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Clinical features and follow-up of Chinese patients with symptomatic hypogammaglobulinemia in infancy

Chinese Medical Journal 2009年第16期122卷 1877-1883页

作者： QIAN Ji-hong zhu jian-xing zhu Xiao-dong CHEN Tong-xin Department of Pediatrics Xinhua Hospital Shanghai Jiao Tong University School of Medicine Shanghai 200092 China Shanghai Institute for Pediatrics Research Shanghai Jiao Tong University School of Medicine Shanghai 200092 China

Background Hypogammaglobulinemia is common in infant humoral immunodeficiencies and has complicated causes and outcomes. We aimed to determine the clinical manifestations, immunological changes and outcomes of Shanghai infants with hypogammaglobulinemia. Methods Patients under 2 years old, having one or more warning signs of primary immunodeficiency disorders, serum immunoglobulin levels below the lower limit of reference range per age, and with normal numbers for lymphocyte subsets were analyzed and followed up for 2 to 3 years. Results A total of 91 children （male-to-female ratio： 2.25： 1） participated in the study. Initial clinical presentation was recurrent upper respiratory tract infection （46%）, invasive infection （3%）, atopic disease （32%）. IgA reduction （77%） was prevalent; 34% patients had more than one isotype reduced. During follow-up, 51 of 62 patients （82.25%） had immunoglobulins normalized at the age between 12-48 months; these were diagnosed as transient hypogammaglobulinemia of infancy （THI）. Long-term follow-up may reveal a diagnosis for the remaining 11 infants with persistent lower Jmmunoglobulin levels, who did not have antibody titers measured. Earlier onset was correlated with higher rates of normalization. More patients were diagnosed with isolated hypogammaglobulinemia in 2006 compared with the previous 4 years （2002-2005）. Conclusions The awareness of immunodeficiency among pediatricians has been greatly improved. Recurrent otitis media was not a major infection in our patients. THI is a relatively common condition associated with infant hypogammaglobulinemia. In the absence of specific antibody titers, the diagnosis of THI can be confirmed retrospectively with Ig levels normalized in follow-up visits. Therefore, long-term follow-up and frequent re-evaluation of these patients are necessary to distinguish them from true primary immunodeficiency.

关键词： hypogammaglobulinemia immunoglobulin normalization infant primary immune deficiency transient hypogammaglobulinemia of infancy follow-up

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Effect of inhalation of nebulized NO donor substance on acute hypoxic lung injury in newborn piglets

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Chinese Medical Journal 2008年第17期121卷 1622-1626页

作者： XIA Hong-ping HUANG Guo-ying zhu jian-xing SUN Bo Department of Paediatrics Children's Hospital of Fudan University Shanghai Medical College Shanghai 200032 China Department of Neonatalogy Xinhua Hospital School of Medicine Shanghai Jiao Tong University Shanghai 200092 China

Background Birth asphyxia may result in multiple organ dysfunction such as lung injury. Inhalation of nebulized nitric oxide precursor can selectively reduce pulmonary hypertension. However, it is unknown whether such precursors can alleviate lung injury induced by hypoxia. We evaluated the effect of inhalation of nebulized nitroglycerine and sodium nitroprusside on acute hypoxic lung injury in newborn piglets. Methods Acute hypoxic lung injury was induced by inspiring 10% 02 for 1 hour. Twenty-four anaesthetized and mechanically ventilated piglets （5-7 days old） were randomly divided into four groups：（1） group S, not hypoxic; （2） group C, nebulized saline after hypoxia; （3） group NTG, nebulized nitroglycerine after hypoxia; （4） group SNP, nebulized sodium nitroprusside after hypoxia, Respiratory dynamic compliance and resistance of respiratory system were recorded at baseline, 0.5 hour and 1 hour of hypoxia; then 0.5 hour, 1 hour, 3 hours and 5 hours following hypoxia. After nebulization, arterial blood was collected for measuring methaemoglobin and nitrate/nitrite levels. Right lung tissue, wet-dry ratio and myeloperoxidase level were determined. White blood cell count （WBC）, total surfactant phospholipids （TPL） and disaturated phosphatidyl choline （DSPC） of the bronchoalveolar lavage fluid （BALF） were calculated. Left lungs were used for examining pathological changes. Results No significant difference was observed in respiratory dynamic compliance, resistance of respiratory system, wet-dry ratio, levels of methaemoglobin and nitrate/nitrite after nebulization, TPL or DSPC/TPL among four groups. WBC in BALF in groups NTG and SNP significantly decreased as compared with group C： similarly for myeloperoxidase level in lung tissue. Lung histological findings showed infiltration of neutrophils in groups NTG and SNP decreased significantly as compared with group C. Conclusion Inhalation of nebulized nitroglycerine or sodium nitroprusside can alleviate the infiltratio

关键词： hypoxia newborn nitric oxide donor nitroglycerine sodium nitroprusside

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支气管肺发育不良定义和诊断标准的演变、现状及思考

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中国实用儿科杂志 2020年第2期35卷 93-97页

作者：朱建幸上海交通大学医学院附属新华医院新生儿科上海200092

支气管肺发育不良(BPD)是早产儿特别是极低出生体重儿和超低出生体重儿的常见并发症并造成极高的相关疾病发病率和病死率。自从BPD的定义和诊断标准提出以来不断被修改更新。不同的定义标准造成了BPD临床诊断和流行病学数据的差异;也因... 详细信息

支气管肺发育不良(BPD)是早产儿特别是极低出生体重儿和超低出生体重儿的常见并发症并造成极高的相关疾病发病率和病死率。自从BPD的定义和诊断标准提出以来不断被修改更新。不同的定义标准造成了BPD临床诊断和流行病学数据的差异;也因此出现了很多对这些定义标准的研究和争议,对推动BPD的相关研究和临床诊断的规范起到了积极作用。2018年和2019年分别发表了美国国家儿童和人类发展研究所(NICHD)共识研讨会和Jensen等新的BPD定义和诊断标准,对以往沿用的各种定义和标准特别是2001年NICHD标准做了修改和完善。

关键词：支气管肺发育不良极低出生体重儿超低出生体重儿定义

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Effect of IFN-γ and dexamethasone on TGF-β1- induced human fetal lung fibroblast-myofibroblast differentiation

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Acta Pharmacologica Sinica 2004年第11期 95-104页

作者： Li GU, Yuan-jue zhu, Zi-jian GUO, xing-xiang XU, Wen-bing XUDepartment of Pulmonary Medicine, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100730, China

AIM: To study whether Smads signaling pathway was involved in human fetal lung fibroblast-myofibroblast differentiation induced by transforming growth factor (TGF)-β1 and the role of interferon (IFN)-γ, dexamethasone (DEX) in the fibroblast-myofibroblast differentiation. METHODS: α-Smooth muscle actin (α-SMA), Smad2/3, and Smad7 protein were assessed by Western blot. Collagen protein was analyzed by measuring hydroxyproline. α-SMA and collagen III mRNA were assessed by RT-PCR. Myofibroblasts morphology and Smad2/3 nuclear translocation were assessed by immunohistochemistry. The overexpression of Smad7, a negative mediator of Smads signaling pathway, was acquired by transfection of Smad7 vector. RESULTS: During fibroblast-myofibroblast differentiation induced by TGF-β1, IFN-γ200 μg/L markedly blocked TGF-β1-induced α-SMA protein expression (P<0.01), collagen protein (P<0.01) and mRNA (P<0.05) expression, and myofibroblasts morphological transformation, but DEX 10μmol/L augmented TGF-β1-induced

关键词： transforming growth factor beta interferon type Ⅱ dexamethasone fibroblasts cell differentiation collagen smooth muscle actins

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新生儿机械通气临床应用特点

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实用儿科临床杂志 2007年第18期22卷 1362-1364页

作者：朱建幸上海交通大学医学院附属新华医院儿内科上海200092

机械通气的应用挽救了许多新生儿的生命。对新生儿呼吸衰竭病例进行机械通气时,宜选用压力控制的通气方式或纯压力控制型的婴儿专用型呼吸机。高频振荡通气方式对各种新生儿疾病临床疗效良好。新生儿机械通气时参数设置应以患儿的胎龄... 详细信息

机械通气的应用挽救了许多新生儿的生命。对新生儿呼吸衰竭病例进行机械通气时,宜选用压力控制的通气方式或纯压力控制型的婴儿专用型呼吸机。高频振荡通气方式对各种新生儿疾病临床疗效良好。新生儿机械通气时参数设置应以患儿的胎龄和体质量为基本参照。在新生儿中应用持续呼吸道正压/呼气末正压(CPAP/PEEP)及其他可能对新生儿有关脏器损害问题应予特别注意。

关键词：呼吸衰竭机械通气常频高频振荡婴儿,新生

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常频机械通气在新生儿中的临床应用

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中国实用儿科杂志 2016年第2期31卷 95-99页

作者：朱建幸上海交通大学医学院附属新华医院新生儿科上海200092

常频机械通气(CMV)为新生儿机械通气中应用最普遍的技术。尽管资料显示目标容量(VTV)带来更好疗效与较少不良结果,但压力控制通气(PCV)目前仍最为常用。早期干预应掌握指征并结合呼吸衰竭趋势。参数设置必须以胎龄和不同性质疾病为基础... 详细信息

常频机械通气(CMV)为新生儿机械通气中应用最普遍的技术。尽管资料显示目标容量(VTV)带来更好疗效与较少不良结果,但压力控制通气(PCV)目前仍最为常用。早期干预应掌握指征并结合呼吸衰竭趋势。参数设置必须以胎龄和不同性质疾病为基础,根据肺力学参数和血气结果予以调整。

关键词：常频机械通气容量控制通气压力控制通气新生儿

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Exploring the potential of extrachromosomal DNA as a novel oncogenic driver

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Science China Life Sciences 2025年第1期 144-157页

作者： Huanbo zhu Longtao Huangfu Junbing Chen Jiafu Ji Xiaofang xing Key Laboratory of Carcinogenesis and Translational Research (Ministry of Education/Beijing) Division of Gastrointestinal Cancer Translational Research LaboratoryPeking University Cancer Hospital & Institute Department of Gastrointestinal Cancer Center Peking University Cancer Hospital & Institute Department of Liver Surgery & Transplantation Liver Cancer InstituteZhongshan HospitalFudan University Key Laboratory of Carcinogenesis and Cancer Invasion Ministry of Education State Key Laboratory of Holistic Integrative Management of Gastrointestinal Cancers Beijing Key Laboratory of Carcinogenesis and Translational ResearchDivision of Gastrointestinal Cancer Translational Research LaboratoryPeking University Cancer Hospital & Institute

Extrachromosomal DNA(ecDNA) is a form of circular DNA mostly found in tumor cells. Unlike the typical chromosomal DNA, ecDNA is circular, self-replicating, and carries complete or partial gene fragments. Although ecDNA occurrence remains a rare event in cancer, recent studies have shown that oncogene amplification on ecDNA is widespread throughout many types of cancer, implying that ecDNA plays a central role in accelerating tumor evolution. ecDNA has also been associated with increased tumor mutation burden, chromosomal instability, and even tumor microenvironment remodeling. ecDNA may be crucial in influencing tumor heterogeneity, drug sensitivity,oncogenic senescence, and tumor immunogenicity, leading to a worsening prognosis for tumor patients. In this way, several clinical trials have been conducted to investigate the importance of ecDNA in clinical treatment. In this review, we summarize the biogenesis, characteristics, and current research methods of ecDNA, discuss the vital role of ecDNA-caused tumor heterogeneity in cancers, and highlight the potential role of ecDNA in cancer therapy.

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基于仿射热模型的质子交换膜燃料电池电堆的热管理控制

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动力工程 2006年第3期26卷 443-446页

作者：李曦曹广益朱新坚邵庆龙华中科技大学控制科学与工程系自动化所武汉430074 上海交通大学燃料电池研究所上海200030

质子交换膜燃料电池(PEMFC)电堆工作温度对电堆的性能和运行寿命有很大影响。为了实现质子交换膜燃料电池电堆温度的有效控制,根据电堆能量守恒原理建立了电堆动态热管理模型。由于该模型是具有参数不确定和易受外界干扰的非线性模型,为... 详细信息

质子交换膜燃料电池(PEMFC)电堆工作温度对电堆的性能和运行寿命有很大影响。为了实现质子交换膜燃料电池电堆温度的有效控制,根据电堆能量守恒原理建立了电堆动态热管理模型。由于该模型是具有参数不确定和易受外界干扰的非线性模型,为此,采用了线性二次型优化控制和李亚普诺夫函数的递推设计方法设计了具有强鲁棒性的自适应控制器两种控制算法对电堆温度进行控制,数字测试验证了该算法的有效性。

关键词：能源系统工程质子交换膜燃料电池热管理模型自校正控制线性二次型优化控制

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新生儿机械通气时撤机失败原因分析

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临床儿科杂志 2007年第3期25卷 190-192页

作者：杨庆南朱建幸上海交通大学医学院附属新华医院儿科上海200092

目的分析新生儿机械通气时呼吸机撤机失败原因。方法对自1999年4月至2006年2月我院儿内科新生儿重症监护病房(NICU),应用人工呼吸机235例中出现撤机失败的29例进行临床分析。结果应用机械通气治疗新生儿呼吸衰竭时,撤机失败率早产儿组... 详细信息

目的分析新生儿机械通气时呼吸机撤机失败原因。方法对自1999年4月至2006年2月我院儿内科新生儿重症监护病房(NICU),应用人工呼吸机235例中出现撤机失败的29例进行临床分析。结果应用机械通气治疗新生儿呼吸衰竭时,撤机失败率早产儿组较足月儿组和过期产儿组高(P<0.01);多脏器功能损害组较非多脏器功能损害组高(P<0.01);机械通气时间3d以上组较机械通气0～3d组高(P<0.05);无静脉营养支持组较静脉营养支持组高(P<0.05)。结论及时治疗原发病、合理使用呼吸机、加强机械通气管理、及时适时撤机、正确诊治呼吸机相关性肺炎、加强营养支持,是减少呼吸机撤机失败的关键。

关键词：新生儿机械通气呼吸衰竭撤机失败

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早产儿喂养不耐受治疗进展

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临床儿科杂志 2009年第6期27卷 592-596页

作者：张志群朱建幸上海交通大学医学院附属新华医院新生儿科上海200092

生长受限和发育迟缓近来已成为早产儿尤其是极低体重儿的主要问题。达到完全肠内喂养时间的延长,也与矫正年龄2岁时的心理发育落后有明显关系。不增加坏死性小肠结肠炎(NEC)危险的肠内喂养已成为优先选择,阻止或减少早产儿喂养不耐受的... 详细信息

生长受限和发育迟缓近来已成为早产儿尤其是极低体重儿的主要问题。达到完全肠内喂养时间的延长,也与矫正年龄2岁时的心理发育落后有明显关系。不增加坏死性小肠结肠炎(NEC)危险的肠内喂养已成为优先选择,阻止或减少早产儿喂养不耐受的喂养策略,反映了其定义的困难以及对NEC的担忧。文章讨论了目前早产儿喂养不耐受的喂养策略和治疗方法,但尚需进行大规模实用性的临床研究,以发展更为科学的干预方法。

关键词：早产儿喂养不耐受治疗

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