灶(EZ)的价值。方法前瞻性收集2018年3月至2019年12月北京大学第一医院收治的28例DRE患儿, 对其行结构MRI、ASL及PET-CT检查。所有患儿均行手术治疗, 以术中皮层脑电... 详细信息

目的探讨MRI动脉自旋标记(ASL)技术检出小儿药物难治性癫痫(DRE)致痫灶(EZ)的价值。方法前瞻性收集2018年3月至2019年12月北京大学第一医院收治的28例DRE患儿, 对其行结构MRI、ASL及PET-CT检查。所有患儿均行手术治疗, 以术中皮层脑电图结合术后MRI复查结果作为定位EZ金标准。28例患儿共切除29个EZ。根据病理结果分为局灶性脑皮质发育不良(FCD)Ⅰb和Ⅱa组(12个)、FCDⅡb组(11个)和脑皮质发育畸形(MCD)组(6个)。观察结构MRI中有无可以诱发癫痫的异常改变, 分为结构MRI正常组(13个)和结构MRI异常组(16个)。观察脑血流量(CBF)图和PET图像异常区域与金标准的位置关系, 计算EZ的准确检出率。于CBF图和PET图像上勾画感兴趣区(ROI), ROI位于EZ、EZ对侧镜像区(EZCZ)、EZ邻近区(EZAZ)、EZAZ对侧镜像区(EZAZCZ), 测量CBF和最大标准吸收值(SUV_(max)), 计算EZ及EZAZ对应的CBF和SUV_(max)的不对称率(AI)。采用单因素方差分析比较4个区域和3种病理类型间CBF、SUV_(max)及AI的差异, 采用独立样本t检验比较结构MRI正常组与结构MRI异常组间AI的差异。结果 CBF图中, EZ准确检出率为89.7%(26/29), 其中灌注减低24个、灌注增高2个。24个灌注减低的EZ中, EZ、EZCZ、EZAZ、EZAZCZ的CBF值差异有统计学意义(F=8.79, P<0.001)。PET-CT中, EZ准确检出率为93.1%(27/29), 其中代谢减低25个、代谢增高2个。25个代谢减低的EZ中, EZ、EZCZ、EZAZ、EZAZCZ的SUV_(max)差异有统计学意义(F=6.40, P=0.001)。结构MRI异常组EZ的CBF和SUV_(max)的AI均大于结构MRI正常组, 差异有统计学意义(t=3.34、3.09, P=0.002、0.004)。FCD Ⅰb和Ⅱa组、FCDⅡb组、MCD组间CBF和SUV_(max)的AI差异无统计学意义(F=2.05、1.54, P=0.149、0.234)。结论 ASL技术可对EZ的准确检出率较高, 结构MRI异常的EZ的CBF和SUV_(max)的改变程度大于结构MRI正常的EZ, 不同病理类型间EZ的CBF和SUV_(max)改变程度无明显差异。

关键词：癫痫磁共振成像动脉自旋标记正电子发射断层显像术

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丙戊酸钠引起癫痫患者震颤的相关研究进展

中国新药与临床杂志 2023年第12期42卷 843-848页

作者：尹争李沛王爱元青海大学研究生院青海西宁810000 青海省人民医院神经内科青海西宁810000

丙戊酸钠是一种广谱的抗癫痫药物,可用于治疗各种类型的癫痫发作。长期使用丙戊酸钠对中枢神经系统的影响近年来引起人们关注,主要表现为上肢姿势性和运动性震颤,停用丙戊酸钠、减少剂量或用另一种抗癫痫药物替代后,震颤通常在数周或数... 详细信息

丙戊酸钠是一种广谱的抗癫痫药物,可用于治疗各种类型的癫痫发作。长期使用丙戊酸钠对中枢神经系统的影响近年来引起人们关注,主要表现为上肢姿势性和运动性震颤,停用丙戊酸钠、减少剂量或用另一种抗癫痫药物替代后,震颤通常在数周或数月内消失。对于药物难治性震颤患者,可考虑施行外科手术治疗。本文介绍了丙戊酸钠引起癫痫患者震颤的危险因素及发病机制、临床表现、诊断与鉴别、评估方法以及治疗方法的研究进展,以期为临床诊断和治疗提供新思路。

关键词：丙戊酸钠震颤癫痫